Nonafact

Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) показан для профилактики и контроля кровотечения в случае дефицита фактора IX, также известного как гемофилия B или рождественская болезнь.

Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) не показан при лечении или профилактике гемофилии у пациентов с ингибиторами фактора VIII

Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) содержит неопределяемые уровни факторов II, VII и X (<0. 0025 МЕ на единицу фактора IX с использованием стандартных тестов коагуляции) и поэтому не указывается для заместительной терапии этих факторов коагуляции. Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) также не показан при лечении или отмене антикоагуляции, вызванной кумарином, или в геморрагическом состоянии, вызванном гепатитом, вызванным отсутствием выработки зависимых от печени факторов свертывания.

Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) предназначен только для внутривенного введения. Он должен быть восстановлен с объемом стерильной воды для инъекций, USP должен быть снабжен партией и введен в течение трех часов после восстановления. Не охлаждайте после восстановления. После администрации любое неиспользованное решение и административное оборудование следует отказаться.

Как правило, можно ожидать, что активность фактора IX 1 МЕ на кг увеличивает уровень циркуляции фактора IX на 1% [МЕ / дл] от нормального значения. Следующая формула содержит руководство по расчетам дозы:

Количество требуемых факторов IX (IE) = масса тела (в кг) x желаемое увеличение фактора IX (нормальный% или IE / dL) x 1,0 МЕ / кг IE [на IE / dL]

Количество инфузии Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), а также частота инфузий будут варьироваться у каждого пациента и в зависимости от клинической ситуации. _11,12

Как правило, уровень фактора IX, необходимый для лечения различных состояний, выглядит следующим образом:

Максимум

Восстановление дозы стресса варьируется от пациента к пациенту. Введенные дозы следует титровать на реакцию пациента. Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), вводимый в дозах & ge; 75 МЕ / кг хорошо переносились (см КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ).

В присутствии ингибитора фактора IX могут потребоваться более высокие дозы Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) для преодоления ингибитора (см МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ). Нет данных о лечении пациентов с ингибиторами фактора IX с помощью Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)).

Информацию об уровне администрирования можно найти по адресу Административный тарифниже.

Восстановление

1. нагревайте как коэффициент разбавления, так и коэффициент свертывания IX (человек), Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек)), в неоткрытых флаконах до комнатной температуры [не выше 37 ° C (98 ° F)].
2. снимите крышки с обоих флаконов, чтобы обнажить центральные части резиновой пробки.
3. Обработайте поверхность резиновой пробки антисептическим раствором и дайте ему высохнуть.
4. вставьте конец двойной иглы в резиновую пробку флакона для разбавления с использованием асептической технологии. Переверните флакон для разбавления и вставьте другой конец двойной иглы в резиновую пробку флакона Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек)) . Выровняйте разбавитель, нарисованный вакуумом по всей поверхности Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек)).. (Чтобы обеспечить передачу всего разбавителя, отрегулируйте положение кончика иглы в бутылке для разбавления до внутреннего края пробки для разбавления.) Поверните флакон, чтобы обеспечить полное смачивание пирога во время процесса переноса.
5. Снимите бутылку для разбавления, чтобы освободить вакуум, затем извлеките двойную иглу из флакона Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек)).
6. Аккуратно перемешайте флакон до тех пор, пока порошок не растворится и раствор не будет готов к применению. Концентрат обычно и легко восстанавливается в течение минуты. Чтобы обеспечить стерильность, Nonafact & reg; (коэффициент свертывания ix (человек)) следует вводить в течение трех часов после восстановления.
7. Продукт должен быть отфильтрован перед использованием, как в Администрацияописано. Парентеральные лекарственные средства следует визуально исследовать на наличие частиц и обесцвечивания перед введением, если это позволяют раствор и контейнер.
</ ol>

Администрация

Внутривенная инъекция

Парентеральные лекарства следует визуально проверять на наличие частиц и обесцвечивания перед введением, если раствор и контейнер позволяют это.

Пластиковые одноразовые шприцы рекомендуются с раствором Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)). Поверхности из матового стекла шприцев из цельного стекла имеют тенденцию прилипать к растворам этого типа. Обратите внимание, что этот концентрат поставляется с ФИЛЬТРОМ САМОУПРАВЛЕНИЯ.

1. прикрепите вентилируемый шампур фильтра асептическим способом к стерильному дипозабежному шприцу.
   ВНИМАНИЕ: использование других невентилируемых фильтрующих игл или шипов без надлежащей процедуры может привести к блокировке воздуха и предотвратить полную передачу концентрата.
   ВНИМАНИЕ: НЕ вводите ВОЗДУХ в ОБЛАСТИ Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) Самовентиляционная особенность вентилируемого фильтрующего зеркала исключает необходимость впрыскивания воздуха для облегчения удаления восстановленного раствора. Впрыск воздуха может привести к частичной потере продукта через вентиляционный фильтр.
2. поместите вентилируемый наконечник фильтра в пробку флаконов Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), переверните флакон и поместите наконечник фильтра так, чтобы отверстие находилось на внутреннем краю пробки.
3. вынуть восстановленный раствор в шприц.
4. Откажитесь от фильтра.. Выполните венопункцию с помощью прилагаемой крылатой иглы с микробором.. Прикрепите шприц к концу шланга.
   ВНИМАНИЕ: использование других крылатых игл без микробной трубки, хотя и совместимо с концентратом, приводит к большей задержке раствора в крылом инфузионном наборе.
</ ol>

Административный тариф

Частота введения должна определяться реакцией и комфортом пациента; внутривенное введение до 225 МЕ / мин переносилось регулярно и без инцидентов. В восстановлении, как указано И. Е . приблизительно до 100 МЕ / мл Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) следует вводить со скоростью приблизительно 2. 0 мл в минуту.

Хранение

При хранении при температуре холодильника 2-8 ° C (36-46 ° F) Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) стабилен в течение периода, указанного на дате истечения срока годности на этикетке. В течение этого периода Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) можно хранить при комнатной температуре, не превышающей 25 ° C (77 ° F), до одного месяца.

Избегайте замерзания, которое может повредить контейнер для разбавителей.

Известная гиперчувствительность к мышиному белку является противопоказанием Nonafact® (коэффициент коагуляции ix (человек)).

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ

Nonafact® состоит из человеческой плазмы. Продукты плазмы человека могут содержать инфекционные агенты, такие как вирусы, которые могут вызывать заболевания. Поскольку Nonafact® сделан из человеческой крови, он может нести риск передачи инфекционных агентов, например,.Вирусы и теоретически возбудитель болезни Крейцфельдта-Якоба (CJD) . Риск того, что такие продукты будут передавать инфекционный агент, был снижен путем изучения доноров плазмы на предмет предварительного воздействия определенных вирусов, тестирования на наличие определенных текущих вирусных инфекций, а также инактивации и / или удаления определенных вирусов во время производства (см. Раздел ОПИСАНИЕ для мер по снижению вируса). Производственный процесс для Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) включает этапы обработки, разработанные для дальнейшего снижения риска передачи вируса. Строгие процедуры, используемые в центрах сбора плазмы, плазменных испытательных лабораториях и устройствах фракционирования, предназначены для снижения риска передачи вируса. Начальная стадия снижения вируса Nonafact & reg; ,(коэффициент свертывания ix (человек) Производственный процесс - это использование двух последовательных антиультрафильтрных мембран, устойчивых к вирусам, предназначенных для отделения вирусов от фактора IX. Дополнительно, процесс очистки (несколько этапов хроматографии) используется в производстве Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек) также предлагает способность к снижению вируса. Несмотря на эти меры, такие продукты могут по-прежнему содержать патогены человека, в том числе те, которые еще не известны или не идентифицированы. Это означает, что риск передачи инфекционных агентов не может быть полностью устранен. О всех инфекциях, которые врач мог передать через этот продукт, следует сообщать ZLBBehring в возрасте до 800-504-5434 врачом или другим врачом (в США и Канаде). Врач должен обсудить риски и преимущества этого продукта с пациентом.

У людей, которые получают вливания крови или продуктов плазмы, могут развиться признаки и / или симптомы некоторых вирусных инфекций, особенно гепатита не-А, не-В. (Видеть ИНФОРМАЦИЯ для ПАЦИЕНТОВ.)

Поскольку использование концентратов комплекса фактора IX было связано с развитием тромбоэмболических осложнений в прошлом, использование продуктов, содержащих фактор IX, может быть потенциально опасным у пациентов с признаками фибринолиза и у пациентов с диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией (DIC) .

Реакции гиперчувствительности и аллергические реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию, были зарегистрированы для всех продуктов фактора IX. Эти события часто происходили в тесной временной связи с развитием ингибиторов фактора IX. Пациенты должны быть проинформированы о ранних симптомах и признаках реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную крапивницу, ангионевротический отек, стеснение в груди, одышку, одышку, обмороки, гипотензию, тахикардию и анафилаксию. Пациентам следует рекомендовать прекратить использование продукта и обратиться к врачу и / или обратиться за неотложной неотложной помощью в зависимости от степени тяжести реакции, если появляется какой-либо из этих симптомов.

Предварительная информация предполагает, что может существовать связь между наличием важных делеционных мутаций в генах фактора IX и повышенным риском образования ингибиторов и острыми реакциями гиперчувствительности. Пациенты, у которых, как известно, имеются крупные делеционные мутации гена фактора IX, должны тщательно контролироваться на наличие признаков и симптомов острых реакций гиперчувствительности, особенно на ранних стадиях первоначального воздействия продукта.

После попытки индукции иммунотерпимости с продуктами фактора IX при гемофилии B, нефротический синдром был зарегистрирован у пациентов с ингибиторами фактора IX и историей тяжелых аллергических реакций на фактор IX. безопасность и эффективность использования Nonafact® (коэффициент свертывания ix (человек) при попытке иммунной толерантности индукция не была установлена.

МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ

Обширный клинический опыт показывает, что при использовании Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) риск тромбоэмболических осложнений меньше, чем у концентратов протромбинового комплекса. Как и во всех продуктах, содержащих фактор IX, следует соблюдать осторожность при назначении Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) пациентам с заболеваниями печени, послеоперационным пациентам, новорожденным или пациентам с тромбоэмболическим риском или DIC . _{8, 9} в каждой из этих ситуаций потенциальное использование лечения Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) следует сопоставлять с потенциальным риском этих осложнений.

Фактор свертывания крови IX (человек), Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), следует вводить внутривенно со скоростью, позволяющей наблюдать за пациентом при любой немедленной реакции. Частота инфузии до 225 МЕ в минуту регулярно переносилась без побочных эффектов. Если происходит реакция, которая, как полагают, связана с введением Nonafact & reg; (коэффициент свертывания крови ix (человек)), скорость инфузии должна быть снижена или инфузия прекращена в соответствии с реакцией пациента. Инфузия должна быть немедленно прекращена, и соответствующие контрмеры и поддерживающая терапия должны применяться, если наблюдаются признаки острой реакции гиперчувствительности. Пациенты, у которых, как известно, имеются большие делеционные мутации в факторе Иксгена, могут подвергаться повышенному риску развития ингибиторов и острых реакций гиперчувствительности. (Видеть ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ.)

В ходе лечения рекомендуется определить суточную концентрацию фактора IX, чтобы определить дозу, которую следует вводить, и частоту повторных инфузий. Отдельные пациенты могут различаться по реакции на Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), достигая разных уровней in vivo Восстановление и демонстрация разных периодов полураспада.

Сообщалось, что использование высоких доз концентратов комплекса IX фактора связано со случаями инфаркта миокарда, диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, тромбоза вен и тромбоэмболии легочной артерии. Как правило, уровень фактора IX 25-50% [МЕ / дл] считается достаточным для гемостаза, включая сильное кровотечение и хирургическое вмешательство. Попытка удерживать уровни фактора IX> 75-100% [МЕ / дл] во время лечения обычно не рекомендуется или не требуется. Чтобы достичь уровней фактора IX, которые остаются между приемами один раз в день выше 25% [МЕ / дл], каждая суточная доза должна пытаться увеличить уровень фактора IX после инфузии до 50-60% [МЕ / дл] через 30 минут. увеличить (см ДОЗИРОВКА И АДМИНИСТРАЦИЯ).

Не существует контролируемых исследований использования ε-аминокапроевой кислоты или других антифибринолитических агентов после первой инфузии Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) для предотвращения или лечения кровотечения во рту после травмы или стоматологических вмешательств, таких как экстракции.

Беременность категории С

Исследования репродукции животных не проводились с Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)). Также неизвестно, Nonafact & reg; (коэффициент свертывания крови ix (человек)) может вызвать повреждение плода при введении беременной женщине или повлиять на репродуктивную способность. Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) следует давать беременной женщине только в том случае, если это явно необходимо.

Педиатрическое использование

Оценка безопасности и эффективности лечения Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) у 51 педиатрического пациента в возрасте от 1 дня до 20 лет в рамках исследований безопасности вируса и исследований операций, травм или спонтанного кровотечения показала, что превосходный гемостаз без тромботические осложнения были достигнуты. ₁₀ Опыт работы с пациентами в возрасте от 10 до 20 лет включает два долгосрочных исследования безопасности вируса, которые демонстрируют отсутствие передачи вируса. Дозировка у детей основана на массе тела и обычно основана на тех же рекомендациях, что и у взрослых (см ДОЗИРОВКА И АДМИНИСТРАЦИЯ).

Гериатрическое применение

Клинические исследования Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) не включали достаточное количество пациентов в возрасте 65 лет и старше, чтобы определить, ответили ли вы иначе, чем более молодые пациенты. Как и у всех пациентов, дозировка для гериатрических пациентов должна соответствовать вашей общей ситуации.

ССЫЛКИ

Восьмой. Aledort LM: фактор IX и тромбоз. Скандинавская гематология Suppl. 30:40, 1977.

9. Cederbaum AI, лист PM, Roberts HR. Внутрисосудистая коагуляция с использованием концентратов протромбинового комплекса человека. Энн Интерн Мед , 84: 683-687, 1976.

10. Kurczynski E, Lusher JM, Pittel P, Shapiro AD, Bergman GE, Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)). Концентрат фактора IX, очищающего моноклональные антитела, для лечения кровотечения и для хирургической профилактики у ранее пролеченных детей с гемофилией B . Int J Ped Hemat / Oncol 2: 211-216, 1995.

Как и при внутривенном введении других продуктов плазмы, после введения можно наблюдать следующие реакции: головная боль, лихорадка, озноб, покраснение, тошнота, рвота, покалывание, вялость, крапивница, покалывание или жжение в месте инфузии или проявления аллергических реакций. В клиническом исследовании с Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)) у ранее нелеченных пациентов с гемофилией B пять пациентов испытали ALTeleuations. Серологические тесты на гепатит А, гепатит В, гепатит С, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра были отрицательными.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы спонтанно во время постмаркетингового использования Nonafact® (коагуляционный фактор ix (человек)) и других продуктов фактора IX: анафилаксия, ангионевротический отек, цианоз, одышка, гипотония, тромбоз, неадекватный терапевтический ответ и развитие ингибиторов.

Существует потенциальный риск тромбоэмболических эпизодов после Nonafact & reg; (Видеть ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ а также МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ).

Пациент должен тщательно контролироваться во время инфузии Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), чтобы наблюдать развитие реакции. Если происходит реакция, которая, как считается, связана с введением Nonafact® (коэффициент свертывания крови ix (человек)), скорость инфузии следует уменьшить или инфузию остановить в соответствии с реакцией пациента. Если наблюдается ссылка на острую реакцию гиперчувствительности, инфузию следует немедленно прекратить и принять соответствующие контрмеры и поддерживающую терапию.

информация не предоставлена.