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Medicamente revisado por Oliinyk Elizabeth Ivanovna, Farmácia Última atualização em 03.04.2022
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20 principais medicamentos com os mesmos componentes:
20 principais medicamentos com os mesmos tratamentos:
Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) é indicado para a prevenção e controle de sangramentos no caso de deficiência de fator IX, também conhecida como hemofilia B ou doença de Natal.
Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) não está indicado no tratamento ou profilaxia da hemofilia em pacientes com inibidores do fator VIII
Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) contém níveis indetectáveis dos fatores II, VII e X (<0. 0025 UI por unidade de fator IX usando testes de coagulação padrão) e, portanto, não é indicado para a terapia de reposição desses fatores de coagulação. Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) também não é indicado no tratamento ou reversão da anticoagulação induzida por cumarina ou em um estado hemorrágico causado pela falta de produção induzida por hepatite de fatores de coagulação dependentes do fígado.
Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) ist nur zur intravenösen Verabreichung bestimmt. Es sollte mit dem Volumen Sterilen Wassers zur Injektion rekonstituiert, USP mit der Partie geliefert und innerhalb von drei Stunden nach der Rekonstitution verabreicht werden. Nach der Rekonstitution nicht kühlen. Nach der Verabreichung sollten jede nicht verwendete Lösung und die verabreichungsausrüstung verworfen werden.
In der Regel kann erwartet werden, dass 1 IE Faktor IX-Aktivität pro kg das zirkulierende Niveau von Faktor IX um 1% [IE/dL] des normalwerts erhöht. Die folgende Formel enthält einen Leitfaden für dosisberechnungen:
Anzahl der erforderlichen Faktor IX (IE) = Körpergewicht (in kg) x gewünschte Faktor IX Zunahme (%oder IE/dL normal) x 1,0 IE / kg IE [pro IE / dL]
Die Menge an Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) infundiert werden, sowie die Häufigkeit der Infusionen, wird mit jedem Patienten und mit der klinischen situation variieren. 11,12
In der Regel ist das Niveau von Faktor IX, das für die Behandlung verschiedener Zustände erforderlich ist, wie folgt:
max
Die Wiederherstellung der belastungsdosis variiert von patient zu patient. Die verabreichten Dosen sollten auf die Reaktion des Patienten titriert werden. Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)), verabreicht in Dosen von & ge; 75 IE/kg wurden gut vertragen (siehe KLINISCHE PHARMAKOLOGIE).
In Gegenwart eines inhibitors für Faktor IX, höhere Dosen von Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) könnte notwendig sein, den inhibitor zu überwinden (siehe VORSICHTSMAßNAHMEN). Keine Daten über die Behandlung von Patienten mit Inhibitoren von Faktor IX mit Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) sind verfügbar.
Informationen zur verabreichungsrate finden Sie unter Verabreichungsrate, unten.
Rekonstitution
- erwärmen Sie sowohl den Verdünnungsfaktor als auch den Gerinnungsfaktor IX (Mensch), Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)), in ungeöffneten Fläschchen auf Raumtemperatur [nicht über 37°C (98°F)].
- entfernen Sie die Kappen von beiden Fläschchen, um die zentralen Teile der Gummistopfen freizulegen.
- die Oberfläche der Gummistopfen mit antiseptischer Lösung Behandeln und trocknen lassen.
- führen Sie mit aseptischer Technik ein Ende der doppelendnadel in den Gummistopfen der verdünnungsflasche ein. Invertieren Sie die verdünnungsflasche und führen Sie das andere Ende der doppelendnadel in den Gummistopfen der Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch) Fläschchen) . Richten Sie das Verdünnungsmittel, die durch Vakuum gezogen werden, über die gesamte Oberfläche des Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)).. (Um die übertragung des gesamten Verdünnungsmittels sicherzustellen, passen Sie die position der Nadelspitze in der verdünnungsflasche an die Innenkante des verdünnungsstopfens an.) Drehen Sie die Durchstechflasche, um eine vollständige Benetzung des Kuchens während des transfervorgangs zu gewährleisten.
- Entfernen Sie die verdünnungsflasche, um das Vakuum freizugeben, dann entfernen Sie die doppelendnadel aus dem Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) Fläschchen.
- Durchstechflasche Vorsichtig durchwirbeln, bis das Pulver aufgelöst ist und die Lösung zur Verabreichung bereit ist. Das Konzentrat wird routinemäßig und einfach innerhalb einer minute wiederhergestellt. Um Sterilität zu gewährleisten, Nonafact & reg; (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) sollte innerhalb von drei Stunden nach der Rekonstitution verabreicht werden.
- Produkt sollte vor der Verwendung gefiltert werden, wie unter Administrationbeschrieben. Parenterale arzneimittelpräparate sollten vor der Verabreichung, wenn Lösung und Behälter dies zulassen, visuell auf Partikel und Verfärbungen untersucht werden. < / ol>
- befestigen Sie den entlüfteten filterspieß mit aseptischer Technik an einer sterilen diposable-Spritze.
ACHTUNG: die Verwendung anderer, nicht entlüfteter filternadeln oder spikes ohne ordnungsgemäße Vorgehensweise kann zu einer luftverriegelung führen und die vollständige übertragung des Konzentrats verhindern.
ACHTUNG: NICHT injizieren LUFT in die Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) FLÄSCHCHEN. Das selbstentlüftende Merkmal des entlüfteten filterspiegels schließt die Notwendigkeit aus, Luft einzuspritzen, um das abziehen der rekonstituierten Lösung zu erleichtern. Die Einspritzung von Luft könnte einen teilweisen Produktverlust durch den entlüftungsfilter verursachen. - setzen Sie die entlüftete filterspitze In den Stopfen der Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) Fläschchen, invertieren Sie die Durchstechflasche, und positionieren Sie die filterspitze, so dass die öffnung an der Innenkante des Stopfens ist.
- die rekonstituierte Lösung in die Spritze Zurückziehen.
- Verwerfen Sie den filter.. Führen Sie eine Venenpunktion mit der beiliegenden geflügelten Nadel mit mikrobore durch.. Befestigen Sie die Spritze am luer-Ende des Schlauchs.
VORSICHT: die Verwendung anderer geflügelter Nadeln ohne mikrobenschlauch, obwohl mit dem Konzentrat kompatibel, führt zu einer größeren Retention der Lösung innerhalb des geflügelten Infusionssets. < / ol>
Verabreichung
Intravenöse Injektion
Parenterale Arzneimittel sollten vor der Verabreichung, wenn Lösung und Behälter dies zulassen, visuell auf Partikel und Verfärbungen untersucht werden.
Kunststoff-Einwegspritzen werden mit Nonafact empfohlen® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) Lösung. Die geschliffenen Glasoberflächen von ganzglasspritzen neigen dazu, bei Lösungen dieser Art zu haften. Bitte beachten Sie, dass dieses Konzentrat mit EINEM SELBSTENTLÜFTUNGSFILTER geliefert wird..
Verabreichungsrate
Die verabreichungsrate sollte durch das ansprechen und den Komfort des Patienten bestimmt werden; intravenöse verabreichungsraten von bis zu 225 IE/minute wurden regelmäßig und ohne Zwischenfälle toleriert. Bei der Rekonstitution wie angegeben, I. E. , auf ungefähr 100 IE / mL, Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) sollte mit einer rate von ungefähr verabreicht werden 2. 0 mL pro minute.
Lagerung
Bei Lagerung bei Kühlschranktemperatur 2-8°C (36-46° F), Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) ist für den Zeitraum stabil, der durch das Verfallsdatum auf dem Etikett angegeben ist. Innerhalb dieses Zeitraums, Nonafact® (gerinnungsfaktor ix (Mensch)) kann bei Raumtemperatur gelagert werden nicht zu überschreiten 25°C (77°F), für bis zu einem Monat.
Vermeiden Sie einfrieren, das Behälter für das Verdünnungsmittel beschädigen kann.
A hipersensibilidade conhecida à proteína do camundongo é uma contra-indicação ao Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)).
AVISO
Nonafact® é composto de plasma humano. Os produtos de plasma humano podem conter agentes infecciosos, como vírus que podem causar doenças. Como o Nonafact® é feito a partir do sangue humano, ele pode assumir um risco de transmissão de agentes infecciosos, por exemplo., Vírus e teoricamente o agente causador da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCC) . O risco de esses produtos transmitirem um agente infeccioso foi reduzido examinando os doadores de plasma quanto à exposição prévia a certos vírus, testando a presença de certas infecções virais atuais e inativando e / ou removendo certos vírus durante a fabricação (consulte a seção DESCRIÇÃO para medidas de redução de vírus). O processo de fabricação do Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) inclui etapas de processamento desenvolvidas para reduzir ainda mais o risco de transmissão de vírus. Procedimentos rigorosos usados em centros de coleta de plasma, laboratórios de teste de plasma e dispositivos de fracionamento visam reduzir o risco de transmissão de vírus. A etapa principal de redução de vírus do Nonafact & reg; (fator de coagulação ix (humano) processo de fabricação é o uso de duas membranas ultrafiltros retentivas por vírus seqüenciais projetadas para separar vírus do fator IX. Além disso, o processo de limpeza (várias etapas da cromatografia) usado na produção do Nonafact® (fator de coagulação ix (humano) também oferece capacidade de redução de vírus. Apesar dessas medidas, esses produtos ainda podem conter patógenos humanos, incluindo aqueles que ainda não são conhecidos ou identificados. Isso significa que o risco de transmissão de agentes infecciosos não pode ser completamente eliminado. Todas as infecções que um médico pode ter transmitido através deste produto devem ser relatadas ao ZLBBehring sob 800-504-5434 pelo médico ou outro profissional de saúde (na U.R. e no Canadá). O médico deve discutir os riscos e benefícios deste produto com o paciente.
Pessoas que recebem infusões de sangue ou produtos plasmáticos podem desenvolver sinais e / ou sintomas de algumas infecções virais, especialmente hepatite não-A, não-B. (Vejo INFORMAÇÃO PARA PACIENTES.)
Como o uso de concentrados complexos de fatores IX foi associado ao desenvolvimento de complicações tromboembólicas no passado, o uso de produtos contendo fator IX pode ser potencialmente perigoso em pacientes com sinais de fibrinólise e em pacientes com coagulação intravascular disseminada (DIC) .
Foram relatadas reações de hipersensibilidade e reações alérgicas de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia, para todos os produtos do fator IX. Esses eventos geralmente ocorrem em estreita conexão temporal com o desenvolvimento de inibidores do fator IX. Os pacientes devem ser informados dos sintomas iniciais e sinais de reações de hipersensibilidade, incluindo urticária generalizada, angioedema, aperto no peito, dispnéia, chiado no peito, desmaio, hipotensão, taquicardia e anafilaxia. Os pacientes devem ser aconselhados a parar de usar o produto e entrar em contato com seu médico e / ou procurar atendimento imediato de emergência, dependendo da gravidade da reação, se algum desses sintomas aparecer.
Informações preliminares sugerem que pode haver uma ligação entre a presença de mutações importantes de exclusão nos genes do fator IX e um risco aumentado de formação de inibidores e reações agudas de hipersensibilidade. Pacientes que são conhecidos por terem grandes mutações de exclusão do gene do fator IX devem ser monitorados de perto quanto a sinais e sintomas de reações agudas de hipersensibilidade, particularmente nos estágios iniciais da exposição inicial ao produto.
Após tentativa de indução da imunotolerância com produtos de fator IX na hemofilia B, a síndrome nefrótica foi relatada em pacientes com inibidores do fator IX e um histórico de reações alérgicas graves ao fator IX. a segurança e eficácia do uso de Nonafact® (fator de coagulação ix (humano) na tentativa de tolerância imunológica, a indução não foi estabelecida.
PRECAUÇÕES
Uma vasta experiência clínica sugere que há menos risco de complicações tromboembólicas ao usar Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) do que com concentrados do complexo de protrombina. Como em todos os produtos que contêm fator IX, deve-se ter cautela ao administrar Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) a pacientes com doença hepática, pacientes no pós-operatório, recém-nascidos ou pacientes com risco tromboembólico ou DIC . 8, 9 em cada uma dessas situações, o uso potencial do tratamento com Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) deve ser ponderado em relação ao risco potencial dessas complicações.
O fator IX de coagulação (humano), Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)), deve ser administrado por via intravenosa a uma taxa que permita que o paciente seja observado quanto a qualquer reação imediata. Taxas de infusão de até 225 UI por minuto eram regularmente toleradas sem efeitos colaterais. Se ocorrer uma reação que se acredita estar relacionada à administração de Nonafact & reg; (fator de coagulação ix (humano)), a taxa de infusão deve ser reduzida ou a infusão interrompida conforme ditado pela reação do paciente. A infusão deve ser interrompida imediatamente e contramedidas apropriadas e terapia de suporte administrada se forem observados sinais de uma reação aguda de hipersensibilidade. Pacientes que são conhecidos por terem grandes mutações de exclusão no fator Ixgen podem ter um risco aumentado de desenvolver inibidores e reações agudas de hipersensibilidade. (Vejo AVISO.)
Durante o curso do tratamento, recomenda-se determinar a concentração diária do fator IX para determinar a dose a ser administrada e a frequência de infusões repetidas. Pacientes individuais podem variar em resposta ao Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)), atingindo diferentes níveis de in vivo Recuperação e demonstração de meias-vidas diferentes.
Foi relatado que o uso de altas doses de concentrados complexos de fator IX está associado a casos de infarto do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar. Geralmente, um nível de fator IX de 25-50% [UI / dL] é considerado suficiente para hemostasia, incluindo sangramento grave e cirurgia. Tentar manter níveis de fator IX> 75-100% [UI / dL] durante o tratamento não é rotineiramente recomendado ou necessário. Para atingir níveis de fator IX que permanecem entre administrações uma vez ao dia acima de 25% [UI / dL], cada dose diária deve tentar aumentar o nível de fator IX após a infusão para 50-60% [UI / dL] após 30 minutos para aumentar (veja DOSAGEM e ADMINISTRAÇÃO).
Não há estudos controlados sobre o uso de ácido ε-amino capróico ou outros agentes antifibrinolíticos após uma primeira infusão de Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) para prevenir ou tratar o sangramento bucal após trauma ou intervenções dentárias, como extrações.
Categoria de gravidez C
Não foram realizados estudos de reprodução animal com Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)). Também não se sabe se Nonafact & reg; (fator de coagulação ix (humano)) pode causar danos fetais se administrado a uma mulher grávida ou afetar a capacidade reprodutiva. Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) só deve ser administrado a uma mulher grávida se isso for claramente necessário.
Uso pediátrico
A avaliação da segurança e eficácia do tratamento com Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) em 51 pacientes pediátricos entre 1 dia e 20 anos de idade, como parte de estudos de segurança de vírus e estudos sobre operações, trauma ou sangramento espontâneo, mostrou que excelente hemostasia sem complicações trombóticas foi alcançada. 10) A experiência com pacientes de 10 a 20 anos inclui dois estudos de segurança de vírus a longo prazo que demonstram falta de transmissão de vírus. A dosagem em crianças é baseada no peso corporal e geralmente é baseada nas mesmas diretrizes que em adultos (ver DOSAGEM e ADMINISTRAÇÃO).
Aplicação geriátrica
Os estudos clínicos sobre Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) não incluíram pacientes suficientes com 65 anos ou mais para determinar se você respondeu de maneira diferente dos pacientes mais jovens. Como em todos os pacientes, a dose para pacientes geriátricos deve corresponder à sua situação geral.
REFERÊNCIAS
8o. Aledort LM: fator IX e trombose. Hematologia escandinava Suppl. 30:40, 1977.
9. Cederbaum AI, folha PM, Roberts HR. Coagulação intravascular usando concentrados do complexo de protrombina humana. Ann Intern Med 84: 683-687, 1976.
10). Kurczynski E, Lusher JM, Pittel P, Shapiro AD, Bergman GE, o Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) StudyGroup. Segurança e eficácia do fator IX de fator IX limpo com anticorpos monoclonais concentrado para o tratamento de sangramentos e para profilaxia cirúrgica em crianças previamente tratadas com hemofilia B . Int J Ped Hemat / Oncol 2: 211-216, 1995.
Tal como acontece com a administração intravenosa de outros produtos plasmáticos, podem ser observadas as seguintes reações após a administração: dor de cabeça, febre, calafrios, vermelhidão, náusea, vômito, formigamento, letargia, urticária, picada ou queimação no local da infusão ou manifestações de reações alérgicas. Em um estudo clínico com Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) em pacientes com hemofilia B não tratados anteriormente, cinco pacientes apresentaram ALTeleutions. Os testes sorológicos para hepatite A, hepatite B, hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr foram negativos.
Os seguintes efeitos colaterais foram relatados espontaneamente durante o uso pós-comercialização de Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) e outros produtos do fator IX: anafilaxia, angioedema, cianose, dispnéia, hipotensão, trombose, resposta terapêutica inadequada e desenvolvimento de inibidores.
Existe um risco potencial de episódios tromboembólicos após Nonafact & reg; (ver AVISO e PRECAUÇÕES).
O paciente deve ser monitorado de perto durante a infusão de Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)) para observar o desenvolvimento de uma reação. Se ocorrer uma reação que se acredita estar relacionada à administração de Nonafact® (fator de coagulação ix (humano)), a taxa de infusão deve ser reduzida ou a infusão interrompida conforme ditado pela reação do paciente. Se for observada uma referência a uma reação de hipersensibilidade aguda, a infusão deve ser interrompida imediatamente e medidas adequadas e terapia de suporte administrada.
nenhuma informação fornecida.