コンポーネント:
Militian Inessa Mesropovna 、薬局による医学的評価、 最終更新日:12.03.2022
アテンション! そのこのページの情報は医療専門家のみを対象としています! その情報が収集したオープン源を含めることが可能である重大な誤差! 注意して、このページ上のすべての情報を再確認してください!
同じ成分を持つトップ20の薬:
遺伝性(血友病A)および後天性血液凝固障害VIII中の出血の治療と予防。 .
先天性または後天性第VIII因子の欠乏症によって引き起こされる出血:血友病A、血友病Aの阻害剤形態、対応する阻害剤(治療および予防)の自然発生に関連する第VIII因子の後天性欠乏症、第VIII因子が不十分なヴィルブランド病。 .
B / v、。 ゆっくり、ひもでつながれたり、滴り落ちたりします。.
治療は、血友病治療の経験を持つ医師の監督の下で開始する必要があります。. 補充療法の用量と期間は、第VIII因子の欠乏度、局在、出血の強さ、および患者の臨床状態の重症度に依存します。.
入力第VIII因子の数は、一般に受け入れられているWHO基準に準拠する国際単位(ME)で表されます。. 血漿中の第VIII因子の活性は、パーセンテージ(正常なヒト血漿に対応)またはME(血漿中の第VIII因子の国際標準に対応)で表されます。. 1 ME活性第VIII因子は、正常なヒト血漿1 ml中の第VIII因子の数と同じです。.
線量の計算は、体重1 kgあたり1 ME第VIII因子が導入されると、血漿中の第VIII因子の活性が通常の活動の1.5〜2%増加するという経験的に確立された事実に基づいています。.
LongEate(凝固係数VIII)の必要な用量は、次の式を使用して計算されます。
用量、ME =(体重、kg×第VIII因子の望ましい増加、%):2%/ ME / kg。.
例:体重15 kgの子供。.
必要な用量、ME =(15 kg×100%):2%/ ME / kg = 750 ME。 .
いずれの場合も、投与された薬物の量と投与頻度は、臨床的有効性と一致している必要があります。.
軽い(強い表面または早い)出血。 10 ME / kgの用量で薬物を投与すると停止する可能性があり、これにより第VIII因子のレベルが約20%増加します。 in vivo。 さらなる出血の兆候が現れる前に、再導入は必要ありません。.
中程度の出血(例:. 単発出血、特定の怪我)。 第VIII因子は、15〜25 ME / kgの用量に薬物を注射することにより、30〜50%上昇させる必要があります。. 治療を継続する必要がある場合は、10〜15 ME / kgの用量で再導入を行うことができます。薬物は、出血が完全に止まるまで8〜12時間ごとに投与する必要があります。.
重 ⁇ な(脅迫的な生命)出血または重要な臓器(CNS、凝固またはあざのスペース、腸骨腰筋の ⁇ など)への出血または出血のある患者の止血を達成するため。 第VIII因子は通常値の80〜100%増加する必要があります。. これは、40〜50 ME / kgの割合でLongEate(凝固係数VIII)を導入することで達成できます。. 支持用量は20〜25 ME / kgで、出血が完全に止まるまで8〜12時間ごとに投与されます。.
主要な外科的介入のため。 第VIII因子は、50 ME / kgの用量で術前薬LongEate(凝固第VIII因子)を導入することにより、約100%に上げる必要があります。. 第VIII因子のレベルは、代替療法の妥当性を確認するために、運用期間全体の前と最中に監視する必要があります。. 止血レベルを維持するには、手術後10〜14日以内に6〜12時間ごとに再入場が必要になる場合があります。. 第VIII因子の必要な補充療法の強度は、外科的介入のタイプとその後の術後レジームによって異なります。. 軽度の外科的介入の止血は、それほど集中的でない治療計画によって提供できます。.
重度の血友病Aによる長期予防のため。 2〜3日ごとに20〜40 ME / kgの用量で投与することをお勧めします。. 場合によっては、特に若い患者では、出血の予防には、導入の間隔の減少または薬物の用量の増加が必要になることがあります。.
薬の溶液は投与直前に調製されます。. 調製した溶液は、20〜25°Cの温度で化学的および物理的安定性を3時間保持しますが、調製後すぐに使用する必要があります。. ⁇ った溶液や封入体のある溶液は使用できません。. 未使用の溶液は適切な廃棄の対象となります。.
ソリューションの準備と導入のルール。
溶媒と濃縮物を含むフラコンは、室温(37°C以下)に加熱する必要があります。. ボトルから保護カバーを取り外した後、両方のボトルのゴム栓を消毒する必要があります。. 次に、針のプラスチックカートリッジから断熱フィルムの形で保護コーティングを取り外し、移送して、ボトルのコルクに溶剤を突き刺します。. 残りのプラスチックカートリッジを取り外し、溶剤ボトルを裏返し、濃縮ボトルのゴム栓で角度ベースの針を使用して繊維を突き刺します。. 溶媒は、真空作用下で濃縮物とともにボトルに入ります。. 溶媒ボトルは、濃縮ボトルに対して斜めに保つ必要があります。. 溶剤と針でボトルを取り出した後、濃縮液が入ったボトルは、粉末が完全に溶解するまで、過度の泡形成を引き起こさずにエネルギー的に回転させる必要があります。. 粉末を完全に溶解した後、溶液は付属のフィルター針を通してシリンジに入力する必要があります。. 次に、注射用の針を備えたフィルターで針を交換し、溶液を/に導入します。. 患者が複数のボトルを入れる必要がある場合、2つのボトルの内容物を、注射針を取り付ける前に、フィルター付きの異なる未使用の針を通して1つのシリンジに入力できます。.
導入の期間は、患者の個々の反応に従って決定され、通常は5〜10分です。.
B / c、インクジェットまたはドリップ(エントリー速度2 ml /分以下)、投与直前に注射用に250〜500 MEを5 mlに、1000 MEを10 mlの水に溶解します。. 有効な治療用量を計算するには、血漿中の第VIII因子のレベルを決定し、式を使用します-用量(ME)=体重(kg)x第VIII因子の望ましい増加(%)x 0.5。. 8〜12時間の間隔で導入。; 重度の血友病A-2〜3日の間隔で10〜50 ME / kg。, 血友病阻害剤。, 投与量は個別に計算されます。, 凝固試験に基づく。; 外科手術中の出血の予防のため-手術の1時間前。, 主要な介入の場合-手術前と。.
第VIII因子の遺伝的および急性欠損(血友病A、第VIII因子阻害剤を伴う血友病A、第VIII因子阻害剤の自然発生による第VIII因子の急性欠乏症)、ウィレブランド病によって引き起こされる出血エピソードの治療と予防。. 治療は、血友病療法の経験を持つ医師の厳格な管理の下で開始する必要があります。. 補充療法の用量と期間は、第VIII因子の欠乏の重症度、局在化、出血の量、および患者の臨床状態の重症度に依存します。. 第VIII因子の必要な用量の計算は、経験的データに基づいています。
1 ME第VIII因子/ kg体重は、血漿中の第VIII因子の活性を1.5〜2%増加させます。. 薬物の必要量の計算は、次の式に従って行われます。
必要な用量(MEファクターVIII)=体重(kg)xファクターVIII(%)x 0.5の必要な活動の増加。.
薬物の総投与量と投与頻度は、常にそれぞれのケースで臨床効率と相関している必要があります。. 外科的介入中に出血を停止または防止するために必要な第VIII因子のレベル、および第VIII因子の必要な活動を維持する期間は、表に反映されています。
出血の重さ/外科的介入の量。 | ローカリゼーション。 | 血漿中の第VIII因子の必要なレベル、標準の割合。 | 投与の多様性/治療期間。 |
軽度の出血。 | 関節の出血。 | 30 | 出血が止まるまで少なくとも1日。 |
重大な出血。 | 発現した出血、筋肉の出血、抜歯、わずかな頭部外傷、中程度の外科的介入、口腔からの出血。 | 40-50。 | 12〜24時間ごとに3〜4日間、または出血が止まるまで注入を繰り返します。 |
生命にかかわる出血。 | 重度の外科的介入、消化管出血、腹腔内、頭蓋内または胸膜出血、骨折。 | 60-100。 | 7日以内に-次の7日間の治療をサポートします(第VIII因子の活性-30–60%)。 |
場合によっては、特に治療の開始時に、大量の薬物が必要になることがあります。. 治療の過程で、薬物の投与量とその投与頻度を補正するための第VIII因子の活性を決定することが推奨されます。. 広範な外科的介入により、補充療法の正確なモニタリングが必要です。これは、血漿中の第VIII因子の決定を意味します。.
AT。、パルスの制御下で3〜5分間。. ソリューションは導入直前に準備されます。. フレークと機械的なインクルージョンがある場合、ソリューションを使用できません。. ウォーターバスで加熱した溶媒を37°Cに加え、リオフィリセートでボトルをゆっくりと回転させ、完全に溶解するまで濃縮液でボトルを回転させます。. フィルター針を交換し、注射装置を使用して薬物を注射します。.
重度の血友病Aの長期予防-2〜3日ごとに10〜50 MEの第VIII因子/ kg体重。. 場合によっては、特に若い患者では、大量投与または低導入間隔が必要になることがあります。. 血漿中の因子活性の予想される増加が観察されない場合、または出血が対応する用量によって制御されない場合、第VIII因子阻害剤の存在について研究を実施する必要があります。. BE / mlが10未満の場合、追加の量の第VIII因子の目的がそれを中和する可能性があります。. 10 BEを超える阻害剤レベルまたは履歴内の高い応答では、プロトロンビン複合体の活性化濃縮物の予約が推奨されます。.
薬物の成分に対する感受性の増加。.
過敏症。.
アレルギー反応:。 場合によっては-血管神経性腫れ、皮膚充血、じんま疹、皮、悪寒、頭痛、動脈性低血圧、眠気、 ⁇ 吐、不安、頻脈、胸部圧迫感、アナフィラキシーショックの発症までの激しい呼吸;まれに-体温の上昇。.
薬物が高用量で投与される場合、血液型A(II)、B(III)またはAB(IV)の患者は溶血を経験する可能性があります。.
局所反応:。 場合によっては-注射部位の ⁇ 熱感。.
溶血、第VIII因子を阻害する抗体の血液形成、アレルギー反応。.
LongEate(凝固第VIII因子)の過剰摂取の症状は不明です。.
薬物の作用機序は、血液凝固の多段階プロセスに活性化第VIII因子が含まれているためです。最終的に、薬物はプロトロンビンのトロンビンへの移行とフィブリン血 ⁇ の形成に寄与します。.
薬を使用すると、血漿中の第VIII因子の含有量が増加し、血友病A患者の凝固欠陥が一時的に解消されます。
LongEate(凝固因子VIII)には、自然起源のWillebrand因子も含まれています。.
LongEate(凝固第VIII因子)の薬の導入後、血漿中の第VIII因子の活性の増加は、予想される80〜120%です。. 薬物動態研究では、第VIII因子の回復。 in vivo。 LongEate(凝固第VIII因子)の導入から10分後、平均は1.9%/ kgでした。.
血漿中の第VIII因子の活性は、2相指数曲線だけ減少します。. 初期段階では、その分布は血管内ロールとTによる血管外組織液の間で発生します。1/2。 血漿から3-6時間;導入された第VIII因子の約2/3から3/4は血管床に残ります。.
その後の遅い段階は、第VIII因子の崩壊を反映している可能性があります。このフェーズTで。1/2。 平均8〜20時間-16.12時間です。. これは真の生物学的Tを反映しています。1/2。 第VIII因子。 .
- 止血ツール[凝固剤(含む. 血液凝固因子)、止血剤]。
薬物薬物薬物相互作用LongEate(凝固第VIII因子)は説明されていません。.