Carnitene

Indiqué pour le traitement du déficit primaire et secondaire en carnitine chez les adultes et les enfants de plus de 12 ans.

Indiqué pour le traitement de la carence en carnitine primaire et secondaire chez les enfants de moins de 12 ans, les nourrissons et les nouveau-nés.

Adultes et enfants de plus de 12 ans

Les comprimés doivent être administrés en doses fractionnées.

Il est conseillé de surveiller le traitement en mesurant les niveaux de carnitine libre et d'acyl dans le plasma et l'urine.

La gestion des erreurs innées du métabolisme

La posologie requise dépend de l'erreur innée spécifique du métabolisme concerné et de la sévérité de la présentation au moment du traitement. Cependant, ce qui costume peut être considéré comme un guide général.

Une dose orale allant jusqu'à 200 mg/kg/jour en doses fractionnées (2 à 4) est recommandée pour une utilisation chronique dans certains troubles, avec des doses plus faibles suffisantes dans d'autres conditions. Si les symptômes cliniques et biochimiques ne s'améliorent pas, la dose peut être augmentée à court terme. Des doses plus élevées allant jusqu'à 400 mg/kg/jour peuvent être nécessaires dans la décompensation métabolique aiguë ou la voie intraveineuse peut être nécessaire.

Hémodialyse-traitement d'entretien

Si un bénéfice clinique significatif a été obtenu par un premier traitement par voie intraveineuse de Carnitène, un traitement d'entretien peut être envisagé en utilisant 1 g par jour de Carnitène par voie orale. Le jour de la dialyse, le Carnitène orale doit être administré à la fin de la séance.

Mode d'administration

Pour l'administration orale seulement.

Pour l'administration orale seulement. La Solution pédiatrique peut être consommée directement ou diluée dans de l'eau ou des jus de fruits.

Enfants de moins de 12 ans, nourrissons et nouveaux-nés:

Il est conseillé de surveiller le traitement en mesurant les niveaux de carnitine libre et d'acyl dans le plasma et l'urine.

La gestion des erreurs innées du métabolisme

La posologie requise dépend de l'erreur innée spécifique du métabolisme concerné et de la sévérité de la présentation au moment du traitement. Cependant, ce qui costume peut être considéré comme un guide général.

Une dose orale allant jusqu'à 200 mg/kg/jour en doses fractionnées (2 à 4) est recommandée pour une utilisation chronique dans certains troubles, avec des doses plus faibles suffisantes dans d'autres conditions. Si les symptômes cliniques et biochimiques ne s'améliorent pas, la dose peut être augmentée à court terme. Des doses plus élevées allant jusqu'à 400 mg/kg/jour peuvent être nécessaires dans la décompensation métabolique aiguë ou la voie intraveineuse peut être nécessaire.

Hémodialyse-traitement d'entretien

Si un bénéfice clinique significatif a été obtenu par un premier traitement par voie intraveineuse de Carnitène, un traitement d'entretien peut être envisagé en utilisant 1 g par jour de Carnitène par voie orale. Le jour de la dialyse, le Carnitène orale doit être administré à la fin de la séance.

Hypersensibilité à l'un des constituants du produit.

L'expérience d'utilisation est limitée chez les patients présentant un déficit en carnitine systématique primaire et secondaire souffrant d'insuffisance rénale.

Les comprimés à croquer contiennent du saccharose. Cela doit être pris en compte lors du traitement des diabétiques ou des patients qui suivent un régime pour réduire l'apport calorique. Les Patients présentant des problèmes héréditaires rares d'intolérance au fructose, de malabsorption du glucose-galactose ou d'insuffisance en saccharose-isomaltase ne doivent pas prendre ce médicament.

Tout en améliorant l'utilisation du glucose, l'administration de Carnitène à des patients diabétiques recevant soit de l'insuline, soit un traitement par voie orale hypoglycémique peut entraîner une hypoglycémie.

La glycémie de ces sujets doit être surveillée régulièrement afin d'ajuster immédiatement le traitement hypoglycémique, si nécessaire.

La solution buvable à 30% contient du saccharose. Cela doit être pris en compte lors du traitement des diabétiques ou des patients qui suivent un régime pour réduire leur apport calorique.

La tolérance et l'efficacité du Carnitène oral n'ont pas été évaluées chez les patients présentant une insuffisance rénale. L'administration chronique de fortes doses de Carnitène oral chez les patients ayant une fonction rénale gravement compromise ou chez les patients atteints d'insuffisance rénale terminale (IRT) sous dialyse peut entraîner une accumulation des métabolites potentiellement toxiques, la triméthylamine (TMA) et la triméthylamine-N-oxyde (TMAO), car ces métabolites sont généralement excrétées dans les urines. Cette situation n'a pas été observée après administration intraveineuse de Carnitène.

Les Patients présentant des problèmes héréditaires rares d'intolérance au fructose, de malabsorption du glucose-galactose ou d'insuffisance en sucrase-isomaltase ne doivent pas prendre ce médicament.

De très rares cas d'augmentation du Ratio international normalisé (Rin) ont été rapportés chez des patients traités de manière concomitante avec du Carnitène et des médicaments coumariniques. "Effets Irréalisables".

Les effets irréversibles de toute source sont repertoriés dans le tableau ci-dessous par classe d'organismes du système MedRA. Dans chaque classe d'organismes du système, les effets indésirables du médicament sont classés par fréquence. Dans chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont classés par ordre décroissant de gravité. En outre, la fréquence correspondante catégorie verser à chacun des effets indésirables des médicaments est basée sur les conventions suivantes: très fréquemment (>1/10), fréquemment (>1/100, <1/10), peu fréquemment (>1/1,000, <1/100), rare (>1/10,000, <1/1,000), très rare (<1/10 000).

"Interaction".

La diminution de la posologie diminue ou élimine souvent les odeurs corporelles ou les symptômes gastro-intestinaux du patient lorsqu'ils sont présents. La tolérance doit être surveillée de très près pendant la première semaine d'administration et après toute augmentation de la posologie.

Déclaration des effets indésirables suspectés

Il est important de signaler les effets indésirables suspectés après autorisation du médicament. Il permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de la santé sont invités à signaler tout effet indescriptible suspecté via le système de carte jaune à l'adresse suivante: www.mhra.gov.uk/yellowcard

Les effets irréversibles de toute source sont repertoriés dans le tableau ci-dessous par classe d'organismes du système MedRA. Dans chaque classe d'organismes du système, les effets indésirables du médicament sont classés par fréquence. Dans chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont classés par ordre décroissant de gravité. En outre, la fréquence correspondante catégorie verser à chacun des effets indésirables des médicaments est basée sur les conventions suivantes: très fréquemment (>1/10), fréquemment (>1/100, <1/10), peu fréquemment (>1/1,000, <1/100), rare (>1/10,000, <1/1,000), très rare (<1/10 000).

* De très rares cas D'augmentation du Ratio international normalisé (Rin) ont été rapportés chez des patients traités de manière concomitante avec du Carnitène et des médicaments coumariniques (acénocumarol et warfarine) -voir rubrique 4.4 "Interactions".

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La diminution de la posologie diminue ou élimine souvent les odeurs corporelles ou les symptômes gastro-intestinaux du patient lorsqu'ils sont présents. La tolérance doit être surveillée de très près pendant la première semaine d'administration et après toute augmentation de la posologie.

Déclaration des effets indésirables suspectés

Il est important de signaler les effets indésirables suspectés après autorisation du médicament. Il permet une surveillance continue du rapport bénéfice/risque du médicament. Les professionnels de la santé sont invités à signaler tout effet indescriptible suspecté via internet à l'adresse suivante www.mhra.gov.uk/yellowcard sinon, vous pouvez appeler le numéro gratuit 0808 100 3352 disponible entre 10h-14h du lundi au vendredi) ou remplir un formulaire papier disponible dans les pharmacies.

Aucun cas de surdosage de lévocarnitine n'a été signalé. Le surdosage doit être traité avec des soins de soutien.

Aucun cas de surdosage en Carnitène n'a été signalé. Le surdosage doit être traité avec des soins de soutien.

Classe pharmacothérapeutique: acides aminés et dérivés

Code ATC: A16AA01

La lévocarnitine est présente en tant que constituant naturel dans les tissus animaux, les micro-organismes et les plantes. Chez l'homme les besoins métaboliques physiologiques sont satisfaits à la fois par la consommation d'aliments contenant de la carnitine et par la synthèse endogène dans le foie et les rêves à partir de lysine la méthionine servant de donneur de méthyle. Seul l'isomère l est biologiquement actif, jouant un rôle essentiel dans le métabolisme des lipides ainsi que dans le métabolisme des corps cétoniques sous forme d'acides aminés à chaîne ramifiée. La lévocarnitine en tant que facteur est nécessaire dans le transport des acides gras à longue chaîne dans les mitochondries-facilitant l'oxydation des acides gras plutôt que leur incorporation dans les triglycérides. En libérant du CoA de ses thioesters, par l'action du CoA, de la carnitine acétyl transférase, la lévocarnitine améliore également le flux métabolique dans le cycle du Kreb, avec le même mécanisme qu'elle stimule l'activité de la pyruvate déshydrogénase et dans le muscle squelettique, l'oxydation des acides aminés à chaîne ramifiée. La lévocarnitine est donc impliquée, directement ou indirectement, dans plusieurs voies de sorte que sa disponibilité devrait être un facteur important contrôlant non seulement l'utilisation oxydative des acides gras et des corps cétoniques, mais aussi celle du glucose et de certains acides aminés

Code ATC: a16aa01 (acides aminés et dérivés)

Le carnitène est présent en tant que constituant naturel dans les tissus animaux, les micro-organismes et les plantes. Chez l'homme les besoins métaboliques physiologiques sont satisfaits à la fois par la consommation d'aliments contenant de la carnitine et par la synthèse endogène dans le foie et les rêves à partir de lysine la méthionine servant de donneur de méthyle. Seul l'isomère l est biologiquement actif, jouant un rôle essentiel dans le métabolisme des lipides ainsi que dans le métabolisme des corps cétoniques sous forme d'acides aminés à chaîne ramifiée. Le carnitène en tant que facteur est nécessaire dans le transport des acides gras à longue chaîne dans les mitochondries-facilitant l'oxydation des acides gras plutôt que leur incorporation dans les triglycérides. En libérant du CoA de ses thioesters, par l'action du CoA, carnitine acétyl transférase, le Carnitène améliore également le flux métabolique dans le cycle du Kreb, avec le même mécanisme qu'il stimule l'activité de la pyruvate déshydrogénase et dans le muscle squelettique, l'oxydation des acides aminés à chaîne ramifiée. Le carnitène est donc impliqué, directement ou indirectement, dans plusieurs voies de sorte que sa disponibilité devrait être un facteur important contrôlant non seulement l'utilisation oxydative des acides gras et des corps cétoniques, mais aussi celle du glucose et de certains acides aminés

La lévocarnitine absorbée hne transportée vers les plongeurs systèmes organiques via le sang. La présence de protéines liées à la membrane dans plusieurs tissus, y compris les globules rouges qui se lient à la carnitine, suggère qu'un système de transport dans le sang et un système cellulaire pour l'absorption collective sont présents dans plusieurs tissus. La concentration tissulaire et sérique de carnitine dépend de plusieurs processus métaboliques, de la bio-synthèse de la carnitine et des contributions alimentaires, du transport Dans et hors des tissus, de la dégradation et de l'excrétion peuvent tous affecter les concentrations tissulaires de carnitine.

Absorption

La lévocarnitine est absorbée par les cellules muqueuses de l'intestin grêle et pénètre dans la circulation sanguine relativement lentement, l'absorption est probablement associée à un mécanisme transluminal actif.

La disponibilité systématique apparente après administration orale hne limitée (<10%) et variable.

Distribution

La lévocarnitine absorbée est transportée vers divers systèmes organiques via le sang, on pense qu'un système de transport dans le sang et un système cellulaire pour l'absorption sélective sont impliqués.

Biotransformation

La lévocarnitine hne métabolisée dans une mesure très limitée.

Élimination

La lévocarnitine est excrétée principalement dans les urines et est variable. L'excédent hne directement proportionnel aux taux sanguins.

Le Carnitène absorbé hne transporté vers les plongeurs systèmes organiques via le sang. La présence de protéines liées à la membrane dans plusieurs tissus, y compris les globules rouges qui se lient à la carnitine, suggère qu'un système de transport dans le sang et un système cellulaire pour l'absorption collective sont présents dans plusieurs tissus. La concentration de carnitine tissulaire et sérique dépend de plusieurs processus métaboliques, de la bio-synthèse de la carnitine et des apports alimentaires, du transport Dans et hors des tissus, de la dégradation et de l'excrétion peuvent tous affecter les concentrations de carnitine tissulaire.

Il a été démontré que les paramètres pharmacocinétiques augmentent significativement avec la posologie. La biodisponibilité apparente chez les volontaires sains est d'environ 10 à 16%. Les données suggèrent une relation entre concentration plasmatique maximale/dosage, dosage, ASC plasmatique, dosage/accumulation urinaire. La concentration maximale est atteinte environ quatre heures après l'ingestion.

La lévocarnitine est une substance corporelle naturelle chez les êtres humains, les plantes et les animaux. Les produits Carnitene sont utilisés pour améliorer le niveau de lévocarnitine dans le corps à ceux trouvés naturellement. Des études précliniques appropriées ont été entreprises et ne montrent aucun signe de toxicité à des niveaux thérapeutiques normaux.

Le carnitène est une substance corporelle naturelle chez les êtres humains, les plantes et les animaux. Les produits Carnitor sont utilisés pour améliorer le niveau de Carnitène dans le corps à ceux trouvés naturellement. Des études précliniques appropriées ont été entreprises et ne montrent aucun signe de toxicité à des doses thérapeutiques normales.