Carnitene

大人の第一次および二次カルニチンの不足の処置のために示されるそして12歳にわたる子供。

12年以下の子供、幼児および新生児の第一次および二次カルニチンの不足の処置のために示される。

大人および12歳以上のお子様

錠剤は分割用量で投与する必要があります。

血漿および尿中の遊離およびアシルカルニチンレベルを測定することによって治療を監視することが推奨される。

代謝の先天的なエラーの管理

必要な適量は関係している新陳代謝の特定の先天的な間違いおよび処置の時の提示の重大度に左右されます。 ただし、以下は一般的なガイドとみなすことができます。

分割された用量で最大200mg/kg/日（2-4）の経口投与量は、他の状態で十分な低用量で、いくつかの疾患における慢性使用のために推奨される。 臨床的および生化学的症状が改善しない場合、用量は短期間で増加させることができる。 耐性不全性では400mg/kg/包まれまでの高用量が必要であるか、またはi.ｖ．経路が必要であるかもしれない。

血液透析-維持療法

重要な臨床利益が静脈内のカルニテンの最初のコースによって得られたら維持療法はカルニテンの日ごとの1つのgを口頭で使用して考慮する透析当日には、セッションの最後に経口カルニテンを投与する必要があります。

投与の方法

経口投与だけのため。

経口投与だけのため。 小児科の解決は直接飲まれるか、または水かフルーツジュースで更に薄くすることができます。

12歳未満のお子様、乳児および新生児:

血漿および尿中の遊離およびアシルカルニチンレベルを測定することによって治療を監視することが推奨される。

代謝の先天的なエラーの管理

必要な適量は関係している新陳代謝の特定の先天的な間違いおよび処置の時の提示の重大度に左右されます。 ただし、以下は一般的なガイドとみなすことができます。

分割された用量で最大200mg/kg/日（2-4）の経口投与量は、他の状態で十分な低用量で、いくつかの疾患における慢性使用のために推奨される。 臨床的および生化学的症状が改善しない場合、用量は短期間で増加させることができる。 耐性不全性では400mg/kg/包まれまでの高用量が必要であるか、またはi.ｖ．経路が必要であるかもしれない。

血液透析-維持療法

重要な臨床利益が静脈内のカルニテンの最初のコースによって得られたら維持療法はカルニテンの日ごとの1gを口頭で使用して考慮すること透析当日には、セッションの最後に経口カルニテンを投与する必要があります。

製品の成分のいずれかに対する過敏症。

腎不全に苦しんでいる第一次および二次全身のカルニチンの不足の患者の使用の限られた経験があります。

チュアブル錠にはショ糖が含まれています。 これはカロリーの取入口を減らすために食事療法に続いている患者か糖尿病患者を扱うとき考慮されなければなり 果糖不耐症、グルコース-ガラクトース吸収不良またはスクロース-イソマルターゼ不全のまれな遺伝的問題を有する患者は、この薬を服用してはならない。

ブドウ糖の利用を改善している間、インシュリンかhypoglycaemic口頭処置を受けている糖尿病患者へのカルニテンの管理はhypoglycaemiaで起因するかもしれません。

これらの被験者の血漿グルコースレベルは、必要に応じて即座に低血糖治療を調整するために定期的に監視されなければならない。

30％経口溶液にはスクロースが含まれています。 これはカロリーの取入口を減らすために食事療法に続いている患者か糖尿病患者を扱うとき考慮されなければなり

経口カルニテンの安全性および有効性は、腎不全患者において評価されていない。 これらの代謝産物が通常尿で排泄されるのでひどく妥協された腎臓機能の患者または透析の末期腎疾患(ESRD)の患者の口頭カルニテンの大量服用の慢性の管理は可能性としては有毒な代謝物質、トリメチルアミン(TMA)およびトリメチルアミンN酸化物(TMAO)の蓄積で起因するかもしれません。 この状況は、カルニテンの静脈内投与後に観察されていない。

果糖不耐症、グルコース-ガラクトース吸収不良またはスクラーゼ-イソマルターゼ不全のまれな遺伝的問題を有する患者は、この薬を服用してはならない。

カルニテンおよびクマリン薬と同時に治療された患者では、国際正規化比（インドルピー）が増加するという非常にまれな報告があった。 "望ましくない効果"。

作用から人のソースは以下の表のとおりであるよmedraシステムの器具のクラスです。 各システム臓器クラス内では、副作用の薬物反応は頻度によってランク付けされます。 各頻度のグループ化の中で、有害反応は重症度の減少の順にランク付けされます。 さらに、各有害薬物反応の対応する頻度カテゴリは、非常に一般的な（>1/10）、一般的な（>1/100、<1/10）、珍しいという規則に基づいています(>1/1,000, <1/100), 珍しい(>1/10,000, <1/1,000), 非常にまれ（<1/10,000）。

"インタラクション"。

投与量を減らすことは、しばしば薬物関連の患者の体臭または胃腸症状を減少または排除する。 許容は管理の最初の週の間にそしてあらゆる適量の増加の後で非常に密接に監視されるべきです。

副作用の疑いの報告

医薬品の承認後に有害反応が疑われることを報告することは重要である。 これにより、医薬品の利益/リスクバランスの継続的な監視が可能になります。 医療従事者は、イエローカードスキームを介して有害反応の疑いを報告するよう求められます。www.mhra.gov.uk/yellowcard

作用から人のソースは以下の表のとおりであるよmedraシステムの器具のクラスです。 各システム臓器クラス内では、副作用の薬物反応は頻度によってランク付けされます。 各頻度のグループ化の中で、有害反応は重症度の減少の順にランク付けされます。 さらに、各有害薬物反応の対応する頻度カテゴリは、非常に一般的な（>1/10）、一般的な（>1/100、<1/10）、珍しいという規則に基づいています(>1/1,000, <1/100), 珍しい(>1/10,000, <1/1,000), 非常にまれ（<1/10,000）。

*カルニテンおよびクマリン薬（アセノクマロールおよびワルファリン）と併用して治療された患者において、国際正規化比（INR）が増加したという非常にまれな報告がある-セクション4.4"相互作用"を参照してください。

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投与量を減らすことは、しばしば薬物関連の患者の体臭または胃腸症状を減少または排除する。 許容は管理の最初の週の間にそしてあらゆる適量の増加の後で非常に密接に監視されるべきです。

副作用の疑いの報告

医薬品の承認後に有害反応が疑われることを報告することは重要である。 これにより、医薬品の利益/リスクバランスの継続的な監視が可能になります。 医療関係者への報告の疑いがある副作用のインターネットwww.mhra.gov.イギリス/yellowcardますお電話-フリーダイヤル0808 100 3352間は午前10時-午後2時（月曜-金曜）または記入論文フォームからの薬局で薬を出す所もあります。

レボカルニチンの過剰投与による毒性の報告はなかった。 過剰投与は支持的な注意を払って治療するべきである。

カルニテンの過剰投与による毒性の報告はなかった。 過剰投与は支持的な注意を払って治療するべきである。

薬物療法グループ：アミノ酸および誘導体

ATCコード：A16AA01

レボカルニチンは動物のティッシュ、生物および動物の根な要素としてあります。 人間では、生理学的代謝要件は、カルニチンを含む食品の消費と、メチオニンがメチルドナーとして機能するリジンからの肝臓および腎臓における内. L異性体のみが生物学的活性であり、脂質系および分散アミノ酸としてのケトン体において重要な細胞を果たす。 因子としてのレボカルニチンは、ミトコンドリアへの長鎖脂肪酸の輸送に必要であり、トリグリセリドへの取り込みではなく脂肪酸の酸化を促進す. CoA、カルニチンアセチルトランスフェラーゼの作用により、チオエステルからCoAを放出することにより、レボカルニチンはまた、同じメカニズムで、ピルビン酸デヒドロゲナーゼの活性を刺激し、骨格筋において、分岐鎖アミノ酸の酸化を促進するKrebのサイクルにおける代謝フラックスを高める。. レボカルニチンは複数の細粒にこうしてかかわります、直接または間接的に供給が脂肪酸およびケトンボディしかしまたブドウ酸およびあるアミノ酸の酸化利用

ATCコード：A16AA01（アミノ酸および微生物)

カルニテンは動物のティッシュ、微生物および植物の自然な要素としてあります. 人間では、生理学的代謝要件は、カルニチンを含む食品の消費と、メチオニンがメチルドナーとして機能するリジンからの肝臓および腎臓における内. L異性体のみが生物学的活性であり、脂質系および分散アミノ酸としてのケトン体において重要な細胞を果たす。 因子としてのカルニテンは、ミトコンドリアへの長鎖脂肪酸の輸送に必要であり、トリグリセリドへの取り込みではなく脂肪酸の酸化を促進する. CoA、カルニチンアセチルトランスフェラーゼの作用により、そのチオエステルからCoAを放出することにより、カルニテンはまた、同じメカニズムで、それはピルビン酸デヒドロゲナーゼの活性を刺激し、骨格筋において、分岐鎖アミノ酸の酸化、Krebのサイクルにおける代謝フラックスを高めます. カルニテンは複数の細道にこうしてかかわります、直接または間接的に供給が脂肪酸およびケトンボディまたブドウ糖およびあるアミノ酸の酸化

吸収されたレボカルニチンは悪によってさまざまな器に散らばれます。 カルニチンに結合する赤血球を含むいくつかの組織における膜結合蛋白質の存在は，血液中の輸送系および集団取り込みのための細胞系がいくつかの組織に存在することを示唆している。 組織および血清カルニチン濃度は、いくつかの代謝過程、カルニチン生物合成および食物寄与、組織への輸送、分解および排泄に依存し、すべての組織カルニチン濃度に影響を及ぼす可能性がある。

吸収

レボカルニチンは小腸の粘膜細胞によって吸収され、比較的ゆっくりと血流に入り、吸収はおそらく活性な経管機構と関連している。

経口投与後の見かけの全身利用可能性は限られており（<10％）、可変である。

配布

吸収されたレボカルニチンは血液を介して様々な臓器系に輸送され、血液中の輸送系と選択的取り込みのための細胞系が関与していると考えられている。

バイオトランスフォーメ

レボカルニチンは非常に限られた範囲で代謝される。

排除

レボカルニチンは主に尿中に排泄され、可変である。 排泄は血中濃度に正比例する。

吸収されたカルニテンは、血液を介して様々な臓器系に輸送される。 カルニチンに結合する赤血球を含むいくつかの組織における膜結合蛋白質の存在は，血液中の輸送系および集団取り込みのための細胞系がいくつかの組織に存在することを示唆している。 組織および血清カルニチン濃度は、いくつかの代謝過程、カルニチン生物合成および食物寄与、組織への輸送、分解および排泄に依存し、すべての組織カルニチン濃度に影響を及ぼす可能性がある。

薬物動態パラメータは投与量とともに有意に増加することが実証されている。 健康なボランティアの明白な生物学的利用能は約10-16%です。 このデータは、最大血漿濃度/投与量、投与量、血漿AUC、投与量/尿蓄積との間の関係を示唆している。 最大濃度は、摂取後約四時間に達します。

レボカルニチンは期間、動物および動物の発生するボディ物質です。 カルニテン製品は、体内のレボカルニチンのレベルを自然に見つけられるものまで持って来るために使用されます。 適切な前臨床試験が実施されており、正常な治療レベルで毒性の徴候は示されていない。

カルニテンは人間、植物および動物の自然発生するボディ物質です。 カルニター製品は、体内のカルニテンのレベルを自然に見つけられるものまで持って来るために使用されます。 適切な前臨床試験が実施されており、通常の治療用量では毒性の徴候は示されていない。