Elcar

indiziert Zur Behandlung von primärem und sekundärem carnitinmangel bei Erwachsenen und Kindern über 12 Jahren.

indiziert Zur Behandlung von primärem und sekundärem carnitinmangel bei Kindern unter 12 Jahren, Säuglingen und Neugeborenen.

Erwachsene und Kinder über 12 Jahre

Die Tabletten sollten in geteilten Dosen verabreicht werden.

Es ist ratsam, die Therapie durch Messung des freien und des acylcarnitinspiegels sowohl im plasma als auch im Urin zu überwachen.

das management von angeborenen Fehlern des Stoffwechsels

Die erforderliche Dosierung hängt von der spezifischen angeborenen Stoffwechselstörung und der schwere der Präsentation zum Zeitpunkt der Behandlung ab. Das folgende kann jedoch als allgemeiner Leitfaden betrachtet werden.

Eine orale Dosierung von bis zu 200 mg/kg/Tag in geteilten Dosen (2 bis 4) wird für die chronische Anwendung bei einigen Erkrankungen empfohlen, wobei niedrigere Dosen unter anderen Bedingungen ausreichen. Wenn sich klinische und biochemische Symptome nicht bessern, kann die Dosis kurzfristig erhöht werden. Höhere Dosen von bis zu 400 mg / kg / Tag können bei akuter metabolischer Dekompensation erforderlich sein oder der I. v.-Weg kann erforderlich sein.

Hämodialyse-Erhaltungstherapie

Wenn durch einen ersten intravenösen Elcar-Kurs ein signifikanter klinischer nutzen erzielt wurde, kann eine Erhaltungstherapie mit 1 g Elcar pro Tag oral in Betracht gezogen werden. Am Tag der Dialyse muss am Ende der Sitzung orales Elcar verabreicht werden.

Art der Anwendung

Nur zur oralen Verabreichung.

Nur zur oralen Verabreichung. Die Pädiatrische Lösung kann direkt getrunken oder weiter in Wasser oder Fruchtsäften verdünnt werden.

Kinder unter 12 Jahren, Säuglinge und Neugeborene:

Es ist ratsam, die Therapie durch Messung des freien und des acylcarnitinspiegels sowohl im plasma als auch im Urin zu überwachen.

das management von angeborenen Fehlern des Stoffwechsels

Die erforderliche Dosierung hängt von der spezifischen angeborenen Stoffwechselstörung und der schwere der Präsentation zum Zeitpunkt der Behandlung ab. Das folgende kann jedoch als allgemeiner Leitfaden betrachtet werden.

Eine orale Dosierung von bis zu 200 mg/kg/Tag in geteilten Dosen (2 bis 4) wird für die chronische Anwendung bei einigen Erkrankungen empfohlen, wobei niedrigere Dosen unter anderen Bedingungen ausreichen. Wenn sich klinische und biochemische Symptome nicht bessern, kann die Dosis kurzfristig erhöht werden. Höhere Dosen von bis zu 400 mg / kg / Tag können bei akuter metabolischer Dekompensation erforderlich sein oder der I. v.-Weg kann erforderlich sein.

Hämodialyse-Erhaltungstherapie

Wenn durch einen ersten intravenösen Elcar-Kurs ein signifikanter klinischer nutzen erzielt wurde, kann eine Erhaltungstherapie mit 1 G Elcar pro Tag oral in Betracht gezogen werden. Am Tag der Dialyse muss am Ende der Sitzung orales Elcar verabreicht werden.

Überempfindlichkeit gegen einen der Bestandteile des Produkts.

bei Patienten mit primärem und sekundärem systemischem carnitinmangel, die an Nierenversagen leiden, gibt es nur begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung.

Die Kautabletten enthalten sucrose. Dies muss bei der Behandlung von Diabetikern oder Patienten, die eine Diät einhalten, um die Kalorienaufnahme zu reduzieren, berücksichtigt werden. Patienten mit seltenen erblichen Problemen der Fruktoseintoleranz, glucose-galactose-malabsorption oder Saccharose-isomaltase-Insuffizienz sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Während die glukoseverwertung verbessert wird, kann die Verabreichung von Elcar an Diabetiker, die entweder insulin oder hypoglykämische orale Behandlung erhalten, zu Hypoglykämie führen.

Der plasmaglukosespiegel bei diesen Probanden muss regelmäßig überwacht werden, um die hypoglykämische Behandlung bei Bedarf sofort anzupassen.

Die 30% ige Lösung zum einnehmen enthält Saccharose. Dies muss bei der Behandlung von Diabetikern oder Patienten, die eine Diät einhalten, um die Kalorienaufnahme zu reduzieren, berücksichtigt werden.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von oralem Elcar wurde bei Patienten mit Niereninsuffizienz nicht untersucht. Chronische Verabreichung von hohen Dosen von oralem Elcar bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion oder bei Patienten mit Dialysepatienten im Endstadium einer Nierenerkrankung (ESRD) kann zu einer Akkumulation der potenziell toxischen Metaboliten Trimethylamin (TMA) und Trimethylamin-N-OXID (TMAO), da diese Metaboliten normalerweise im Urin ausgeschieden werden. Diese situation wurde nach intravenöser Verabreichung von Elcar nicht beobachtet.

Patienten mit seltenen erblichen Problemen der Fruktoseintoleranz, glucose-galactose-malabsorption oder sucrase-isomaltase-Insuffizienz sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Es gab sehr seltene Berichte über einen Anstieg des International Normalised Ratio (INR) bei Patienten, die gleichzeitig mit Elcar-und cumarinic-Medikamenten behandelt wurden. "Unerwünschte Wirkungen".

Nebenwirkungen aus jeder Quelle sind in der nachstehenden Tabelle nach MedRA system organ class aufgeführt. Innerhalb jeder systemorganklasse werden die Nebenwirkungen nach Häufigkeit geordnet. Innerhalb jeder frequenzgruppe werden Nebenwirkungen in der Reihenfolge Abnehmender schwere eingestuft. Darüber hinaus basiert die entsprechende frequenzkategorie für jede unerwünschte arzneimittelreaktion auf folgenden Konventionen: sehr Häufig (>1/10); Häufig (>1/100,< 1/10); ungewöhnlich (>1/1, 000,<1/100); selten (>1/10,000, <1/1,000); sehr selten (<1/10,000).

Eine Verringerung der Dosierung verringert oder beseitigt Häufig arzneimittelbedingte Körpergeruch oder Magen-Darm-Symptome, wenn vorhanden. Die Verträglichkeit sollte in der ersten Woche der Verabreichung und nach jeder dosiserhöhung sehr genau überwacht werden.

Meldung vermuteter Nebenwirkungen

Die Meldung vermuteter Nebenwirkungen nach der Zulassung des Arzneimittels ist wichtig. Es ermöglicht eine kontinuierliche überwachung des nutzen-Risiko-Gleichgewichts des Arzneimittels. Angehörige der Gesundheitsberufe werden gebeten, vermutete Nebenwirkungen über das Yellow Card-System zu melden unter: www.mhra.gov.uk/yellowcard

Nebenwirkungen aus jeder Quelle sind in der nachstehenden Tabelle nach MedRA system organ class aufgeführt. Innerhalb jeder systemorganklasse werden die Nebenwirkungen nach Häufigkeit geordnet. Innerhalb jeder frequenzgruppe werden Nebenwirkungen in der Reihenfolge Abnehmender schwere eingestuft. Darüber hinaus basiert die entsprechende frequenzkategorie für jede unerwünschte arzneimittelreaktion auf folgenden Konventionen: sehr Häufig (>1/10); Häufig (>1/100,< 1/10); ungewöhnlich (>1/1, 000,<1/100); selten (>1/10,000, <1/1,000); sehr selten (<1/10,000).

* Es gab sehr seltene Berichte über einen Anstieg des Internationalen Normalisierten Verhältnisses (INR) bei Patienten, die gleichzeitig mit Elcar-und cumarinika (acenocumarol und warfarin) behandelt wurden-siehe Abschnitt 4.4 "Wechselwirkungen".

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Eine Verringerung der Dosierung verringert oder beseitigt Häufig arzneimittelbedingte Körpergeruch oder Magen-Darm-Symptome, wenn vorhanden. Die Verträglichkeit sollte in der ersten Woche der Verabreichung und nach jeder dosiserhöhung sehr genau überwacht werden.

Meldung vermuteter Nebenwirkungen

Die Meldung vermuteter Nebenwirkungen nach der Zulassung des Arzneimittels ist wichtig. Es ermöglicht eine kontinuierliche überwachung des nutzen-Risiko-Gleichgewichts des Arzneimittels. Angehörige der Gesundheitsberufe werden gebeten, vermutete Nebenwirkungen über das internet unter zu melden www.mhra.gov.uk/yellowcard alternativ können Sie anrufen freitelefon 0808 100 3352 verfügbar zwischen 10am-2pm Montag-Freitag) oder füllen Sie ein Papierformular aus, das in Apotheken erhältlich ist.

es gab keine Berichte über Toxizität von levocarnitin überdosierung. Überdosierung sollte mit unterstützender Sorgfalt behandelt werden.

Es wurden keine Berichte über Toxizität von Elcar überdosierung. Überdosierung sollte mit unterstützender Sorgfalt behandelt werden.

Pharmakotherapeutische Gruppe: Aminosäuren und Derivate

ATC-Code: A16AA01

Levocarnitin ist als natürlicher Bestandteil in tierischen Geweben, Mikroorganismen und Pflanzen vorhanden. Beim Menschen werden die physiologischen stoffwechselanforderungen sowohl durch den Verzehr von carnitinhaltigen Lebensmitteln als auch durch die endogene Synthese in Leber und Nieren aus Lysin mit Methionin als methylspender erfüllt. Nur das L-isomer ist biologisch aktiv und spielt eine wesentliche Rolle im Fettstoffwechsel sowie im Stoffwechsel von Ketonkörpern als verzweigtkettige Aminosäuren. Levocarnitin als Faktor ist notwendig für den transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien-erleichtert die oxidation von Fettsäuren und nicht deren Einbau in Triglyceride. Durch die Freisetzung von CoA aus seinen thioestern durch die Wirkung von CoA; carnitinacetyltransferase, levocarnitin verbessert auch den stoffwechselfluss im Krebszyklus; mit dem gleichen Mechanismus stimuliert es die Aktivität der pyruvatdehydrogenase und in der Skelettmuskulatur die oxidation verzweigtkettiger Aminosäuren. Levocarnitin ist somit direkt oder indirekt an mehreren wegen beteiligt, so dass seine Verfügbarkeit ein wichtiger Faktor sein sollte, der nicht nur die oxidative Verwendung von Fettsäuren und Ketonkörpern, sondern auch die von Glukose und einigen Aminosäuren kontrolliert.

ATC-Code: A16AA01 (Aminosäuren und Derivate)

Elcar kommt als natürlicher Bestandteil in tierischen Geweben, Mikroorganismen und Pflanzen vor. Beim Menschen werden die physiologischen stoffwechselanforderungen sowohl durch den Verzehr von carnitinhaltigen Lebensmitteln als auch durch die endogene Synthese in Leber und Nieren aus Lysin mit Methionin als methylspender erfüllt. Nur das L-isomer ist biologisch aktiv und spielt eine wesentliche Rolle im Fettstoffwechsel sowie im Stoffwechsel von Ketonkörpern als verzweigtkettige Aminosäuren. Elcar als Faktor ist notwendig für den transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien-erleichtert die oxidation von Fettsäuren und nicht deren Einbau in Triglyceride. Durch die Freisetzung von CoA aus seinen thioestern durch die Wirkung von CoA; carnitinacetyltransferase, Elcar verbessert auch den stoffwechselfluss im Krebszyklus; mit dem gleichen Mechanismus stimuliert es die Aktivität der pyruvatdehydrogenase und in der Skelettmuskulatur die oxidation verzweigtkettiger Aminosäuren. Elcar ist somit direkt oder indirekt an mehreren wegen beteiligt, so dass seine Verfügbarkeit ein wichtiger Faktor sein sollte, der nicht nur die oxidative Nutzung von Fettsäuren und Ketonkörpern, sondern auch die von Glukose und einigen Aminosäuren kontrolliert.

Das absorbierte levocarnitin wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert. Das Vorhandensein von membrangebundenen Proteinen in mehreren Geweben, einschließlich Roter Blutkörperchen, die Carnitin binden, legt nahe, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres system für die kollektive Aufnahme in mehreren Geweben vorhanden sind. Gewebe - und serumkarnitinkonzentration hängen von mehreren Stoffwechselprozessen ab, Carnitin-Biosynthese und nahrungsbeiträge, transport in und aus Geweben, Abbau und Ausscheidung können alle gewebekarnitinkonzentrationen beeinflussen.

Absorption

Levocarnitin wird von den Schleimhautzellen des Dünndarms absorbiert und gelangt relativ langsam in den Blutkreislauf; die absorption ist wahrscheinlich mit einem aktiven transluminalen Mechanismus verbunden.

Die scheinbare systemische Verfügbarkeit nach oraler Verabreichung ist begrenzt (<10%) und Variablen.

Verteilung

Absorbiertes levocarnitin wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert; es wird angenommen, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres system zur selektiven Aufnahme beteiligt sind.

Biotransformation

Levocarnitin wird in sehr begrenztem Umfang metabolisiert.

Beseitigung

Levocarnitin wird hauptsächlich im Urin ausgeschieden und ist variabel. Die Ausscheidung ist direkt proportional zu den Blutspiegeln.

Der absorbierte Elcar wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert. Das Vorhandensein von membrangebundenen Proteinen in mehreren Geweben, einschließlich Roter Blutkörperchen, die Carnitin binden, legt nahe, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres system für die kollektive Aufnahme in mehreren Geweben vorhanden sind. Gewebe - und serumkarnitinkonzentration hängen von mehreren Stoffwechselprozessen ab, Carnitin-Biosynthese und nahrungsbeiträge, transport in und aus Geweben, Abbau und Ausscheidung können alle gewebekarnitinkonzentrationen beeinflussen.

Es wurde gezeigt, dass pharmakokinetische Parameter mit der Dosierung signifikant ansteigen. Die offensichtliche Bioverfügbarkeit bei gesunden Freiwilligen beträgt etwa 10-16%. Die Daten deuten auf eine Beziehung zwischen maximaler Plasmakonzentration/Dosierung, Dosierung, plasma-AUC, Dosierung/harnansammlung hin. Die maximale Konzentration wird etwa vier Stunden nach der Einnahme erreicht.