Kompozisyon:
Uygulama:
Tedavide kullanılır:
Fedorchenko Olga Valeryevna tarafından tıbbi olarak gözden geçirilmiştir, Eczane Son güncelleme: 28.03.2022
Dikkat! Sayfadaki bilgiler sadece sağlık profesyonelleri içindir! Bilgi kamu kaynaklarında toplanır ve anlamlı hatalar içerebilir! Dikkatli olun ve bu sayfadaki tüm bilgileri tekrar kontrol edin!
Aynı bileşenlere sahip en iyi 20 ilaç:
Aynı kullanıma sahip ilk 20 ilaç:
Bebulin
Pıhtılaşma Faktörü Ix
Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) , hemofili B veya Noel hastalığı olarak da bilinen faktör IX eksikliğinde kanamanın önlenmesi ve kontrolü için endikedir.
Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)), Faktör VIII inhibitörleri olan hemofili a hastalarının tedavisinde veya profilaksisinde endike değildir.
Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) , saptanamayan faktör II, VII ve x seviyelerini içerir (<0. Standart pıhtılaşma testleri kullanılarak faktör IX birimi başına 0025 IU) ve bu nedenle bu pıhtılaşma faktörlerinin replasman tedavisi için endike değildir. Bebulın® (koagülasyon faktörü ıx (insan)), kumarin kaynaklı antikoagülasyonun tedavisinde veya tersine çevrilmesinde veya hepatite bağlı karaciğer bağımlı pıhtılaşma faktörlerinin üretim eksikliğinin neden olduğu hemorajik bir durumda da endike değildir.
Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) sadece intravenöz uygulama için tasarlanmıştır. Enjeksiyon için steril su hacmi ile sulandırılmalı, parti ile birlikte verilen USP ve sulandırmadan sonraki üç saat içinde uygulanmalıdır. Sulandırıldıktan sonra buzdolabına koymayın. Uygulamadan sonra, kullanılmayan herhangi bir çözüm ve uygulama ekipmanı atılmalıdır.
Genel bir kural olarak, kg başına 1 IU faktör IX aktivitesinin dolaşımdaki faktör IX seviyesini normalin %1'i [IU/dL] arttırması beklenebilir. Aşağıdaki formül, dozaj hesaplamaları için bir rehber sağlar:
Gerekli faktör IX sayısı ( IU) = vücut ağırlığı (kg cinsinden) x istenen faktör IX artışı (%veya IU/dL normal) x 1.0 IU / kg IU [IU/dL başına]
İnfüze edilecek Bebulin® miktarı (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) ve infüzyon sıklığı her hastaya ve klinik duruma göre değişecektir. 11,12
Genel bir kural olarak, farklı durumların tedavisi için gerekli olan faktör IX seviyesi aşağıdaki gibidir:
Minör Spontan Kanama, Profil | Majör travma veya cerrahi | |
Hemostaz için istenen faktör IX seviyeleri | 15-25 %[veya IU / dL] | 25-50 %[veya IU / dL] |
Istenilen seveye ulaşmak için başlangıç yükleme dozu | 20-30 IU / kg'a kadar | 75 IU / kg'a kadar |
Dozlama sıklığı | bir kez, gerekirse 24 saat içinde tekrarlanır | t½ ve ölçülen faktör İX seviyelerine bağlı olarak her 18-30 saatte bir |
Tedavi süresi | bir kez, gerekirse tekrarlayın | hakaretin niteliğine bağlı olarak gün kadar |
Yükleme dozunun geri kazanımı hastadan hastaya değişir. Uygulanan dozlar hastanın tepkisine titre edilmelidir. ≥ 75 IU/kg dozlarında uygulanan Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) iyi tolere edildi (bkz. KLİNİK FARMAKOLOJİ).
Faktör IX için bir inhibitörün varlığında, inhibitörün üstesinden gelmek için daha yüksek dozlarda Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) gerekli olabilir (bkz. TEDBİRLER). Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) ile faktör IX inhibitörleri olan hastaların tedavisi hakkında veri yoktur.
Yönetim oranı hakkında daha fazla bilgi için bkz. Yönetim oranı, aşağı.
Sulandırma
- Hem seyreltici hem de pıhtı oluşturma faktörü IX (insan), Bebulin® (pıhtı oluşturma faktörü IX (insan)) , açılmamış şişelerde oda sıcaklığına ısıtın [37°C'nin (98°F) üzerinde değil].
- Lastik tapaların orta kısımlarını ortaya çıkarmak için kapakları her iki şişeden de çıkar.
- Kauçuk tıpaların yüzünü antiseptik çözümle tedavi edin ve kurumunu bekleyin.
- Aseptik tekniği kullanarak, çift uçlu ığnenin bir ucunu dilu-ent şişesinin kauçuk tıpa ıçine yerleştirin. Seyreltici şişeyi ters çevirin ve çift uçlu ığnenin diğer ucunu Bebulin® (pıhtı oluşturma faktörü IX (insan)) şişesinin kauçuk tıpa Içine yerleştirin. Vakumla çekilecek olan seyrelticiyi Bebulin® (koagülasyon faktörü IX (insan)) pastasının tüm yüzüne yönlendirin. (Tüm seyrelticinin transferini sağlamak için, seyreltici flakondaki iğnenin ucunun yerini seyreltici tapanın iç kenarına ayarlayın. Transfer işlemi sırasında pastanenin tamamlanmasını sağlamak için şişeyi döndürün.
- Vakumu serbest bırakmak için seyreltici şişeyi çıkarın, arkasından çift uçlu ığneyi Bebulin® (pyhtılaşma faktörü IX (insan)) şişesinden çıkarın.
- Toz çözümene ve çözümlemeye uygulamaya hazır olana kadar şişeyi hafife döndürün. Konsantre rutin olarak ve bir dakika içinde kolayca sulandırılır. Sterilite sağlamak için bebulin® (pıhtı oluşturma faktörü IX (insan)) sulanmadan sonra üç saat içinde uygulanmalıdır.
- Ürün, kullanımdan önce aşağıda açıklandığı gibi filtrelenmelidir Yönetim. Parenteral ilaç preparatları, çözümü ve kap izinde, uygulamadan önce parçacık madde ve renk değişimi için görsel olarak kontrol edilmelidir.
Yönetim
İntravenöz Enjeksiyon
Parenteral ilaç ürünleri, çözümü ve kap izinde, uygulamadan önce parçacık madde ve renk değişimi için görsel olarak kontrol edilmelidir.
Bebulin ® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) çözeltisi ile plastik tek kullanımlık şırıngalar önerilir. Tüm cam şırıngaların öğütülmüş cam yüzeyleri bu tip çözeltilerle yapışma eğilimindedir. Lütfen dikkat, Bu konsantre kendinden havalandırmalı bir filtre başak ile birlikte verilir.
- Aseptik tekniği kullanarak, havalandırmalı filtre başlangıcını steril bir diposable şırıngaya alın.
DİKKAT: Havalandırmanız diğer filtre ığnelerinin veya sivri uçlarının uygun prosedür olmadan kullanılması, havanın kilitlenmesine neden olabilir ve konsantrenin tamamlamasının taşınması önlenebilir.
Dikkat: Bebulin® (koagülasyon faktörü IX (insan)) ŞİŞESİNE hava enjekte etmeyin. Havalandırmalı filtre başlangıcının kendi kendini havalandırması özelliği, sulandırılmış çözümünün geri çekilmesini kolaylaştırmak için hava enjekte etme ihtiyacını ortadan kaldırır. Hava enjeksiyonu, hava filtresinden kısaca ürün kaybına neden olabilir. - Havalandırmalı filtre başaklarını Bebulin® (koagülasyon faktörü IX (insan)) flakonunun tapasına yerleştirin, flakonu ters çevirme ve filtre başaklarını, delik tapanın iç kenarında olacak şekilde konumlandırın.
- Sulandırılmış çözeltiyi şiringaya geri çekin.
- Filtre çivisini atın. Microbore tüp ile kapalı kanatlı ığne kullanımı venipunktur gerçekleştirin. Şırıngayı borunun luer ucuna alın.
DİKKAT: Konsantreyle uyumlu olmasına rağmen, mikro delikli boru ıçermeyen diğer kanatlı ilaçların kullanımı, kanatlı infüzyon seti içinde daha büyük bir çözüm tutulmasına neden olacaktır.
Yönetim oranı
Uygulama hızı hastanın tepkisi ve rahatlığı ile belirlenmelidir, 225 IU/dakikaya kadar intravenöz dozaj uygulama oranları olaysız olarak düzenli olarak tolere edilmiştir. Amaçlandığı gibi sulandırıldığında, ben. e. , yaklaşık 100 IU/ml'ye kadar, Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) yaklaşık 2 oranında uygulanmalıdır. Dakikada 0 mL.
Depolama
Buzdolabında saklandığında, 2-8°C (36-46°F), Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)), etiketinde son kullanma tarihi ile belirtilen süre boyunca stabildir. Bu süre zarfında Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)), bir aya kadar 25°C'yi (77°F) aşmayacak şekilde oda sıcaklığında saklanabilir.
Donmaktan kaçının, bu da seyreltici kabına zarar verebilir.
Fare proteinine karşı bilinen aşırı duyarlılık, Bebulin'e karşı bir kontrendikasyondur® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)).
UYARMALAR
Bebulin® insan plazmasından yapılır. İnsan plazmasından yapılan ürünler, hastalığa neden olabilecek virüsler gibi bulaşıcı ajanlar içerebilir. Bebulin® insan kanından yapıldığından, bulaşıcı ajanların, örneğin virüslerin ve teorik olarak Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) ajanının bulaşma riski taşıyabilir. Bu tür ürünlerin enfeksiyöz bir ajan geçirme riski, plazma donörlerinin belirli virüslere önceden maruz kalması için taranması, bazı mevcut viral enfeksiyonların varlığı için test edilmesi ve üretim sırasında bazı virüslerin inaktive edilmesi ve/veya uzaklaştırılması ile azaltılmıştır (bkz. Açıklama virüs azaltma önlemleri bölümü). Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) üretim prosedürü, virüs bulaşma riskini daha da azaltmak için tasarlanmış işleme adımlarını içerir. Plazma toplama merkezlerinde, plazma test laboratuvarlarında ve fraksiyonasyon tesislerinde kullanılan sıkı prosedürler, virüs bulaşma riskini azaltmak için tasarlanmıştır. Bebulin® (coagulation factor ıx (human)) üretim sürecinin birincil virüs azaltma aşaması, virüsleri faktör IX'DEN ayırmak için tasarlanmış iki ardışık virüs tutucu ultrafiltre membranın kullanılmasıdır. Ek olarak, Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) üretiminde kullanılan saflaştırma prosedürü (birkaç kromatografi aşaması) ayrıca virüs azaltma kapasitesi sağlar. Bu önlemlere rağmen, bu tür ürünler henüz bilinmeyen veya tanımlanmamış olanlar da dahil olmak üzere potansiyel olarak insan patojenik ajanları içerebilir. Bu nedenle, enfeksiyöz ajanların bulaşma riski tamamen ortadan kaldırılamaz. Bir doktor tarafından muhtemelen bu ürün tarafından bulaştığı düşünülen herhangi bir enfeksiyon, doktor veya başka bir sağlık kuruluşu tarafından 800-504-5434'te Zlbbehring'e bildirilmelidir (U. S. ve Kanada). Doktor, bu ürünün risklerini ve faydalarını hastayla tartışmalıdır
Kan veya plazma ürünlerinin infüzyonu alan kişiler, bazı viral enfeksiyonların, özellikle nonA, nonB hepatitinin belirtileri ve/veya semptomları geliştirebilir. (Görmek HASTALAR İÇİN BİLGİ.)
Faktör IX Kompleksi konsantreleri kullanımı tarihsel olarak tromboembolik komplikasyonların gelişimi ile ilişkili bulunduğundan, Faktör IX içeren ürünlerin kullanımı normal bulguları olan hastalar (DIC) dissemine intravasküler koagülasyon olan hastalarda ve potansiyel olarak tehlikeli olabilir.
Tüm faktör IX ürünleri için anafilaksi de dahil olmak üzere aşırı duyarlılık ve alerjik tip aşırı duyarlılık reaksiyonları bildirilmiştir. Sıklıkla, bu olaylar faktör IX inhibitörlerinin gelişimi ile yakın zamansal ilişki içinde meydana gelmiştir. Hastalar, ürtiker, genelleştirilmiş ürtiker, anjiyoödem, göğüste sıkışma, nefes darlığı, hırıltı, bayılma, hipotansiyon, taşikardi ve anafilaksi dahil olmak üzere hipersensitivite reaksiyonlarının erken belirtileri ve belirtileri hakkında bilgilendirilmelidir. Bu semptomlardan herhangi biri ortaya çıkarsa, hastaların ilacı kullanmayı bırakmaları, doktorlarına başvurmaları ve/veya reaksiyonun ciddiyetine bağlı olarak acil yardım almaları tavsiye edilmelidir
Ön bilgiler, faktör IX geninde majör delesyon mutasyonlarının varlığı ile inhibitör oluşumu ve akut hipersensitivite reaksiyonlarının artmış riski arasında bir ilişki olabileceğini göstermektedir. Faktör IX geninin majör delesyon mutasyonlarına sahip olduğu bilinen hastalar, özellikle ürüne ilk maruz kalmanın erken evrelerinde, akut hipersensitivite reaksiyonlarının belirti ve semptomları için yakından izlenmelidir.
Nevrotik sendromu Faktör VIII ve IX inhibitörleri faktör şiddetli alerjik reaksiyon hikayesi olan Hemofili B hastalarında faktör IX ürünleri ile teşebbüs immün tolerans indüksiyonu takiben bildirilmiştir. Denenen bağışıklık tolerans indüksiyon (insan)) (pıhtılaşma faktörü ıx Bebulin® kullanarak güvenliği ve etkinliği kanıtlanmamıştır.
TEDBİRLER
Kapsamlı klinik deneyim, Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) kullanımı ile protrombin kompleks konsantrelerinden daha düşük tromboembolik komplikasyon riski olduğunu göstermektedir. Bununla birlikte, faktör IX içeren tüm ürünlerde olduğu gibi, Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) karaciğer hastalığı olan hastalara, ameliyat sonrası hastalara, yenidoğanlara veya tromboembolik fenomen veya DIC riski taşıyan hastalara uygulanırken dikkatli olunmalıdır. 8, 9 Bu durumların her birinde, Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) ile tedavinin potansiyel yararı, bu komplikasyonların potansiyel riskine karşı tartılmalıdır.
Koagülasyon faktörü IX (insan), Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)), hastanın herhangi bir acil reaksiyon için gözlemlenmesine izin verecek bir oranda intravenöz olarak uygulanmalıdır. Dakikada 225 IU'YA kadar olan infüzyon oranları, herhangi bir advers reaksiyon olmaksızın düzenli olarak tolere edilmiştir. Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) ile ilişkili olduğu düşünülen herhangi bir reaksiyon meydana gelirse, infüzyon hızı azaltılmalı veya infüzyon hastanın tepkisi tarafından dikte edildiği gibi durdurulmalıdır. İnfüzyon derhal durdurulmalı ve akut hipersensitivite reaksiyonu belirtileri varsa uygun karşı önlemler ve destekleyici tedavi uygulanmalıdır. Faktör Ixgene'nin majör delesyon mutasyonlarına sahip olduğu bilinen hastalar, inhibitör oluşumu ve akut hipersensitivite reaksiyonları için artmış risk altında olabilir. (Görmek UYARMALAR.)
Tedavi sırasında, uygulanan dozu ve tekrarlanan infüzyonların sıklığını yönlendirmek için günlük faktör IX seviyelerinin belirlenmesi önerilir. Bireysel hastalar Bebulin® ' a (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) tepkilerinde farklılık gösterebilir ve farklı seviyelere ulaşabilir in vivo kurtarma ve farklı yarı ömürleri gösteren.
Yüksek dozda faktör IX kompleks konsantrelerinin kullanımının miyokard enfarktüsü, yaygın intravasküler pıhtılaşma, venöz tromboz ve pulmoner emboli vakaları ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Genel olarak, majör kanamalar ve cerrahi dahil olmak üzere hemostaz için %25-50 [IU/dL] faktör IX seviyesi yeterli kabul edilir. Tedavi sırasında faktör IX seviyelerini > %75-100 [IU/dL] tutmaya çalışmak rutin olarak önerilmez veya gerekli değildir. Günde bir kez uygulama arasında %25 [IU/dL] 'nin üzerinde kalacak olan faktör IX seviyelerini elde etmek için, her günlük doz, infüzyon sonrası faktör IX 30 dakikalık seviyesini %50-60 [IU/dL]' ye yükseltmeye çalışmalıdır (bkz. DOZAJ VE UYGULAMA).
Kontrollü çalışmalara ıc ajanlar-amino kaproik asit veya diğer antifibrinolyt-e kullanımı ile ilgili travma ya da çekme gibi dental işlemler aşağıdaki sözlü kanamanın önlenmesi veya tedavisi için (insan)) (pıhtılaşma faktörü ıx Bebulin® başlangıç dozu aşağıdaki mevcut olmuştur.
Gebelik Kategorisi C
Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) ile hayvan üreme çalışmaları yapılmamıştır. Bebulin® ' in (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) hamile bir kadına uygulandığında fetal zarara neden olup olmadığı veya üreme kapasitesini etkileyip etkilemediği de bilinmemektedir. Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) hamile bir kadına sadece açıkça ihtiyaç duyulduğunda verilmelidir.
Pediatrik Kullanım
Virüs güvenliği denemeleri ve cerrahi, travma veya spontan kanama denemelerinin bir parçası olarak, 1 gün ile 20 yaş arasındaki 51 pediatrik hastada Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) tedavisinin güvenliği ve etkinliğinin değerlendirilmesi, trombotik komplikasyon olmaksızın mükemmel hemostazın elde edildiğini göstermiştir. 10 Doğumdan 20 yaşına kadar olan hastalarla yapılan deneyime, virüs bulaşmasının eksikliğini gösteren iki uzun vadeli virüs güvenliği çalışması dahildir. Çocuklarda dozlama vücut ağırlığına dayanır ve genellikle yetişkinler için olduğu gibi aynı yönergelere dayanır (bkz. DOZAJ VE UYGULAMA).
Geriatrik Kullanım
Bebulin® ' in (koagülasyon faktörü ıx (insan)) klinik çalışmaları, genç hastalardan farklı tepki verip vermediklerini belirlemek için 65 yaş ve üstü yeterli sayıda hasta içermiyordu. Tüm hastalara gelince, geriatrik hastalar için dozaj genel durumlarına uygun olmalıdır.
BAŞVURU
8. Aledort LM: faktör IX ve tromboz. Scand J Hematoloji Suppl. 30:40, 1977.
9. Cederbaum AI, BLATT PM, Roberts HR. insan protrombin kompleksi konsantreleri ile intravasküler pıhtılaşma. Ann Stajyer Med 84:683-687, 1976.
10. Kurczynski E, Lusher JM, Pitel P, Shapiro AD, Bergman GE, Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) Çalışma Grubu. Hemofili B'li daha önce tedavi edilen çocuklarda kanama ve cerrahi profilaksi yönetimi için saflık ve etkinlikofmonoklonal antikor saflaştırılmış faktör IX konsantresi. Int J Ped Hematit / Oncol 2:211-216, 1995.
Diğer plazma kaynaklı ürünlerin intravenöz uygulamasında olduğu gibi, aşağıdaki reaksiyonlar uygulama sonrasında gözlenebilir: baş ağrısı, ateş, titreme, kızarma, bulantı, kusma, karıncalanma, uyuşukluk, ürtiker, infüzyon bölgesinde yanma veya yanma veya alerjik reaksiyonların belirtileri. Bebulin® (koagülasyon faktörü ıx (insan)) ile yapılan bir klinik çalışmada, daha önce tedavi edilmemiş hemofili hastalarında beş hasta Altelevasyon yaşadı. Hepatit A, Hepatit B, Hepatit C, Sitomegalovirüs ve Epstein-Barr virüsü için serolojik testler negatifti.
Aşağıdaki yan etkiler kendiliğinden (insan)) (pıhtılaşma faktörünün yanı sıra diğer Faktör IX ürünleri:anafilaksi, anjiyoödem, siyanoz, dispne, hipotansiyon, tromboz, yetersiz tedavi yanıtı ve İnhibitör gelişimi ıx Bebulin® pazarlama sonrası kullanımı sırasında bildirilmiştir.
Bebulin ® ' in uygulanmasından sonra tromboembolik ataklar için potansiyel bir risk vardır (bkz . UYARMALAR ve TEDBİRLER).
Herhangi bir reaksiyonun gelişimini gözlemlemek için Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) infüzyonu sırasında hasta yakından izlenmelidir. Bebulin® (pıhtılaşma faktörü ıx (insan)) ile ilgili olduğu düşünülen herhangi bir reaksiyon meydana gelirse , infüzyon hızı azaltılmalı veya infüzyon hastanın tepkisi tarafından dikte edildiği gibi durdurulmalıdır. Akut hipersensitivite reaksiyonunun belirtileri varsa, infüzyon derhal kesilmeli ve uygun karşı önlemler ve destekleyici tedavi uygulanmalıdır.
Hayır bilgi verdi.