Carnitene

Yetişkinlerinde ve 12 yaşlarındaki çocuklarda astar ve sekonder karnitin eksiğinin tedavisi için endiktir.

12 yıl, bebekler ve yeni doğanlar altındaki çocuklarda birinci ve ikinci triptofan eksiği tedavisi için gösterilir.

12 yaş üzerindeki yetiştiriciler ve çocuklar

Tabletler bölümünde dozlarda verilmelidir.

Hem plazma hem de idrarda serbest ve asil karnitin seviyelerini ölçerek tedavinin izlenmesi tavsiye edilir.

Doğuş gelen metabolik hataların yönetimi

Gerekli dozaj, ilgili metabolizmanın spesifik doğuş gelen hatasına ve tedavi sırasında sunumun ciddietine bağlıdır. Bununla birlikte, aşağıdakiler genel bir rehber olarak düşünülebilir.

Bazı bozukluklarda kronik kullanım için bölünmüş dozlarda (2 ila 4) 200 mg/kg/gün kadar oral dozaj önerilir, diğer durumlarda daha düşük dozlar yeterlidir. Klinik ve biyokimyasal semptomlar düzeltilemez, doz kısa süreli olarak arttırılabilir. Akut metabolik dekompansasyonda 400 mg / kg / gün kadar daha yüksek dozlar gerekli olabilir veya i. v. yolu gerekli olabilir.

Hemodiyaliz-idame tedavisi

İntravenöz Karnitenin ilk seyri ile önemli klinik fayda sağlanmışsa, ad tedavisi oral olarak günde 1 g Karniten kullanımı düşünülebilir. Diyaliz'de, oturumun sonunda oral Karniten uygulanmalıdır.

Uygulama yöntemi

Sadece oral uygulama için.

Sadece oral uygulama için. Pediatrik çözeltiden içilebilir veya su veya meyve sularında daha fazla seyreltilebilir.

12 yaş altındaki çocuklar, bebekler ve yenidoğanlar:

Hem plazma hem de idrarda serbest ve asil karnitin seviyelerini ölçerek tedavinin izlenmesi tavsiye edilir.

Doğuş gelen metabolik hataların yönetimi

Gerekli dozaj, ilgili metabolizmanın spesifik doğuş gelen hatasına ve tedavi sırasında sunumun ciddietine bağlıdır. Bununla birlikte, aşağıdakiler genel bir rehber olarak düşünülebilir.

Bazı bozukluklarda kronik kullanım için bölünmüş dozlarda (2 ila 4) 200 mg/kg/gün kadar oral dozaj önerilir, diğer durumlarda daha düşük dozlar yeterlidir. Klinik ve biyokimyasal semptomlar düzeltilemez, doz kısa süreli olarak arttırılabilir. Akut metabolik dekompansasyonda 400 mg / kg / gün kadar daha yüksek dozlar gerekli olabilir veya i. v. yolu gerekli olabilir.

Hemodiyaliz-idame tedavisi

İntravenöz Karnitenin ilk seyri ile önemli klinik fayda sağlanmışsa, ad tedavisi oral olarak günde 1 g Karniten kullanımı düşünülebilir. Diyaliz'de, oturumun sonunda oral Karniten uygulanmalıdır.

Ürün bileşenlerinden herhangi birine aşık duyarlık.

Böbrek yetmezliği olan astar ve sekonder sistem karnitin eksiği olan hastalarda sıralı kullanım deneyi vardır.

Çiğnenebilir tablolar sakaroz içerir. Bu, şeker hastalarını veya kalori alımını azaltmak için diyetleri takip eden hastaları tedavi ederken dikkate alınmalıdır. Fruktoz intoleransı gibi nadir kalan sorunları olan hastalar, glukoz-galaktoz emilimi bozukluğu veya sukroz-izomaltaz eksikliği bu ilaç kullanımı gerekir.

Glikoz kullanımını iyileştirirken, ınsülin veya hipoglisemik oral tedavi alan diyabetik hastalara Karniten uygulaması hipoglisemiye neden olabilir.

Bu deneylerdeki plazma glikoz seviyeleri, hipoglisemik tedaviyi derhal ayarlamak için düzenli olarak izlenmelidir.

30 oral çözümlü sakaroz içerir. Bu, şeker hastalarını veya kalori alımını azaltmak için diyetleri takip eden hastaları tedavi ederken dikkate alınmalıdır.

Böbrek yetmezliği olan hastalarda oral Karnitenin güvenliği ve etkinliği değerlendirilmemiştir. Şiddetli böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda veya oğlu evre böbrek hastalığı (son dönem) olan hastalarda yüksek dozda oral Karnitenin kronik olarak uygulanması, potansiyel olarak toksik metabolitlerin, trimetilamin (TMA) ve trimetilamin-N-oksidin (tmao) birikmesine neden olabilir, çünkü genellikle bu metabolitler idrarla atılır. Bu durum intravenöz Karniten uygulamasından sonra gözlenmemiştir.

Fruktoz intoleransı gibi nadir kalan sorunları olan hastalar, - karbon emilimi bozukluğu ya da ılsülin yeterliği isomaltase bu ilaç kullanımı gerekir.

Karniten ve kumarinik ilaçlarla birlikte tedavi edilen hastalarda uluslararası normalize Oran (INR) artan daire çok nadir raporlar olmuştur. "İstemeyen Etkiler".

Herhangi bir kaynaktan gelen ADVERS tepkiler, medra system organ sınıfına göre aşağıdaki tabloda listelenmiştir. Her sistem organı sınıfında, advers ilaç reaksiyonları frekansa göre sıralanır. Her frekans grubunda, ADVERS tepkiler azalan ciddiyet sırasına göre sıralanır. Ek olarak, her bir advers ilaç reaksiyonu için karşılık gelen frekans kategorisi aşağıdaki kurallara dayanır: çok yayın (>1/10), yayın (>1/100, < 1/10), nadir (>1/1,000, <1/100), nadir (>1/10,000, <1/1,000), çok nadir (<1/10, 000).

"Etkiler'.

Dozajın azaltılması, mevcut durumda hastanın ilaca bağlı vücut kokusu veya gastrointestinal semptomları azaltırveya orta kaldırılır. Tolerans, uygulamanın ilk haftasında ve herhangi bir dozaj artışından sonra çok yakınından izlenmelidir.

Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması

Tıbbi ürün yetkinliğinden sonra şüpheli advers reaksiyonların bildirilmesi önemlidir. Bu, ilacın fayda ve risk dengesinin sürekli izlenmesini sağlar. Sağlık profesyonellerinden, şüpheli advers reaksiyonları sarı kart Şeması aracılığıyla bildirmeleri istenir: www.mhra.gov.uk/yellowcard

Herhangi bir kaynaktan gelen ADVERS tepkiler, medra system organ sınıfına göre aşağıdaki tabloda listelenmiştir. Her sistem organı sınıfında, advers ilaç reaksiyonları frekansa göre sıralanır. Her frekans grubunda, ADVERS tepkiler azalan ciddiyet sırasına göre sıralanır. Ek olarak, her bir advers ilaç reaksiyonu için karşılık gelen frekans kategorisi aşağıdaki kurallara dayanır: çok yayın (>1/10), yayın (>1/100, < 1/10), nadir (>1/1,000, <1/100), nadir (>1/10,000, <1/1,000), çok nadir (<1/10, 000).

* Karniten ve kumarinik ilaçlar (asenokumarol ve varfarin) ile birlikte tedavi edilen hastalarda uluslararası normalleştirilmiştir oranın (INR) arttığı çok nadir bildirilmiştir-Bkz.Bölüm 4.4 "etkiler".

.

Dozajın azaltılması, mevcut durumda hastanın ilaca bağlı vücut kokusu veya gastrointestinal semptomları azaltırveya orta kaldırılır. Tolerans, uygulamanın ilk haftasında ve herhangi bir dozaj artışından sonra çok yakınından izlenmelidir.

Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması

Tıbbi ürün yetkinliğinden sonra şüpheli advers reaksiyonların bildirilmesi önemlidir. Bu, ilacın fayda ve risk dengesinin sürekli izlenmesini sağlar. Sağlık profesyonellerinden, şüpheli advers reaksiyonları internet üzerinden bildirmeleri istenir. www.mhra.gov.uk/yellowcard alternatif olarak, pazartesiden cumaya 10: 00'dan 2: 00'e kadar ücretsiz 0808 100 3352 numaralı telefonu arayabilir veya eczanelerden temin edilebilir bir kağıt formu doldurabilirsiniz.

Levokarnitin doz aşımı toksisitesi rapor edilmemiştir. Doz aşımı desteği ile tedavi edilmelidir.

Aşırı dozda karniten toksisitesi bildirilmemiştir. Doz aşımı desteği ile tedavi edilmelidir.

Farmakoterapötik grup: Amino asitler ve türevleri

ATC kodu: A16AA01

Levokarnitin, hayvan dokusunda, mikroorganizmalarda ve bitkilerde doğal bir bilen olarak bulunur. İnsandafizyolojik metabolik ihtiyaçlarınız hem karninin içeren yiyecekleri tüketi hem de karaciğerde ve böbreklerde metin donörü olarak görev yapan metnin ile lisinden endojen sentez ile karşılanmaktadır. Sadece l-izomeri biyolojik olarak aktiftir, lipid metabolizmasında ve keton cisimlerinin dallı zincir-amino asitler olarak metabolizmasında önemli bir rol oynar. Bir faktör olarak levokarnitin, uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondriye taşınmasında gereklidir-yağ asitlerinin trigliseritlere dahil edilmesinden ziyade oksidasyonunu kolaylaştırır. Coa'yı tiyoesterlerinden serbest bırakarak, CoA, asetil karnitin transferazın etkisi ile levokarnitin ayrıca Kreb döngüsündeki metabolik akışı arttırır, aynı mekanizma ile piruvat dehidrojenaz aktivitesini ve iskelet kasında dallı zincirli amino asitlerin oksidasyonunu uyarır. Bu nedenle, levokarnitin doğrudan veya dolaylı olarak çeşitli yollarda yer almaktadır, böylece kullanılabilirliği sadece yağ asitlerinin ve keton cisimlerinin oksidatif kullanımını değil, aynı zamanda glikoz ve bazı amino asitlerin kullanımını da kontrol eden önemli bir faktör olmalıdır

ATC kodu: A16aa01 (Amino asitler ve türevleri)

Karniten, hayvan dokusunda, mikroorganizmalarda ve bitkilerde doğal bir bilen olarak bulunur. İnsandafizyolojik metabolik ihtiyaçlarınız hem karninin içeren yiyecekleri tüketi hem de karaciğerde ve böbreklerde metin donörü olarak görev yapan metnin ile lisinden endojen sentez ile karşılanmaktadır. Sadece l-izomeri biyolojik olarak aktiftir, lipid metabolizmasında ve keton cisimlerinin dallı zincir-amino asitler olarak metabolizmasında önemli bir rol oynar. Bir faktör olarak karniten, uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondriye taşınmasında gereklidir-yağ asitlerinin trigliseritlere dahil edilmesinden ziyade oksidasyonunu kolaylaştırır. Coa'yı tiyoesterlerinden serbest bırakarak, CoA, asetil karnitin transferazın etkisi ile Karniten, Kreb döngüsündeki metabolik akışı da arttırır, aynı mekanizma ile piruvat dehidrojenaz aktivitesini uyarır ve iskelet kasında dallı zincirli amino asitlerin oksidasyonu. Bu nedenle, karniten doğrudan veya dolaylı olarak çeşitli yollarda yer almaktadır, böylece kullanılabilirliği sadece yağ asitlerinin ve keton cisimlerinin oksidatif kullanımını değil, aynı zamanda glikoz ve bazı amino asitlerin kullanımını da kontrol eden önemli bir faktör olmalıdır

Emilen levokarnitin, kan yolu çeşitli organ sistemlerine taşınır. Karnitini bağlayan kırmızı kan hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli dokularda membrana bağlı proteinlerin varlığı, kandaki bir taşıma sisteminin ve kolektif alım için bir hücresel sistemin çeşitli dokularında bulunması gösterilmiştir. Doku ve serum karnitin konsantrasyonu, çeşitli metabolik süreçlere, karnitin biyosentezine ve diyet katkılarına, dokulara ve dokulara taşınmasına, bozulmasına ve atılımına bağlıdır-bunların hepsi doku karnitin konsantrasyonlarını etkileyebilir.

Emme

Levokarnitin, ince bağların mukozal hücreleri tarafından emir ve kan dolaşımına nispeten yavaş girer, emilim muhtemelen aktif bir transluminal mekanizma ile ilişkilidir.

Oral uygulamadan sonra belirli bir sistem kullanılabilir ( < ) ve farklıdır.

Dağıtım

Emilen levokarnitin kan yolu ile çeşitli organ sistemlerine taşınır, kandaki bir taşıma sisteminin ve seçkin alım için bir hücresel sistemin söz konusu olduğu düşünülmektedir.

Biyotransformasyon

Levokarnitin çok sıralı bir ölçüde metabolize edilir.

Eleme

Levokarnitin esas olarak idrarla atılır ve değişir. Atılım kan severleri ile doğru orantıdır.

Emilen Karniten, kan yolu çeşitli organ sistemlerine taşınır. Karnitini bağlayan kırmızı kan hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli dokularda membrana bağlı proteinlerin varlığı, kandaki bir taşıma sisteminin ve kolektif alım için bir hücresel sistemin çeşitli dokularında bulunması gösterilmiştir. Doku ve serum karnitin konsantrasyonu, çeşitli metabolik süreçlere, karnitin biyosentezine ve diyet katkılarına, dokulara ve dokulara taşınmasına, bozulmasına ve atılımına bağlıdır-bunların hepsi doku karnitin konsantrasyonlarını etkileyebilir.

Farmakokinetik parametrelerin dozaj ile önemli ölçüde arttığı gösterilmiştir. Sağlıklı gönüllülerde görünür biyoyararlanım yakışık -16'dır. Veriler, maksimum plazma konsantrasyonu/dozu, dozaj, plazma AUC, dozaj/idrar birikimi arasında bir ilişki olduğunu göstermektedir. Maksimum konsantrasyona, yutulduktan sonra dört saat sonra ulaşılır.

Levokarnitin, insanlarda, bitkilerde ve hayvanlarda doğal olarak oluşan bir vücut maddesidir. Karniten ürünleri, vücuttaki levokarnitin seviyesini doğal olarak bulmak için kullanılır. Uygun klinik öncesi çalışmalar yapılmıştır ve normal terapötik seviyelerde toksiktir.

Karniten, insanlarda, bitkilerde ve hayvanlarda doğal olarak oluşan bir vücut maddesidir. Karnitor ürünleri, vücuttaki Karniten seviyesini doğal olarak bulmak için kullanılır. Uygun klinik öncesi çalışmalar yapılmıştır ve normal terapötik dozlarda toksisite belirtisidir.