治療オプション：
Militian Inessa Mesropovna 、薬局による医学的評価、 最終更新日：26.06.2023
アテンション！ そのこのページの情報は医療専門家のみを対象としています！ その情報が収集したオープン源を含めることが可能である重大な誤差! 注意して、このページ上のすべての情報を再確認してください！
成人、子供および青年(2〜18歳)の補充療法:
-抗体産生が損なわれた一次免疫不全症候群。.
-予防的抗生物質が失敗した慢性リンパ性白血病の患者における低ガンマグロブリン血症と再発細菌感染症。.
-肺炎球菌の予防接種に反応しなかったプラトー相多発性骨髄腫患者の低ガンマグロブリン血症と再発細菌感染症。.
-同種造血幹細胞移植(HSCT)後の患者の低ガンマグロブリン血症。.
-再発性の細菌感染症を伴う先天性エイズ。.
成人、子供および青年(2〜18歳)の免疫調節:
-出血のリスクが高い患者、または血小板数を修正するための手術前の患者の一次免疫血小板減少症(ITP)。.
-ギラン・バレー症候群。.
-川 ⁇ 病。.
補充療法は、免疫不全の治療に経験のある医師の監督の下で開始および監視されるべきです。.
ポソロジー。
用量と用量レジメンは適応症に依存しています。.
補充療法では、薬物動態および臨床反応に応じて、患者ごとに用量を個別化する必要がある場合があります。. 以下の投与計画はガイドラインとして与えられています。.
一次免疫不全症候群の補充療法。
投与計画は、少なくとも5〜6 g / lのトラフレベルのIgG(次の注入前に測定)を達成する必要があります。. 平衡化を行うための治療開始後、3〜6か月が必要です。. 推奨される開始用量は、0.4〜0.8 g / kgを1回投与した後、3〜4週間ごとに少なくとも0.2 g / kgを投与します。.
5-6 g / lのトラフレベルを達成するために必要な用量は、0.2-0.8 g / kg /月のオーダーです。. 定常状態に達したときの投与間隔は、3〜4週間です。.
トラフレベルは、感染の発生率と組み合わせて測定および評価する必要があります。. 感染率を下げるためには、投与量を増やし、より高いトラフレベルを目指す必要があるかもしれません。.
予防的抗生物質が失敗した慢性リンパ性白血病の患者における低ガンマグロブリン血症と再発細菌感染症。肺炎球菌の予防接種に反応しなかったプラトー相多発性骨髄腫患者における低ガンマグロブリン血症と再発細菌感染症;再発細菌感染症を伴う先天性エイズ。
推奨用量は3〜4週間ごとに0.2〜0.4 g / kgです。.
同種造血幹細胞移植後の患者の低ガンマグロブリン血症。
推奨用量は3〜4週間ごとに0.2〜0.4 g / kgです。. トラフレベルは5 g / l以上に維持する必要があります。.
一次免疫血小板減少症。
2つの代替治療スケジュールがあります。
-初日に0.8-1 g / kgを投与。この用量は3日以内に1回繰り返すことができます。
-0.4 g / kgを2〜5日間毎日投与。.
再発が発生した場合は、治療を繰り返すことができます。.
ギラン・バレー症候群。
5日間で0.4 g / kg /日。.
川 ⁇ 病。
1.6-2.0 g / kgは、2〜5日間にわたって分割投与するか、2.0 g / kgを単回投与する必要があります。. 患者はアセチルサリチル酸との併用治療を受けるべきです。.
推奨用量は次の表にまとめられています。
| 適応症。 | 線量。 | 注射の頻度。 |
| 一次免疫不全症における補充療法。
二次免疫不全の補充療法。 先天性エイズ。 同種造血幹細胞移植後の患者の低ガンマグロブリン血症(<4 g / l)。 | -開始用量:。 0.4-0.8 g / kg。 -その後:。 0.2-0.8 g / kg。 0.2-0.4 g / kg。 0.2-0.4 g / kg。 0.2-0.4 g / kg。 |
3〜4週間ごとに、少なくとも5〜6 g / lのIgGトラフレベルを取得します。 3〜4週間ごとに、少なくとも5〜6 g / lのIgGトラフレベルを取得します。 3〜4週間ごと。 3〜4週間ごとに5 g / lを超えるIgGトラフレベルを取得します。 |
| 免疫調節:。 一次免疫血小板減少症。
ギラン・バレー症候群。 川 ⁇ 病。 |
0.8-1 g / kg。 または。 0.4 g / kg / d。 0.4 g / kg / d。 1.6-2 g / kg。 または。 2 g / kg。 |
1日目に、おそらく3日以内に1回繰り返されます。
2〜5日間。 5日間。 アセチルサリチル酸に関連して2〜5日かけて分割投与。 アセチルサリチル酸と併用して1回投与。 |
小児集団。
Ig Vena 50 mg / mlは、0〜2歳の子供には禁 ⁇ です。.
各適応症の薬量は体重で与えられ、上記の状態の臨床転帰に合わせて調整されるため、子供および青年(2〜18歳)の薬量は成人の薬量と同じです。.
投与方法。
静脈内使用のため。.
Ig Vena 50 mg / mlは、最初の30分間、0.01〜0.02 ml / kg / minの初期速度で静脈内注入する必要があります。. 忍容性が高い場合、投与速度は徐々に最大0.1 ml / kg / minに増加する可能性があります。.
特にIgAに対する抗体を持つ患者では、ヒト免疫グロブリンに対する過敏症。
フルクトース不耐性。.
乳幼児(0〜2歳)では、遺伝性フルクトース不耐症(HFI)はまだ診断されておらず、致命的となる可能性があるため、この医薬品を受け取ってはなりません。.
ソルビトール。
この医薬品の各mlには、50 mgのソルビトールが含まれています。. フルクトース不耐症のまれな遺伝性の問題がある患者は、この薬を服用してはなりません。.
HFIのある2歳以上の人では、フルクトース含有食品の自然嫌悪が発生し、症状の発症( ⁇ 吐、胃腸障害、無関心、身長、体重遅延)と組み合わせることができます。. したがって、Ig Venaを投与する前に、各患者のHFI症状に関する詳細な履歴を取得する必要があります。.
不注意による投与とフルクトース不耐症の疑いがある場合は、注入を直ちに停止し、正常な血糖を再確立し、集中治療によって臓器機能を安定させる必要があります。.
血糖値の決定との干渉は予想されていません。.
特定の重 ⁇ な副作用は、注入速度に関連している可能性があります。. 患者は、注入期間中、症状がないか注意深く監視し、注意深く観察する必要があります。.
特定の副作用がより頻繁に発生する可能性があります。
-注入率が高い場合。
-ヒト正常免疫グロブリンを初めて投与された患者、またはまれに、ヒト正常免疫グロブリン製品が切り替えられたとき、または前回の注入から長い間隔があったとき。.
潜在的な合併症は、患者が次のことを確認することで回避できることがよくあります。
-最初にゆっくりと製品を注射することにより、ヒトの正常な免疫グロブリンに感受性ではありません(初期速度0.01-0.02 ml / kg / min)。
-注入期間中、症状がないか注意深く監視されます。. 特に。, ヒト正常免疫グロブリンにナイーブな患者。, 患者は、代替のIVIg製品から切り替えた場合、または前回の注入から最初の注入中および最初の注入後の最初の1時間監視する必要があるために長い間隔があったとき。, 潜在的な悪兆候を検出するため。. 他のすべての患者は、投与後少なくとも20分間観察する必要があります。.
副作用が発生した場合は、投与率を下げるか、注入を停止する必要があります。.
必要な治療は、副作用の性質と重症度によって異なります。.
ショックの場合、ショックの標準的な治療を実施する必要があります。.
すべての患者で、IVIg投与には以下が必要です。
-IVIgの注入開始前の適切な水分補給。
-尿量のモニタリング。
-血清クレアチニンレベルのモニタリング。
-ループ利尿薬の併用回避。.
過敏症。
真の過敏反応はまれです。. それらは抗IgA抗体を持つ患者で発生する可能性があります。.
IgA欠乏症が唯一の懸念異常である選択的IgA欠乏症の患者ではIVIgは示されません。.
まれに、ヒトの正常な免疫グロブリンは、ヒトの正常な免疫グロブリンによる以前の治療に耐えていた患者でさえ、アナフィラキシー反応で血圧の低下を引き起こす可能性があります。.
血栓塞栓症。
IVIg投与と心筋 ⁇ 塞などの血栓塞栓性イベントとの関連を示す臨床的証拠があります。, 脳血管事故。 (脳卒中を含む。) リスクのある患者における免疫グロブリンの高流入による血液粘度の相対的な増加に関連すると考えられる肺塞栓症および深部静脈血栓症。. 肥満患者および血栓性イベントの既存の危険因子がある患者では、IVIgの処方と注入に注意を払う必要があります。 (高齢など。, 高血圧。, 糖尿病と血管疾患または血栓性エピソードの病歴。, 後天性または遺伝性の血栓性疾患の患者。, 長期間の固定化を伴う患者。, 重度の血液量減少患者。, 血液粘度を高める疾患のある患者。).
血栓塞栓性副作用のリスクがある患者では、IVIg製品を最低注入率と実行可能な用量で投与する必要があります。.
急性腎不全。
急性腎不全の症例は、IVIg療法を受けている患者で報告されています。. ほとんどの場合、既存の腎不全、糖尿病、血液量減少症、過体重、付随する腎毒性医薬品、または65歳以上の年齢などの危険因子が確認されています。.
腎障害の場合、IVIgの中止を検討する必要があります。. 腎機能障害と急性腎不全のこれらの報告は、スクロース、グルコース、マルトースなどのさまざまな ⁇ 形剤を含む認可されたIVIg製品の多くの使用に関連していますが、安定剤としてスクロースを含むものは、総数の不釣り合いなシェアを占めました。. リスクのある患者では、これらの ⁇ 形剤を含まないIVIg製品の使用を検討することができます。. Ig Venaには、スクロース、マルトース、グルコースは含まれていません。.
急性腎不全のリスクがある患者では、IVIg製品は最低注入率と実行可能な用量で投与する必要があります。.
無菌髄膜炎症候群(AMS)。
無菌性髄膜炎症候群は、IVIg治療に関連して発生すると報告されています。. IVIg治療の中止により、後遺症のないAMSが数日以内に寛解しました。. 症候群は通常、IVIg治療後数時間から2日以内に始まります。. 脳脊髄液の研究は、多くの場合、1 mmあたり数千細胞までの多発性細胞症で陽性です。3、主に ⁇ 粒球シリーズから、および数百mg / dlまでのタンパク質レベルの上昇。. AMSは、高用量(2 g / kg)IVIg治療に関連してより頻繁に発生する可能性があります。.
溶血性貧血。
IVIg製品には、ヘモリシンとして機能し、誘導する可能性のある血液型抗体が含まれている可能性があります。 in vivo。 赤血球を免疫グロブリンでコーティングし、正の直接抗グロブリン反応(クームス試験)を引き起こし、まれに溶血を引き起こします。. 溶血性貧血は、赤血球(RBC)隔離の強化により、IVIg療法後に発症する可能性があります。. IVIgレシピエントは、溶血の臨床徴候と症状がないか監視する必要があります。.
血清学的検査との干渉。
免疫グロブリンの注射後、患者の血液中のさまざまな受動的に伝達された抗体の一時的な上昇は、血清学的検査で誤解を招く肯定的な結果をもたらす可能性があります。.
赤血球抗原に対する抗体の受動感染、例えば. A、B、Dは、赤血球抗体のいくつかの血清学的検査、たとえば直接抗グロブリン検査(DAT、直接クームス検査)を妨害する可能性があります。.
伝染剤。
人間の血液または血漿から調製された医薬品の使用に起因する感染を防ぐための標準的な対策には、ドナーの選択、特定の感染マーカーに対する個々の寄付と血漿プールのスクリーニング、およびウイルスの不活化/除去のための効果的な製造ステップの包含が含まれます。. それにもかかわらず、ヒトの血液または血漿から調製された医薬品が投与された場合、感染因子の伝染の可能性を完全に排除することはできません。. これは、未知の、または出現するウイルスやその他の病原体にも当てはまります。.
講じられた措置は、HIV、HBV、HCVなどのエンベロープウイルス、および非エンベロープウイルスHAVおよびパルボウイルスB19に有効であると考えられています。.
A型肝炎または免疫グロブリンによるパルボウイルスB19感染の欠如に関して心強い臨床経験があり、抗体含有量がウイルスの安全に重要な貢献をすると想定されています。.
Ig Venaを患者に投与するたびに、患者と製品のバッチ間のリンクを維持するために、製品の名前とバッチ番号を記録することを強くお勧めします。.
小児集団。
Ig Venaを小児患者に投与する場合は、バイタルサインを監視することをお勧めします。.
機械を運転して操作する能力は、Ig Venaに関連するめまいなどのいくつかの副作用によって損なわれる可能性があります。. 治療中に副作用を経験した患者は、機械を運転または操作する前に、これらが解決するのを待つ必要があります。.
安全プロファイルの概要。
悪寒、頭痛、めまい、発熱、 ⁇ 吐、アレルギー反応、吐き気、関節痛、低血圧、中等度の腰痛などの副作用が時折発生することがあります。.
まれに、ヒト正常免疫グロブリンは、患者が以前の投与に対して過敏症を示さなかった場合でも、血圧の突然の低下を引き起こし、孤立した症例ではアナフィラキシーショックを引き起こす可能性があります。.
可逆性無菌性髄膜炎の症例と一過性皮膚反応のまれな症例が、ヒト正常免疫グロブリンで観察されています。.)。.
血清クレアチニンレベルおよび/または急性腎不全の増加が観察されています。.
非常にまれ:心筋 ⁇ 塞、脳卒中、肺塞栓症、深部静脈血栓症などの血栓塞栓反応。.
副作用の表のリスト。
以下に示す表は、MedDRAシステムの臓器分類(SOCおよび優先用語レベル)に基づいています。.
頻度は、次の規則に従って評価されています。
-非常に一般的(> 1/10)。
-一般的(> 1/100から<1/10)。
-珍しい(> 1 / 1,000から<1/100)。
-まれ(> 1 / 10,000から<1 / 1,000)。
-非常にまれ(<1 / 10,000)。
-不明(利用可能なデータから推定することはできません)。
各周波数グループ内で、重症度が低くなる順に副作用が現れます。.
Ig Vena 50 mg / mlを使用した臨床試験における副作用(ADR)の頻度。
| MedDRAシステムオルガンクラス(SOC)。 | 副作用。 | 周波数。 |
| 神経系障害。 | 頭痛。 | 共通。 |
| めまい。 | 珍しい。 | |
| 血管障害。 | 低血圧、高血圧、拡張期高血圧、血圧変動。 | 珍しい。 |
| 呼吸器、胸部および縦隔障害。 | 気管支炎、咳、 ⁇ 鳴。 | 珍しい。 |
| 胃腸障害。 | 下 ⁇ 、吐き気、 ⁇ 吐、腹痛、腹痛上部。 | 珍しい。 |
| 皮膚および皮下組織障害。 | じんま疹、発疹 ⁇ 、皮膚炎の接触。 | 珍しい。 |
| 筋骨格系および結合組織障害。 | 腰痛、関節痛、筋肉痛、筋けいれん。 | 珍しい。 |
| 一般的な障害と投与部位の状態。 | 発熱、注射部位の反応。 | 共通。 |
| 硬直、無力症、痛み、注入部位の炎症、注射部位の浮腫、注射部位の痛み、注射部位の ⁇ 、注射部位の腫れ、インプラントの移行。 | 珍しい。 | |
| 調査。 | クームは陽性、血圧収縮期の低下、血圧収縮期の増加、体温の上昇をテストします。 | 珍しい。 |
選択した副作用の説明。
製品が両方の濃度に対して承認されてから受け取った最も報告された市販後のADRは、胸の痛み、紅潮、血圧の上昇と低下、 ⁇ 怠感、呼吸困難、吐き気、発熱、腰痛、頭痛、悪寒でした。.
小児集団。
PID研究に含まれる29人の小児患者(17歳の患者)の安全性結果を評価しました。. 子供の頭痛、発熱、頻脈、低血圧の割合は成人よりも高いことが観察されました。. 小児集団の臨床試験におけるバイタルサインの評価は、臨床的に関連する変化のパターンを示していませんでした。.
疑わしい副作用の報告。
医薬品の承認後に疑わしい副作用を報告することは重要です。. これにより、医薬品の利益/リスクバランスを継続的に監視できます。. 医療専門家は、UKイエローカードスキームを介して疑わしい副作用を報告するよう求められます。 www.mhra.gov.uk/yellowcard。 または電話0808 100 3352。.
過剰摂取は、特に高齢患者や腎障害のある患者を含むリスクのある患者では、体液の過負荷と高粘度につながる可能性があります。.
小児集団。
子供の過剰摂取に関する情報は、Ig Venaでは確立されていません。. ただし、成人の集団と同様に、過剰摂取は他の静脈内免疫グロブリンと同様に、体液の過負荷と過粘度につながる可能性があります。.
薬物療法グループ:免疫血清および免疫グロブリン:免疫グロブリン、正常なヒト、血管内投与用、ATCコード:J06BA02。.
ヒト正常免疫グロブリンは、主に免疫グロブリンG(IgG)を含み、感染因子に対する幅広い抗体を持っています。.
ヒト正常免疫グロブリンには、正常集団に存在するIgG抗体が含まれています。. それは通常、1000人以上のドナーからのプールされた血漿から調製されます。. 免疫グロブリンGサブクラスの分布は、ヒト血漿の分布に密接に比例しています。.
この医薬品の適切な用量は、異常に低い免疫グロブリンGレベルを正常範囲に戻す可能性があります。.
補充療法以外の適応症における作用機序は完全には解明されていませんが、免疫調節効果が含まれています。. 血小板レベルの中央値の大幅な増加は、正常なレベルには達しなかったものの、慢性ITP患者(64,000 / ⁇ µl)の臨床試験で達成されました。.
Ig Venaを使用して3つの臨床試験が実施されました。2つは一次免疫不全患者の補充療法(1つは成人および10歳以上の子供、もう1つは2〜16歳の子供)で、もう1つは免疫血小板減少性紫斑病の成人患者の免疫調節です。.
ヒト正常免疫グロブリンは、静脈内投与後、レシピエントの循環ですぐに完全に生体内投与できます。. 血管内および血管外コンパートメント間で約3〜5日の平衡に達した後、血漿と血管外液の間で比較的急速に分布します。.
Ig Vena 50 mg / mlの半減期は約30〜32日です。. この半減期は、特に原発性免疫不全症において、患者ごとに異なる場合があります。.
IgGとIgG複合体は、細網内皮系の細胞に分解されます。.
小児集団。
小児集団では薬物動態特性の違いは予想されません。.
単回投与毒性試験がラットとマウスで行われた。. Ig Venaを使用して2500 mg / kgまでの用量で実施された非臨床試験での死亡率の欠如、および治療された動物の呼吸器系、循環器系および中枢神経系に影響を与える確認された関連する有害徴候の欠如は、Igの安全性をサポートしますベナ。.
反復投与毒性試験および胚胎児毒性試験は、抗体の誘導および干渉のために実行不可能です。. 新生児の免疫系に対する製品の影響は研究されていません。.
適合性試験がない場合、この医薬品は他の医薬品と混合してはなりません。.
製品は使用前に室温または体温にする必要があります。.
溶液は透明またはわずかに乳白色で無色または淡黄色でなければなりません。. ⁇ ったり堆積物がある溶液は使用しないでください。.
未使用の医薬品または廃棄物は、地域の要件に従って廃棄する必要があります。.
