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治療オプション:
Militian Inessa Mesropovna 、薬局による医学的評価、 最終更新日:20.03.2022
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同じ成分を持つトップ20の薬:
同じ治療法の上位20の薬:
先天性(血友病A)による出血の予防と治療、および血液凝固第VIII因子の獲得欠乏;。
血友病Aの阻害剤型の治療
B / v、。 2-3 ml /分以下の速度で。.
薬物の投与量と補充療法の期間は、血液凝固第VIII因子の欠乏の重症度、局在化および出血の重症度、患者の臨床状態に依存します。.
薬物の活動は国際単位(ME)で表され、第VIII因子の薬物に関する現在のWHO基準に準拠しています。 .
血漿中の凝固第VIII因子の活性は、パーセンテージ(通常のヒト血漿に対する)またはME(血漿中の第VIII因子の国際基準に関する)のいずれかで表されます。.
凝固第VIII因子の1 MEは、1 mlの正常なヒト血漿中の第VIII因子の量に相当します。.
必要な用量の計算は、経験的計算データに基づいており(1 ME血液凝固第VIII因子/ kgは、血漿中のこの因子の活性を正常活性の1〜2%増加させます)、次の式に従って実行されます。
必要量(ME)=体重(kg)×望ましい増加レベル(%)×0.5。
用量の選択と薬物の投与頻度を選択するときは、常に個々のケースで臨床効果に焦点を当てるべきです。.
出血が発生した場合、凝固第VIII因子の活性は、対応する期間の血漿中の特定のレベルの活性(正常含有量のパーセンテージとして)を下回ってはなりません。.
表1のデータを使用して、さまざまな出血および外科的介入の薬物の用量を計算できます。.
表1。
激しい出血/外科的介入のタイプ。 | 凝固第VIII因子、%の必要レベル。 | 投与の頻度と治療期間。 |
出血。 | ||
早期出血、筋肉内出血、口腔内出血。 | 20〜40。 | 痛みが購入または治癒するまで、少なくとも1日、12〜24時間ごとに繰り返します。 |
より広範囲の出血、筋肉内出血または血腫。 | 30-60。 | 痛みが買われ、障害が回復するまで、3〜4日以上、12〜24時間ごとに紹介を繰り返します。 |
生命に脅威を与える出血。 | 60-100。 | 生命への脅威を排除する前に、8〜24時間ごとに紹介を繰り返します。 |
外科的介入。 | ||
抜歯を含む小さい。 | 30-60。 | 治癒する前に、12〜24時間ごと、少なくとも1日。 |
広範囲。 | 80–100(術前および術後)。 | 創傷が適切に治癒するまで8〜24時間ごとに導入を繰り返し、その後少なくとも7日間は凝固第VIII因子の活性を30〜60%に維持します。 |
治療コースを実施する場合、使用する用量と薬物の再導入の頻度を修正するために、凝固第VIII因子のレベルを制御する必要があります。. 血漿中の血液凝固第VIII因子の活性の決定は、特に広範な外科的介入を伴う代替療法の正確な制御のために必ず行われます。. 患者は薬物の投与に個別に応答することができますが、異なるレベルの回復が観察されます。 in vivo。 薬の別の半減期。.
重度の血友病患者で長期出血予防を行う場合、薬物は通常2〜3日間隔で20〜40 ME / kgの用量で処方されます。. 場合によっては、特に若い患者では、より高い用量を導入するか、導入間隔を短縮する必要がある場合があります。. 場合。, 治療中に血液凝固第VIII因子の予想される活動レベルを達成することができなかった場合、または対応する用量の薬物の導入後に出血が止まらなかった場合。, 凝固第VIII因子阻害剤の存在について患者を検査する必要があります。. 阻害剤が10 BE / ml未満のダッシュで存在する場合、凝固第VIII因子の追加の導入により出血が停止する可能性があります。. 10 BE / mlを超える阻害剤の力価または高レベルの応答がある患者では、プロトロンビン複合体の(活性化)濃縮物または活性化凝固第VII因子を使用する可能性を検討する必要があります。. そのような患者は、血友病の治療経験のある医師の監督に紹介されるべきです。.
ソリューションの準備と導入の手順。
無菌のルールは厳密に遵守されなければなりません。.
凍結乾燥粉末の溶解:。
1。. 開封前に、溶剤と凍結乾燥物を含むボトルを室温に加熱し、溶液の準備時間全体(約10分)を通じてこの温度(最大-35°C)を維持します。. ウォーターバスを使用して加熱する場合は、水がコルクやボトルの蓋に接触しないようにする必要があります。.
2。. 両方のボトルのアルミニウムキャップから保護カバーを取り外し、ゴムプラグの中央部分にアクセスします。.
3。. ゴムコルクをアルコールに浸したナプキンで拭きます。.
図1。. 内蔵フィルターを備えた溶剤添加装置の外観。.
内蔵フィルターで溶剤添加装置のパッケージを開きます(図. 2)。.
図2。. 溶剤添加装置のパッケージを開きます。.
4。. 溶剤ボトルは垂直に利用できます。. 梱包を外さずに、溶剤添加装置の青い部分を溶剤ボトルに取り付けます(図. 3)。.
図3。. 溶剤添加装置の設置技術。.
溶剤加算器の透明部分へのアクセスを提供して、パッケージを削除します。.
5。. 溶剤が入ったフラコンと溶剤を加えるための装置をひっくり返し、凍結乾燥物が入ったボトルを垂直に利用できるようにし、溶剤を加えるための装置の透明な部分を凍結乾燥物が入ったボトルに入れます(図. 4)。.
図4。. 溶剤と凍結乾燥物を混合する技術は、バイアルの互いに相対的な正しい位置を示しています。.
真空の影響下で、溶媒は凍結乾燥物とともにボトルに入ります。.
溶媒の全量が凍結乾燥物を含むボトルに移動するとすぐに、溶媒を追加するためのデバイスの青い部分が、溶媒用のボトルとともに外されます(図. 5)。.
図5。. 溶剤添加装置の除去。.
準備した溶液でボトルを慎重に振って、凍結乾燥物を完全に溶解させます。. 泡を避けるためにボトルを強く振ることは禁止されています。. 準備された溶液は透明であるか、わずかに乳白色でなければなりません。. 使用のために準備された溶液は、準備の直後に使用されるべきです。. ⁇ った、または目に見える粒子含有溶液は禁止されています。.
6。. 凍結乾燥物を溶解した後、取り付けられたワンタイムシリンジを溶媒添加装置の透明な部分にねじ込みます(図. 6)準備した溶液をシリンジに入力します。.
図6。. シリンジ内の得られた溶液の選択。.
別のフィルターは必要ありません。. 溶剤加算器にはフィルターが組み込まれています。.
7。. 溶媒をボトルと一緒に追加するための装置の透明な部分をシリンジから慎重に取り外し、付属の静脈分離装置(バタフライニードル)を使用して、準備した溶液をゆっくりと導入します。. 入力速度は2〜3 ml /分です。.
8。. 怪我を避けるために ⁇ の針を使用した後、保護キャップで閉じます。.
薬物の成分の個々の不寛容。.
過敏症やアレルギー反応は非常にまれです。 (血管神経性浮腫の形で現れる可能性があります。 (クインケへの浮腫。) 政権分野での燃えている気持ち。, 悪寒。, 顔に血の潮。, じんましん。, 頭痛。, それを注ぐ。, 血圧の低下。, 無気力。, 吐き気。, 不安。, 頻脈。, 胸を圧迫する気持ち。, 筋肉のわずかなチクチクする感覚。, ⁇ 吐。, 息切れ。) 場合によっては。, これらの症状は、アナフィラキシー反応の発生まで進行する可能性があります。 (ショックを含む。). まれに、発熱が観察されます。.
血友病の患者では、血液凝固第VIII因子に対して中和抗体(阻害剤)を形成する可能性があり、臨床反応が不十分です。. この場合、専門の血友病センターに連絡することをお勧めします。.
副作用の頻度:。
- 阻害剤の教育:。 ごくまれ(<0.01%);。
- アレルギー/アナフィラキシー反応:。 非常にまれ(<0.001%)-じんま疹、かゆみ、紅斑;。
- 溶血:。 非常にまれ(<0.001%)-貧血。.
過剰摂取の症例は報告されていません。.
血液凝固第VIII因子分子は、2つのサブユニット(第VIII因子とウィレブランド因子)で構成されており、生理学的効果は異なります。.
第VIII因子は血液凝固活動の原因です。第IX因子とともに、第X因子の活性化を加速し、活性化第X因子が、フィブリノーゲンの形成に必要なプロトロンビンからトロンビンへの移行を促進します。.
血友病Aの患者では、第VIII因子の活性が大幅に低下するため、補充療法が必要です。.
容器のサブエンドテリウムに血小板を接着するには、ウィレブランド係数が必要です。.
HemoctynにはWillebrandファクターが含まれています。.
導入後/導入後の凝固第VIII因子の活性は、2つの段階で指数関数的に低下します。.
初期段階では、Tを使用した血管内ラダーと非血管内ラダーの間で分布が発生します。1/2。 血漿中1〜8時間。. Tの最終フェーズ。1/2。 は9〜15時間、平均12時間です。これは、半減期の生理学的時間に対応します。.
Hemoctin 250、500、または1000 MEの回復率は約0.020±0.003 ME / ml / ME / kgです。. 1 ME / kgの用量の導入後/導入後の凝固第VIII因子の活動レベルは、約2%増加します。.
AUC-約17 ME・h / ml。.
平均保持時間-約15時間。.
薬物の総クリアランスは約158 ml / hです。.
- 凝固剤(h。. 血液凝固因子)、止血。
これまでのところ、他の薬物との相互作用は確立されていません。.
Hemoctynを他の薬と混合することは許可されていません。. 薬物の導入には、添付のセットのみを使用することをお勧めします。. 他のセットの内面に、血液凝固第VIII因子の吸着が発生する可能性があります。 .
子供の手の届かないところに保管してください。.
薬物ベリアテの賞味期限。3年。.パッケージに記載されている有効期限後は適用されません。.