Componentes:
Método de ação:
Opção de tratamento:
Medicamente revisado por Fedorchenko Olga Valeryevna, Farmácia Última atualização em 31.03.2022
Atenção! As informações na página são apenas para profissionais de saúde! As informações são coletadas em fontes abertas e podem conter erros significativos! Tenha cuidado e verifique novamente todas as informações desta página!
20 principais medicamentos com os mesmos componentes:
20 principais medicamentos com os mesmos tratamentos:
Benefix (Factor ix proteína de fusão da albumina recombinante)
Factor Ix De Coagulação
Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) , está indicado para a prevenção e controlo de hemorragias na deficiência de Factor IX, também conhecida como hemofilia B ou doença de Natal.
Benefix (Factor ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) não está indicado no tratamento ou profilaxia da hemofilia A em doentes com inibidores do Factor VIII.
Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) , contém níveis não detectáveis dos factores II, VII e X ( < 0. 0025 UI por unidade de Factor IX, usando doseamentos padrão da coagulação) e não está, portanto, indicado para a terapêutica de substituição destes factores de coagulação. Benefix (Factor ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano))) também não está indicado no tratamento ou reversão da anticoagulação induzida pela cumarina ou num estado hemorrágico causado pela falta de produção de factores de coagulação dependentes do fígado.
Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) destina-se apenas a administração intravenosa. Deve ser reconstituído com o volume de água estéril para injectáveis, a USP fornecida com o lote e administrada no prazo de três horas após a reconstituição. Após a reconstituição não refrigerar. Após a administração, qualquer solução não utilizada e o equipamento de administração devem ser eliminados.
Como regra geral, pode esperar-se que 1 UI de actividade de Factor IX por kg aumentem o nível circulante de Factor IX em 1% [UI/dL] do normal. A fórmula seguinte fornece um guia para o cálculo da dosagem:
Número de Factor IX necessário (UI) = peso corporal (em kg) x aumento desejado de Factor IX (% ou UI/dL normal) x 1, 0 UI/kg UI [por UI / dL]
A quantidade de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) a ser perfundida, bem como a frequência das perfusões, variará com cada doente e com a situação clínica. 11,12
Como regra geral, o nível de Factor IX necessário para o tratamento de diferentes condições é o seguinte::
Hemorragia Ligeirarontânea, Profilaxia | Trauma grave ou cirurgia | |
Níveis desejados de Factor IX para Hemostase | 15-25% [ou UI / dL] | 25-50% [ou UI / dL] |
Dose de carga inicial para atingir o nível desejado | até 20-30 UI / kg | até 75 UI / kg |
Frequência da administração | uma vez, repetida em 24 horas, se necessário | dada 18-30 horas, dependente dos Nove de T½ e de Factor IX medidos |
Duração do tratamento | uma vez, repetida se necessário | até dez dias, dependente da natureza do canto |
A recuperação da dose de carga varia de doente para doente. As Doses administradas devem ser tituladas de acordo com a resposta do doente. Benefix (factor ix de fusão da proteína de albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) administrado em doses ≥ 75 UI/kg foram bem tolerados (ver FARMACOLOGIA CLÍNICA).
Na presença de um inibidor de Factor IX, podem ser necessárias doses mais elevadas de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana) para superar o inibidor (ver PRECAUCAO). Não estão disponíveis dados sobre o tratamento de doentes com inibidores do Factor IX com Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana).
Para informações sobre a taxa de administração, ver Taxa de Administração, abaixo.
Reconstituicao
- Quente tanto fazer diluente de como fazer Fator IX de coagulação (humano), Benefix (fator ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (fator ix de coagulação (humano)) , em frascos para injectáveis fechados à temperatura ambiente [não superiores a 37°C (98°F)].
- Retire-se como cápsulas de ambos os ramos para injectáveis para exportação como partes centrais das rolhas de borracha.
- Tratar a superfície das rolhas de borracha com solução anti-séptica e deixar secar.
- Utilizando uma técnica asséptica, insira uma extremidade da agulha de duas pontas na rolha de borracha não frasco para injectáveis de diluente. Inverta o frasco para injectáveis fazer diluente e insira a outra extremidade da agulha de dupla extremidade na rolha de borracha não frasco de Benefix (fator ix de fusão proteína de albumina recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)) . Direccione o diluente, que será absorvido por vácuo, sobre toda a superfície de fazer bolo Benefix (fator ix de fusão da proteína de albumina recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)) . (Para assegurar uma transferência de todo o diluente, ajuste a posição da ponta da agulha fazer frasco para injectáveis fazer diluente para o bordo interior da rolha fazer diluente .) Rodar o fracasso para garantir a conclusão molhagem do bolo durante o processo de transferência.
- Retirar o frasco para injectáveis fazer diluente para libertar o vácuo e, em seguida, retirar uma agulha de ponta dupla do frasco para injectáveis Benefix (fator ix de fusão proteína de albumina recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)).
- Rode suavemente o frasco para injectáveis até o pó estar dissolvido e a solução estar pronta para a administração. O concentrado reconstitui-se por rotina e facilmente num minuto. Para assegurar a esterilidade, Benefix (fator ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)) deve ser administrado sem prazo de três horas após a reconstituição.
- O produto deve ser filtrado antes da utilização, tal como descrito em Administracao. Como preparações parentéricas devem ser inspeccionadas visualmente para detecção de partículas em suspensão e descoloração antes da administração, sempre que a solução e o recipiente o permitam.
Administracao
Injecção Intravenosa
Os medicamentos para uso parentérico devem ser inspeccionados visualmente para detecção de partículas e descoloração antes da administração, sempre que a solução e o recipiente o permitam.
São recomendadas seringas descartáveis de plástico com Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina)® solução de factor ix de coagulação (humano). As superfícies de vidro moído de seringas de vidro único tendem a ficar com soluções deste tipo. Por favor, note que este concentrado é fornecido com um perfurador de filtro de auto-ventilação.
- Utilizando uma técnica asséptica, ligue o perfurador de filtro desgastado a uma seringa estéril diposivel.
CUIDADO: A utilização de outras agulhas filtrantes não ventiladas ou picos sem o procedimento adequado poder resultar em um bloqueio de ar e impedir a transferência completa do concentrado.
Precaução: não injecte AR no fracasso de benefício (factor ix proteina de fusão da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) . A caracterização de auto-ventilação do filtro de ventilação exclui a necessidade de injectar ar para facilitar a retirada da solução reconstituída. A injecção de ar pode causar prejuízo parcial do produto através do filtro de ventilação. - Insira o ventilada filtro de pico para uma tampa de fazer Benefix (Fator ix, albumina proteína de fusão recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)) frasco, inverter o frasco e coloque o filtro de pico, de modo a que o orifício na borda interna da rolha.
- Retire a solução reconstituída para a seringa.
- Elimine o espigão do filtro. Execute a venopunctura utilizando a agilha alada fechada com tubagem microbórica. Coloque a seringa na extremidade luer-end da tubagem.
CUIDADO: A utilização de outras agulhas aladas sem tubagem microbórica, embora compatível com o concentrado, resultará numa maior retenção da solução no sistema de perfusão alado.
Taxa de Administração
A velocidade de administração deve ser determinada pela resposta e conforto do doente, as taxas de administração intravenosa de doses até 225 UI/minuto foram regularmente toleradas sem incidentes. Quando reconstituído de acordo com as instruções, I. E. Benefix (factor ix de fusão da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana) deve ser administrado a uma taxa de aproximadamente 2. 0 mL por minuto.
Armazenamento
Quando conservado à temperatura do frigorífico, 2-8°C (36-46°F), Benefix (factor ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) é estável durante o período indicado pela data de expiração no seu rótulo. Durante este período, Benefix (Factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) pode ser conservado à temperatura ambiente, até um máximo de 25°C (77°F), durante um mês.
Evitar a congelação, O que pode danificar o recipiente para o diluente.
A hipersensibilidade conhecida à proteína do Ratinho é uma contra-indicação ao Benefix (factor ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)).
AVISO
Benefix (Factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina recombinante)® é produzido a partir de plasma humano. Produtos feitos de plasma humano podem conter agentes infecciosos, tais como vírus, que podem causar doenças. Uma vez que Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina recombinante)® é feito de sangue humano, pode ter um risco de transmissão de agentes infecciosos, e.g., vírus e, teoricamente, o agente da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) . O risco de transmissão de um agente infeccioso por esses produtos foi reduzido através do rastreio dos dadores de plasma para detecção da exposição prévia a certos vírus, da realização de testes para detecção da presença de certas infecções virais actuais e da inactivação e/ou remoção de certos vírus durante o fabrico (ver DESCRICAO secção das medidas de redução do vírus). O procedimento de fabrico do Benefix (factor ix de proteína de fusão recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) inclui fases de processamento concebidas para reduzir ainda mais o risco de transmissão do vírus. Procedimentos rigorosos, utilizados em centros de coleta de plasma, laboratórios de teste de plasma, e instalações de fraccionamento são projetados para reduzir o risco de transmissão de vírus. O principal Passo de redução do vírus do processo de fabrico Benefix (factor ix de fusão da proteína de albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) é a utilização de duas membranas Ultra-filtrantes retentivas do vírus sequenciais concebidas para separar os vírus do Factor IX. Além disso, o procedimento de purificação (várias fases cromatográficas) utilizado no fabrico de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) também proporciona capacidade de redução do vírus. Apesar destas medidas, esses produtos podem ainda conter potencialmente agentes patogénicos humanos, incluindo os que ainda não são conhecidos ou identificados.. Assim, o risco de transmissão de agentes infecciosos não pode ser totalmente eliminado. Todas as infecções que um médico possa considerar terem sido transmitidas por este medicamento devem ser notificadas pelo médico ou por outro prestador de cuidados de saúde a Zlbehring entre 800-504-5434 (no. S. e Canadá). O médico deve discutir os riscos e benefícios deste medicamento com o doente.
Os indivíduos que recebem perfusões de sangue ou produtos plasmáticos podem desenvolver sinais e/ou sintomas de algumas infecções virais, particularmente hepatite nonA, Não-B. (Ver INFORMAÇÃO PARA OS DOENTES.)
Uma vez que a utilização de Concentrados de complexos de Factor IX tem sido historicamente associada ao desenvolvimento de complicações tromboembólicas, a utilização de produtos contendo Factor IX pode ser potencialmente perigosa em doentes com sinais de fibrinólise e em doentes com coagulação intravascular disseminada (DIC).
Foram notificadas reacções de hipersensibilidade e de tipo alérgico, incluindo anafilaxia, em todos os produtos de factor IX. Com frequência, estes acontecimentos ocorreram em associação temporal próxima com o desenvolvimento de inibidores de factor IX.. Os doentes devem ser informados dos primeiros sintomas e sinais de reacções de hipersensibilidade, incluindo urticária, urticária generalizada, angioedema, aperto torácico, dispneia, sibilos, desmaio, hipotensão, taquicardia e anafilaxia.. Os doentes devem ser aconselhados a interromper a utilização do medicamento e a contactar o seu médico e/ou a procurar cuidados de emergência imediatos, dependendo da gravidade da re-acção, se ocorrer algum destes sintomas.
A informação preliminar sugere que pode existir uma relação entre a presença de mutações major por eliminação no gene do factor IX e um risco aumentado de formação de inibidores e de reacções agudas de hipersensibilidade. Os doentes que se sabe possuírem mutações major por eliminação do gene do factor IX devem ser cuidadosamente observados para detecção de sinais e sintomas de reacções agudas de hipersensibilidade, particularmente durante as fases iniciais de exposição ao produto.
Síndrome nefrótica, tem sido relatada a seguir tentativa de indução de tolerância imunológica com fator IX produtos na Hemofilia B pacientes com inibidores de fator IX e uma história de reações alérgicas graves para o fator IX. A segurança e eficácia do uso de Benefix (Fator ix, albumina proteína de fusão recombinante)® (fator ix de coagulação (humano)) na tentativa de indução de tolerância imunológica não foi estabelecida.
PRECAUCAO
Uma extensa experiência clínica sugere que existe um menor risco de complicações tromboembólicas com a utilização de Benefix (factor ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) do que com concentrados de complexos protrombínicos. No entanto, tal como com todos os produtos que contêm Factor IX, deve ter-se precaução ao administrar Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana) a doentes com doença hepática, a doentes no pós-operatório, a recém-nascidos ou a doentes em risco de fenómenos tromboembólicos ou DIC. 8, 9 Em cada uma destas situações, o benefício potencial do tratamento com Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) deve ser ponderado contra o risco potencial destas complicações.
Factor IX de coagulação (humano), Benefix (factor ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) , deve ser administrado por via intravenosa a uma taxa que permita observação do doente para qualquer reacção imediata.. As taxas de perfusão até 225 UI por minuto foram regularmente toleradas sem reacções adversas.. Se ocorrer qualquer reacção relacionada com a administração de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana), a taxa de perfusão deve ser diminuída ou a perfusão interrompida, de acordo com a resposta do doente.. A perfusão deve ser interrompida imediatamente e devem ser administradas contramedidas apropriadas e terapêutica de suporte caso se observe evidência de reacção aguda de hipersensibilidade.. Doentes com mutações major por eliminação conhecidas do factor IXgene podem estar em maior risco de formação de inibidores e reacções agudas de hipersensibilidade.. (Ver AVISO.)
No decurso do tratamento, recomenda-se a determinação dos níveis diários de Factor IX para orientar a dose a ser administrada e a frequência de perfusões repetidas. Doentes individuais podem variar na sua resposta ao Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação humana), alcançando diferentes níveis de in vivo recuperação e demonstração de diferentes semi-vidas.
Foi referido que a utilização de doses elevadas de Concentrados de complexos de Factor IX está associada a casos de enfarte do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar.. Geralmente, um nível de Factor IX de 25-50% [UI/dL] é considerado adequado para hemostase, incluindo hemorragias major e cirurgia.. Não é recomendada por rotina nem necessária a tentativa de manter os níveis de Factor IX de > 75-100% [UI/dL] durante o tratamento.. Para atingir níveis de Factor IX que permaneçam acima de 25% [UI / dL] entre administrações uma vez por dia, cada dose diária deve tentar aumentar o nível de factor IX 30 minutos após a perfusão para 50-60% [UI/dL] (ver secção 4. 4). DATA E ADMINISTRAÇÃO).
Não estão disponíveis estudos controlados relativamente à utilização de ácido ε-amino capróico ou outros agentes antifibrinolíticos após uma perfusão inicial de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) para a prevenção ou tratamento de hemorragias orais após trauma ou procedimentos dentários, tais como extracções.
Gravidez Categoria C
Não foram realizados estudos de reprodução Animal com Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)). Desconhece-se também se Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) pode causar danos fetais quando administrado a uma mulher grávida ou afectar a capacidade de reprodução. Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) só deve ser administrado a uma mulher grávida se for claramente necessário.
Uso Pediátrico
Avaliação da segurança e eficácia de Benefix (Fator ix, albumina proteína de fusão recombinante)® (fator ix de coagulação (humano) a) tratamento em 51 pacientes pediátricos com idades entre 1 dia e 20 anos, como uma parte do vírus testes de segurança e ensaios para a cirurgia, trauma ou hemorragia espontânea, mostrou que excelente a hemostasia foi obtida com nenhum trombóticos complicações. 10 Incluídos na experiência com doentes com idade entre os 20 e os 20 anos são dois estudos de segurança do vírus a longo prazo que demonstram a ausência de transmissão do vírus. A posologia em crianças baseia-se no peso corporal e é geralmente baseada nas mesmas orientações que para os adultos (ver secção 4. 4). DATA E ADMINISTRAÇÃO).
Uso Geriátrico
Os estudos clínicos com Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) não incluíram um número suficiente de doentes com idade igual ou superior a 65 anos para determinar se respondem de forma diferente dos doentes mais jovens. Tal como para todos os doentes, a posologia em doentes geriátricos deve ser apropriada à sua situação global.
REFERÊNCIA
8. ALEDORT LM: Factor IX e trombose. Hematologia Scand J Suppl. 30:40, 1977.
9. Cederbaum AI, Blatt PM, Roberts H. coagulação Intravascular com o uso de Concentrados de complexos protrombínicos humanos. Ann Intern Med 84:683-687, 1976.
10. Kurczynski E, Lusher JM, Pitel P, Shapiro AD, Bergman GE, o grupo de estudo Benefix (factor ix de fusão da proteína recombinante da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)). Safety and efficacyofmonoclonal anticorpo-purified factor IX concentrate for management of bleeding and surgical profilaxis in previously treated children with hemophilia B. Int J Ped Hemat / Oncol 2:211-216, 1995.
Tal como com a administração intravenosa de outros produtos derivados do plasma, podem observar-se as seguintes reacções após a administração: cefaleias, febre, arrepios, rubor, náuseas, vómitos, formigueiro, letargia, urticária, ardor ou ardor no local de perfusão ou manifestações de reacções alérgicas. Num estudo clínico com Benefix (factor ix recombinante da proteína de fusão da albumina)® (factor ix de coagulação (humano)) em Bpatitivos de hemofilia não tratados anteriormente, cinco doentes apresentaram Altelevações. Os testes serológicos para a hepatite A, hepatite B, Hepatite C, citomegalovírus e vírus Epstein-Barr foram negativos.
As seguintes reacções adversas foram notificadas espontaneamente durante a utilização pós-comercialização de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)), bem como de outros produtos de Factor IX:anafilaxia, angioedema, cianose, dispneia, hipotensão, trombose, resposta terapêutica inadequada e desenvolvimento de inibidores.
Existe um risco potencial de episódios tromboembólicos após a administração de Benefix (factor ix proteína de fusão da albumina recombinante)® (ver AVISO e PRECAUCAO).
O doente deve ser cuidadosamente monitorizado durante a perfusão de Benefix (Factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação (humano)) para observar o desenvolvimento de qualquer reacção. Se ocorrer qualquer reacção relacionada com a administração de Benefix (factor ix de fusão proteína recombinante da albumina recombinante)® (factor ix de coagulação humana), a taxa de perfusão deve ser diminuída ou a perfusão interrompida, de acordo com a resposta do doente.. Caso se observe evidência de reacção de hipersensibilidade aguda, a perfusão deve ser interrompida imediatamente e devem ser administradas contramedidas adequadas e terapêutica de suporte
Não foram fornecidas informações.