L-Cystine

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Descripción general de L-Cystine

La L-Cistina: Definición y Clasificación Farmacológica

Propiedad Descripción
Ingrediente Activo L-Cistina (Cistina)
Formas Cápsula Oral, Polvo, Solución (Intravenosa)
Clase Farmacológica Suplemento de Aminoácidos, Agente Metabólico
Uso Común Soporte nutricional para estructuras de queratina (cabello, uñas)
Origen Natural (derivado oxidado de la L-Cisteína)

La L-Cistina es fundamentalmente un aminoácido L-alfa que contiene azufre y posee una estructura dimérica. Se clasifica dentro de la categoría de Agente Metabólico y Suplemento de Aminoácidos. Se trata de un compuesto de origen natural que se obtiene mediante la oxidación del aminoácido proteinogénico L-Cisteína.

El ingrediente activo principal es simplemente la L-Cistina (DCI o INN: Cistina). Esta molécula no se considera un fármaco en el sentido tradicional, sino un metabolito condicionalmente esencial reconocido por su rol como nutriente estructural clave, especialmente en el contexto del soporte nutricional. Esto indica que la sustancia es crítica para ciertas funciones corporales, particularmente cuando el suministro de nutrientes puede ser limitado. Es clínicamente valorada por poseer una estabilidad química superior en comparación con la L-Cisteína, lo cual respalda su uso a largo plazo en diversas preparaciones.


Composición, Formas de Uso y Propósito General

La identidad química de la L-Cistina se define por su composición única: dos moléculas de L-Cisteína unidas entre sí por un fuerte enlace disulfuro (S-S). Esta característica química le confiere una mayor estabilidad que la que posee su forma reducida.

Este compuesto se utiliza en diversas formas farmacéuticas, incluyendo la popular Cápsula Oral para la administración por vía oral, y como un componente esencial en Soluciones Acuosas estériles para la alimentación intravenosa (parenteral). Su propósito general se centra en dos funciones vitales:

  1. Suministrar los átomos de azufre biodisponibles necesarios para la síntesis de la queratina, una proteína estructural crítica para el cabello y las uñas.
  2. Servir como un precursor crucial para la síntesis del glutatión, el principal antioxidante intracelular del cuerpo.

Esto confirma que la L-Cistina actúa como un bloque de construcción fundamental tanto para tejidos clave como para las defensas celulares.


Preparaciones Monocomponente frente a las Combinadas

La L-Cistina se fabrica tanto como un producto de ingrediente único (monocomponente) como integrada frecuentemente en productos combinados junto con vitaminas y minerales en formulaciones dietéticas. Cuando se usa como una entidad única, a menudo se destina a cubrir requisitos nutricionales específicos, como en el caso de pacientes que necesitan nutrición parenteral total. En el mercado más amplio de suplementos, su inclusión se destaca a menudo por su posicionamiento cosmético, apareciendo prominentemente en marcas populares enfocadas en la salud de las uñas y el cabello. Esto demuestra su enfoque de mercado diferenciado en el apoyo a la formación de tejido epitelial.

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¿Qué efectos secundarios son posibles con L-Cystine?

Posibles Efectos Secundarios e Información de Seguridad

El perfil de seguridad de la L-Cistina, basado principalmente en los datos regulatorios de su forma clínica (la Inyección de Clorhidrato de L-Cisteína), detalla las reacciones adversas y las restricciones establecidas para su uso en el soporte nutricional especializado.

Reacciones Adversas Documentadas Oficialmente

Las reacciones adversas más comunes enumeradas en la información oficial de prescripción son típicamente de naturaleza local y constitucional. Estos efectos incluyen flebitis, trombosis, eritema y una sensación de calor en el sitio de la infusión, además de efectos sistémicos como náuseas, fiebre y rubor generalizado. Las alteraciones metabólicas, como la acidosis metabólica, también se clasifican entre los efectos observados con mayor frecuencia.

Los eventos adversos se categorizan en clases principales de sistemas orgánicos, que abarcan Trastornos Generales y Alteraciones en el Lugar de Administración, Trastornos del Metabolismo y de la Nutrición, y Trastornos Vasculares.

Reacciones Adversas Graves y Restricciones de Seguridad

Los documentos regulatorios señalan preocupaciones de seguridad graves que exigen una vigilancia estrecha. Estos incluyen los riesgos documentados de Hiperamonemia y Toxicidad por Aluminio, particularmente con la administración prolongada en pacientes que presentan una función renal deteriorada. También se destaca el potencial de Embolia Pulmonar resultante de precipitados vasculares como una consideración de seguridad seria.

Las Contraindicaciones formales restringen el uso de este aminoácido en individuos con hipersensibilidad conocida a cualquier aminoácido o con errores congénitos documentados del metabolismo de los aminoácidos.

Seguridad Específica por Población

Existen advertencias regulatorias específicas para ciertas poblaciones. Los recién nacidos y lactantes presentan un riesgo elevado de desarrollar desequilibrio ácido-base y disfunción hepatobiliar. De manera similar, los pacientes con insuficiencia hepática o renal existente se enfrentan a un mayor riesgo de complicaciones, que incluyen desequilibrios metabólicos y una susceptibilidad aumentada a la toxicidad por aluminio.

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Sobredosis y actuación en caso de emergencia

Sobredosis y cuándo buscar ayuda

El perfil oficial de sobredosis de L-Cistina se basa en la documentación regulatoria de su precursor clínico, el Clorhidrato de L-Cisteína, un aminoácido que se administra en entornos nutricionales especializados. La sobredosis se define principalmente por los riesgos asociados a la sobrecarga metabólica de aminoácidos y la incapacidad para procesar los productos de desecho nitrogenados.

Manifestaciones Documentadas y Consecuencias Graves

Las consecuencias graves documentadas en las fuentes regulatorias oficiales incluyen hiperamonemia (exceso de amoníaco en la sangre), azotemia prerrenal y desequilibrios ácido-base significativos. También se documentan efectos en el Sistema Nervioso Central, como estupor y coma, particularmente en pacientes con insuficiencia hepática preexistente. Asimismo, se describen signos de sobredosis localizados en el sitio de infusión, como flebitis y trombosis.

Acciones de Emergencia Requeridas

El etiquetado regulatorio exige acciones específicas cuando se sospecha o se confirma una sobredosis. Se requiere atención médica inmediata si los niveles de Nitrógeno Ureico en Sangre (NUS) superan los límites normales y continúan aumentando, o si se observan signos de dificultad respiratoria (distrés pulmonar) o alteración metabólica grave. En estos casos, la infusión debe ser interrumpida y se debe iniciar una evaluación médica.

El manejo de la sobredosis de L-Cistina es sintomático y de apoyo, ya que no se conoce un antídoto específico. Se exige una evaluación clínica frecuente y determinaciones de laboratorio, incluidos los niveles de amoníaco en sangre y NUS, para el monitoreo, particularmente en lactantes debido al riesgo grave de hiperamonemia.

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Usos terapéuticos de L-Cystine

El uso terapéutico regulado principal de la L-Cistina, que a menudo se administra a través de su precursor más soluble, la L-Cisteína, se extiende a dominios terapéuticos donde se necesita un apoyo sintomático adicional en pacientes que requieren asistencia nutricional especializada.


Usos Principales y Beneficios

La aplicación clínica de este aminoácido se refiere a su uso como un aditivo para ayudar a cubrir las necesidades nutricionales de aminoácidos. Esta asistencia sintomática de apoyo se emplea habitualmente en entornos clínicos que involucran cuadros sintomáticos agudos o inestables, por ejemplo, se utiliza para abordar las necesidades nutricionales de bebés recién nacidos que requieren Nutrición Parenteral Total (NPT) y para pacientes adultos y pediátricos con enfermedad hepática grave que también necesitan NPT.

Este enfoque terapéutico apoya el bienestar general durante las fases sintomáticas, ayudando a mantener el soporte nutricional en situaciones marcadas por un desequilibrio fisiológico temporal. Como señalan algunas revisiones, “Este aminoácido contribuye a aliviar la carga sintomática general durante períodos de necesidad nutricional”. Más allá de este uso de alta criticidad, la L-Cistina puede formar parte del manejo sintomático en suplementos dietéticos y cosméticos. Esto se utiliza comúnmente para ayudar con los síntomas relacionados con el malestar físico. Ofrece apoyo a los pacientes durante episodios de malestar acentuado y puede contribuir a mantener los componentes estructurales normales del cabello y las uñas.

Dato Rápido: Relevancia: apoya los síntomas relacionados con el malestar físico

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Criterios de uso y restricciones

Perfil Oficial de Elegibilidad: ¿Quién Puede y Quién No Puede Usar L-Cistina?

El perfil oficial de elegibilidad para la L-Cistina se deriva del etiquetado regulatorio de su forma medicinal, la Inyección de Clorhidrato de L-Cisteína, que se utiliza como aditivo en la Nutrición Parenteral Total (NPT).

Poblaciones con Uso Establecido

El medicamento está oficialmente indicado para recién nacidos (incluidos los prematuros) y pacientes pediátricos y adultos con enfermedad hepática grave que requieren NPT para soporte nutricional. Su uso está restringido exclusivamente a este contexto nutricional especializado.

Contraindicaciones Absolutas (Quién No Debe Usar)

Su uso está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad conocida a cualquier aminoácido o aquellos con errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos. También está prohibido para pacientes que padecen edema pulmonar, acidosis debido a gasto cardíaco bajo, o coma hepático.

Uso Condicional y Restricciones

Se exige una vigilancia estrecha y precaución para su uso en pacientes con insuficiencia hepática o insuficiencia renal debido a riesgos potenciales como la hiperamonemia. Los pacientes que presenten desequilibrios ácido-base o electrolíticos deben tener estas condiciones corregidas antes de la administración. La seguridad y eficacia no están establecidas en la población geriátrica.

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¿Qué debo saber sobre las interacciones con otros medicamentos?

Interacciones con otros medicamentos y productos

El perfil de interacción documentado oficialmente para la L-Cistina, basado en los datos regulatorios de su precursor intravenoso regulado (la Inyección de Clorhidrato de L-Cisteína), se centra principalmente en efectos farmacodinámicos específicos y restricciones de administración.

Interacciones Documentadas (Fármaco-Fármaco y Procedimentales)

Tipo de Interacción Sustancia de Interacción Descripción Oficial y Restricción
Reducción del Resultado Farmacodinámico Tetraciclina La coadministración puede reducir los efectos de ahorro de nitrógeno deseados del producto de aminoácidos, alterando así el resultado general del soporte metabólico.
Restricción de Administración Medicamentos Aditivos Irritantes (ej. Antibióticos) No debe administrarse a través del mismo sitio de infusión intravenosa periférica. Esta restricción obligatoria previene reacciones tisulares locales, como flebitis o trombosis.

Riesgo de Formulación Específico de la Población

El etiquetado regulatorio define un riesgo particular relacionado con un componente de la formulación en ciertas poblaciones. El Aluminio presente en la formulación del producto conlleva un riesgo de alcanzar concentraciones tóxicas con la administración prolongada en pacientes con función renal comprometida. Esta restricción se destaca especialmente para los bebés prematuros debido a su depuración renal inmadura. No hay contraindicaciones formales de interacciones fármaco-fármaco, interacciones metabólicas (CYP) o interacciones mediadas por transportadores documentadas en la información oficial de prescripción regulatoria para este producto.

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Mecanismo de acción

Cómo Funciona la L-Cistina


Apoyo Estructural para Tejidos Epiteliales

La función principal de la L-Cistina es actuar como un precursor estructural, aportando los átomos de azufre esenciales que se requieren para la síntesis de las proteínas de la queratina en tejidos como el cabello y las uñas. Una vez que se transporta al interior de la célula, se incorpora a las cadenas proteicas para formar enlaces disulfuro (S-S) fuertes. Este paso bioquímico clave contribuye directamente a la rigidez e integridad de estas estructuras epiteliales.


Precursor Limitante para la Defensa Celular

La molécula de L-Cistina sirve como el sustrato limitante de la velocidad para la biosíntesis del Glutatión (GSH), que es el principal antioxidante intracelular no enzimático. Al proporcionar el precursor necesario, la L-Cistina aumenta la capacidad de la Vía de Control Redox Celular, lo que resulta en niveles elevados de GSH. Estos niveles elevados mejoran la capacidad de la célula para neutralizar Especies Reactivas de Oxígeno (ROS) y mitigar el impacto del estrés oxidativo.


Influencia Metabólica en las Vías de Pigmentación

El aumento resultante en la reserva intracelular de GSH produce un efecto modulador indirecto sobre la Vía de la Melanogénesis. Los niveles altos de GSH pueden inhibir la enzima Tirosinasa y redirigir los intermediarios metabólicos, promoviendo un cambio en el equilibrio de la síntesis de pigmento hacia la feomelanina más clara, lo que influye en la composición fisiológica del pigmento que sintetiza el melanocito.

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Información sobre la dosificación y la administración

Uso de L-Cistina: Guías Oficiales de Administración

La L-Cistina (administrada principalmente como Inyección de Clorhidrato de L-Cisteína en entornos clínicos regulados) se utiliza exclusivamente como un aditivo en soluciones nutricionales especializadas. Las instrucciones oficiales se centran en los procedimientos estrictos requeridos para su incorporación en las mezclas de Nutrición Parenteral Total (NPT).

Administración y Dosis Aprobadas

Característica Instrucción Oficial
Vía de Administración Estrictamente infusión intravenosa (IV) solamente, luego de la dilución. No es para inyección intravenosa directa.
Forma Farmacéutica Inyección: 500 mg/10 mL (50 mg/mL) de Clorhidrato de Cisteína, USP, en un vial de dosis única.
Regla de Dosificación La dosis es individualizada y se calcula como mg de Clorhidrato de Cisteína por cada gramo de aminoácidos totales en la mezcla de NPT.

Uso Procedimental y Dosis Específicas por Población

El medicamento se administra continuamente como parte del ciclo total de NPT. Debido a la gran complejidad y naturaleza especializada de la solución, su preparación y administración son realizadas por profesionales de la salud capacitados.

  • Requisito de Preparación: La inyección debe ser diluida y mezclada en la solución de NPT siguiendo una secuencia de mezclado específica (por ejemplo, Dextrosa antes de la solución de aminoácidos que contiene Cisteína) para asegurar la estabilidad. La mezcla preparada debe usarse de inmediato, o almacenarse bajo refrigeración y utilizarse dentro de las 24 horas.
  • Dosificación Específica por Población: Se especifican cantidades más altas de Clorhidrato de Cisteína para la población pediátrica en comparación con el régimen estándar para adultos. Para recién nacidos y lactantes, la dosis recomendada es de 22 mg por cada 1 g de aminoácidos totales, mientras que la dosis para adultos es de 7 mg por cada 1 g de aminoácidos totales.
  • Condición de Infusión: Si la solución final de NPT está altamente concentrada (900 mOsm/L o mayor), debe infundirse a través de un catéter venoso central.
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Evidencia clínica reciente

Evidencia de Investigación / Resumen de Estudios sobre L-Cistina


1. Evidencia de Uso en Soporte Nutricional Especializado

La investigación exploró el uso de L-Cistina, principalmente a través de su precursor más soluble, la L-Cisteína, en entornos que requieren soporte nutricional altamente especializado, concretamente la Nutrición Parenteral Total (NPT). Esta investigación se aplicó en estudios que examinaron las experiencias reportadas por los pacientes y las necesidades nutricionales en contextos clínicos de alta agudeza. La evidencia se clasifica ampliamente como de Nivel de evidencia moderado en este contexto.

La investigación examinó los resultados relacionados con la gestión de las necesidades nutricionales de aminoácidos, y los estudios exploraron patrones relacionados con mediciones de la carga general de síntomas y evaluaciones del bienestar general. La evidencia contribuye a la comprensión de los patrones de síntomas y las necesidades fisiológicas en estos escenarios de cuidados agudos, pero la investigación no determina si un individuo responderá de manera similar.

Lo que sigue siendo incierto son los datos a largo plazo para este uso específico. La duración del seguimiento fue limitada, ya que el uso se observa principalmente en un entorno de cuidados agudos a corto plazo. Los hallazgos se aplican principalmente solo a las poblaciones altamente especializadas estudiadas, como recién nacidos y pacientes pediátricos y adultos con enfermedad hepática grave que requieren NPT.


2. Evidencia para el Soporte Estructural del Cabello y las Uñas

Se investigó el papel de la L-Cistina en relación con la estructura del cabello y las uñas por su relevancia como nutriente estructural clave, particularmente en los mercados de suplementos dietéticos y cosméticos. El nivel de evidencia para esta aplicación estructural se clasifica como bajo.

Los estudios se centraron en resultados relacionados con los componentes estructurales normales del cabello y las uñas. Los hallazgos a menudo describieron patrones relacionados con la estructura del cabello y las uñas, observados en estudios que frecuentemente usaron L-Cistina como parte de productos combinados junto con otros ingredientes. La investigación destaca los cambios medidos durante el período de estudio, pero la investigación que describe patrones específicos a partir del componente único de L-Cistina parece ser limitada.


5. Qué Sigue Siendo Incierto Sobre la Investigación de L-Cistina

Un área clave de incertidumbre se relaciona con la calidad de la evidencia, que varía entre los estudios, particularmente en el mercado de suplementos dietéticos. Además, hay información limitada sobre los resultados a largo plazo en todas las aplicaciones, y los resultados se aplican solo a las poblaciones específicas que fueron estudiadas. En general, el panorama de la investigación tiene tamaños de muestra que fueron modestos o duraciones de seguimiento que fueron limitadas, lo que significa que la certeza sobre aplicaciones más amplias y uso prolongado sigue siendo baja.

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Preguntas frecuentes (FAQ)

Preguntas Frecuentes sobre L-Cistina (FAQ)


P: ¿En qué se diferencia la L-Cistina de la Cisteína o de la N-Acetil Cisteína (NAC)?

La L-Cistina es la forma químicamente estable, creada cuando dos moléculas del aminoácido L-Cisteína se unen. Esta estructura le confiere estabilidad en diversas preparaciones. La N-Acetil Cisteína (NAC) es una sustancia relacionada que el cuerpo convierte en L-Cisteína. Ambos, NAC y L-Cistina, participan como precursores de la molécula de L-Cisteína en el organismo.


P: ¿Necesito receta médica para obtener L-Cistina?

La forma de L-Cisteína utilizada en entornos clínicos regulados, específicamente la solución intravenosa para soporte nutricional especializado, está designada en documentos oficiales como un producto que requiere prescripción médica. Otros productos orales de L-Cistina suelen clasificarse de manera diferente.


P: ¿Es segura la L-Cistina para el uso a largo plazo?

El uso oficial del producto intravenoso se observa principalmente en un entorno de cuidados agudos a corto plazo. Las advertencias regulatorias señalan que la administración prolongada, particularmente en pacientes con función renal comprometida, conlleva un riesgo de Toxicidad por Aluminio.


P: ¿Puede la L-Cistina ser utilizada por niños?

La forma intravenosa está oficialmente indicada para su uso en recién nacidos (incluidos los prematuros) y pacientes pediátricos que requieren soporte nutricional especializado. Los documentos regulatorios oficiales incluyen advertencias sobre los riesgos potenciales de complicaciones debido a la función inmadura del riñón y el hígado que se observa en los niños.


P: ¿Es apropiada la L-Cistina para su uso durante el embarazo o la lactancia?

La información oficial del producto establece que no se dispone de estudios adecuados para determinar el riesgo para el lactante cuando se utiliza el medicamento durante la lactancia. Los datos específicos sobre su uso durante el embarazo no están establecidos en la información de prescripción.


P: ¿La L-Cistina requiere algún monitoreo especial (como análisis de sangre)?

Para los pacientes que reciben el producto intravenoso en un entorno clínico, son necesarias determinaciones de laboratorio frecuentes. Este monitoreo, que incluye análisis de sangre y orina, se utiliza para verificar la presencia de efectos no deseados y evaluar el equilibrio ácido-base durante la terapia.


P: ¿Por qué algunas personas en línea afirman que la L-Cistina ayuda a la fortaleza del cabello o las uñas?

La L-Cistina actúa como un precursor estructural que proporciona átomos de azufre necesarios para sintetizar las proteínas de queratina. La queratina es un componente principal descrito por contribuir a la estructura e integridad de tejidos como el cabello y las uñas. Aunque este mecanismo se entiende, la evidencia de investigación que examina la aplicación de L-Cistina en esta área se describe generalmente como de bajo nivel de evidencia.


P: ¿Puede la L-Cistina causar sensación de cansancio o somnolencia?

Las listas de reacciones adversas para el producto intravenoso mencionan que se han observado sensaciones de somnolencia y cansancio o debilidad inusuales. Estos efectos se enumeran en los documentos oficiales de reacciones adversas, a menudo con una incidencia desconocida.


P: ¿Es normal ver la L-Cistina incluida como ingrediente en otros productos?

Sí, es común ver la L-Cistina integrada en varios productos. Se fabrica tanto como un producto de un solo ingrediente como se incluye frecuentemente en productos combinados, a menudo junto con vitaminas y minerales en formulaciones dietéticas y productos con una orientación cosmética.


P: ¿Existe alguna investigación sobre la L-Cistina y sus efectos en el hígado?

La forma intravenosa está indicada para su uso en pacientes con enfermedad hepática grave. Sin embargo, las advertencias oficiales indican que los pacientes con insuficiencia hepática existente pueden tener un mayor riesgo de complicaciones, incluidos desequilibrios metabólicos y condiciones como la disfunción hepatobiliar.


P: ¿Se necesitan pruebas específicas antes de comenzar a usar L-Cistina?

Antes de la administración de la solución intravenosa en la Nutrición Parenteral Total (NPT), los procedimientos oficiales indican que es necesaria una revisión de los datos de laboratorio del paciente. Esto incluye pruebas de electrolitos, glucosa, urea/creatinina, y el perfil hepático.


P: ¿Varían los efectos de la L-Cistina según la edad?

Los documentos oficiales señalan que se utiliza una Dosificación Específica por Población, con cantidades diferentes especificadas para neonatos y lactantes en comparación con los adultos. Por el contrario, la seguridad y eficacia no están establecidas en la población geriátrica (adultos mayores).


P: ¿Cuál es la diferencia entre la L-Cistina de prescripción y la de venta libre?

La diferencia se basa en la formulación y su estado regulatorio. La solución intravenosa de uso clínico es un producto solo con receta médica. Las formas orales de L-Cistina se clasifican generalmente de manera diferente como suplementos de aminoácidos de venta libre.


P: ¿Existen casos documentados de sobredosis con L-Cistina?

La información oficial de prescripción para el producto intravenoso regulado incluye una sección dedicada que aborda el tema de la Sobredosis.


P: ¿Puede la L-Cistina interferir con la efectividad de los antibióticos?

La restricción de procedimiento está vigente para apoyar la seguridad durante la administración. La solución intravenosa no debe administrarse a través del mismo sitio de infusión intravenosa periférica que los medicamentos irritantes, como los antibióticos, para prevenir reacciones adversas locales en el sitio de la infusión.


P: ¿Qué tipo de malestar estomacal o problemas digestivos se relacionan a veces con el uso de L-Cistina?

Las reacciones adversas documentadas oficialmente para la forma intravenosa incluyen náuseas. En algunos casos, también se han reportado problemas como calambres estomacales como reacciones adversas, aunque la incidencia exacta no siempre se conoce.


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¿Cómo debe almacenarse y eliminarse L-Cystine?

Cómo Almacenar y Desechar L-Cistina (Inyección de Clorhidrato de Cisteína)

Los requisitos oficiales de almacenamiento y desecho para la Inyección de Clorhidrato de Cisteína, USP, están definidos por el etiquetado regulatorio, haciendo hincapié en el control estricto de la temperatura y los límites de estabilidad, particularmente después de que se prepara en una solución de nutrición parenteral (NP).

Almacenamiento y Estabilidad

Condición Requisito (Etiquetado Oficial)
Almacenamiento del Vial Sin Abrir Almacenar a temperatura ambiente (25 C / 77 F).
Almacenamiento de la Mezcla La solución de NP debe almacenarse bajo refrigeración (2 C a 8 C).
Protección La solución final de NP debe protegerse de la luz.
Límite Posterior a la Punción El medicamento de un vial perforado debe utilizarse para la mezcla dentro de las 4 horas.
Estabilidad de la Mezcla La solución de NP refrigerada es estable por un máximo de 24 horas.
Seguridad Mantener fuera del alcance de los niños.

Requisitos de Desecho

El vial está designado para un solo uso. Cualquier porción no utilizada del vial, así como cualquier solución de mezcla de NP que quede después de los límites de tiempo permitidos o que muestre precipitación, debe desecharse como residuo farmacéutico.

¡Atención! Siempre consulte a un médico o farmacéutico antes de usar píldoras o medicamentos.

Disponible en países:

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