Состав:
Применяется при лечении:
Страница осмотрена фармацевтом Олейник Елизаветой Ивановной Последнее обновление 09.04.2022
Внимание! Информация на странице предназначена только для медицинских работников! Информация собрана в открытых источниках и может содержать значимые ошибки! Будьте внимательны и перепроверяйте всю информацию с этой страницы!
Топ 20 лекарств с такими-же компонентами:
Топ 20 лекарств с таким-же применением:
Бетафакт
Фактор свертывания Крови Ix
Порошок и растворитель для раствора для инъекций
Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) показан для профилактики и контроля кровотечений при дефиците фактора IX, также известного как Гемофилия В или Рождественская болезнь.
Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) не показан при лечении или профилактике гемофилии А у пациентов с ингибиторами фактора VIII.
Бетафакт® (фактор свертывания ix (человеческий)) содержит необнаруживаемые уровни Факторов II , VII и X ( < 0,0025 МЕ на единицу Фактора IX с использованием стандартных анализов коагуляции) и поэтому не показан для заместительной терапии этих факторов свертывания. Бетафакт® (фактор свертывания ix (человеческий)) также не показан при лечении или отмене кумарин-индуцированной антикоагуляции или при геморрагическом состоянии, вызванном индуцированным гепатитом отсутствием продукции печеночно-зависимых факторов свертывания.
Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) предназначен только для внутривенного введения. Он должен быть восстановлен с объемом стерильной воды для инъекций, USP поставляется с партией и вводится в течение трех часов после восстановления. Не храните в холодильнике после восстановления. После введения любой неиспользованный раствор и оборудование для введения следует выбросить.
Как правило, 1 МЕ активности Фактора IX на кг можно ожидать увеличения циркулирующего уровня Фактора IX на 1% [МЕ/дл] от нормы. Следующая формула дает руководство по расчету дозировки:
Количество требуемого фактора IX (МЕ) = Масса тела (в кг) x желаемое увеличение фактора IX (% или МЕ/дЛ в норме) x 1,0 МЕ/кг МЕ [на МЕ/дЛ]
Количество вводимого Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)), а также частота инфузий будут варьироваться в зависимости от каждого пациента и клинической ситуации. 11,12
Как правило, уровень фактора IX, необходимый для лечения различных состояний, выглядит следующим образом:
Незначительное Спонтанное Кровоизлияние, Профилактика | Серьезная травма или операция | |
Желаемые уровни фактора ІХ для гемостаза | 15-25% [или МЕ/дЛ] | 25-50% [или МЕ/дЛ] |
Начальная нагрузочная доза для достижения желаемого уровня | до 20-30 МЕ/кг | до 75 МЕ/кг |
Частота дозирования | один раз, при необходимости повторите через 24 часа | каждые 18-30 часов, в зависимости от T½ и измеренных уровней фактора IX |
Продолжительность лечения | один раз, повторяется при необходимости | до десяти суток,в зависимости от характера оскорбления |
Восстановление нагрузочной дозы варьируется от пациента к пациенту. Вводимые дозы следует титровать в соответствии с реакцией пациента. Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)), вводимый в дозах ≥ 75 МЕ/кг, хорошо переносился (см. КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ).
В присутствии ингибитора фактора IX для преодоления действия ингибитора могут потребоваться более высокие дозы Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) (см. МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ). Отсутствуют данные о лечении пациентов ингибиторами фактора IX Бетафактом® (фактор свертывания крови ix (человеческий)).
Для получения информации о скорости введения см. Скорость введения, ниже.
Восстановление
- Нагрейте разбавитель как, так и Фактор свертывания ІХ (человеческий), Бетафакт® (фактор свертывания іх (человеческий)) , в неоткрытых флаконах до комнатной температуры [не выше 37°С (98°с)].
- Снимите колпачки с обоих флаконов, чтобы открыть центральные части резиновых пробок.
- Обработайте поверхность резиновых пробок антисептическим раствором и дайте им высохнуть.
- Используя асептическую технику, вставьте один конец двойной иглы в резиновую пробку разбавителя флакона. Переверните флакон с разбавителем и вставьте другой конец двойной иглы в резиновую пробку флакона Betafact ® (фактор свертывания ix (человеческий)). Направьте разбавитель, который будет втягиваться вакуумом, по всей поверхности торта Betafact ® (фактор свертывания ix (человеческий)). (Чтобы обеспечить перенос всего разбавителя, отрегулируйте положение кончика иглы во флаконе с разбавителем до внутреннего края пробки разбавителя.) Вращайте флакон, чтобы обеспечить полное смачивание торта во время процесса переноса.
- Извлеките флакон с разбавителем, чтобы освободить вакуум, затем извлеките иглу с двойным концом из флакона Betafact ® (фактор свертывания ix (человеческий)).
- Осторожно вращайте флакон до тех пор, пока порошок не растворится и раствор не будет готов к введению. Концентрат регулярно и легко восстанавливается в течение одной минуты. Для обеспечения стерильности Бетафакт ® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) следует вводить в течение трех часов после восстановления.
- Продукт должен быть отфильтрован перед использованием, как описано ниже. Администрация Парентеральные лекарственные препараты должны быть визуально проверены на наличие твердых частиц и обесцвечивания перед введением, когда это позволяют раствор и контейнер.
Администрация
Внутривенная инъекция
Парентеральные лекарственные препараты должны быть визуально проверены на наличие твердых частиц и обесцвечивания перед введением, когда это позволяют раствор и контейнер.
Пластиковые одноразовые шприцы рекомендуются с раствором Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)). Матовые стеклянные поверхности цельностеклянных шприцев имеют тенденцию прилипать к растворам этого типа. Обратите внимание, что этот концентрат поставляется с САМООТВОДЯЩИМСЯ фильтром-шипом.
- Используя асептическую технику, прикрепите вентилируемый шип фильтра к стерильному погружаемому шприцу.
ОСТОРОЖНОСТЬ: Использование других, не вентилируемых фильтрующих игл или шипов без надлежащей процедуры может привести к воздушному шлюзу и предотвратить полный перенос концентрата.
ОСТОРОЖНОСТЬ: НЕ ВВОДИТЕ ВОЗДУХ В Бетафакт® (фактор свертывания крови іх (человеческий)) ФЛАКОН Функция самоотвода вентилируемого фильтрующего шипа исключает необходимость впрыскивания воздуха для облегчения вывода восстановленного раствора. Нагнетание воздуха может привести к частичной потере продукта через вентиляционный фильтр. - Вставьте вентилируемый фильтрующий шип в пробку флакона Betafact ® (фактор свертывания ix (человеческий)), переверните флакон и расположите фильтрующий шип так, чтобы отверстие находилось на внутреннем краю пробки.
- Выведите восстановленный раствор в шприц.
- Отбросьте шип фильтра. Выполните венепункцию с помощью закрытой крылатой иглы с трубкой из микропор. Прикрепите шприц к луэровскому концу трубки.
ОСТОРОЖНОСТЬ: Использование других крылатых игл без трубок микропор, хотя и совместимых с концентратом, приведет к большему удержанию раствора внутри крылатого инфузионного набора.
Скорость введения
Скорость введения должна определяться реакцией и комфортом пациента, скорость внутривенного введения дозы до 225 МЕ/мин регулярно переносилась без инцидентов. При восстановлении в соответствии с указаниями, то есть , примерно до 100 МЕ/мл, Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) следует вводить со скоростью примерно 2,0 мл в минуту.
Место хранения
При хранении при температуре холодильника 2-8°C (36-46°F) Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) стабилен в течение периода, указанного сроком годности на его этикетке. В течение этого периода Бетафакт® (фактор свертывания ix (человеческий)) может храниться при комнатной температуре, не превышающей 25°C (77°F), в течение одного месяца.
Избегайте замерзания, которое может повредить контейнер для разбавителя.
Известная гиперчувствительность к мышиному белку является противопоказанием к применению Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)).
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ
Бетафакт® производится из человеческой плазмы. Продукты, изготовленные из человеческой плазмы, могут содержать инфекционные агенты, такие как вирусы, которые могут вызвать заболевание. Поскольку Бетафакт® производится из человеческой крови, он может нести риск передачи инфекционных агентов, например вирусов, и, теоретически, возбудителя болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD). Риск того, что такие продукты передадут инфекционный агент, был снижен путем скрининга доноров плазмы на предмет предварительного воздействия определенных вирусов, тестирования на наличие определенных текущих вирусных инфекций и инактивации и/или удаления определенных вирусов во время производства (см. ОПИСАНИЕ раздел о мерах по борьбе с вирусами). Процедура производства Betafact® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) включает в себя этапы обработки, предназначенные для дальнейшего снижения риска передачи вируса. Строгие процедуры, используемые в центрах сбора плазмы, лабораториях тестирования плазмы и установках фракционирования, предназначены для снижения риска передачи вируса. Основной стадией восстановления вируса в производственном процессе Betafact® (coagulation factor ix (human)) является использование двух последовательных вирусосодержащих ультрафильтрационных мембран, предназначенных для отделения вирусов от фактора IX. Кроме того, процедура очистки (несколько стадий хроматографии), используемая при производстве Betafact® (фактор свертывания ix (человеческий)), также обеспечивает способность к снижению вируса. Несмотря на эти меры, такие продукты все еще могут потенциально содержать патогенные для человека агенты, в том числе еще не известные или идентифицированные. Таким образом, риск передачи инфекционных агентов не может быть полностью устранен. Любые инфекции, которые, по мнению врача, могли быть переданы этим продуктом, должны быть сообщены врачом или другим медицинским работником в Zlbbering по телефону 800-504-5434 (в Сша).. С. и Канада). Врач должен обсудить риски и преимущества этого продукта с пациентом
У лиц, получающих инфузии продуктов крови или плазмы, могут развиться признаки и/или симптомы некоторых вирусных инфекций, особенно нонА, не гепатит. (См. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ.)
Поскольку применение комплексных концентратов Фактора IX исторически было связано с развитием тромбоэмболических осложнений, применение препаратов, содержащих Фактор IX, может быть потенциально опасным у пациентов с признаками фибринолиза и у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС).
Гиперчувствительность и аллергические реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию, были зарегистрированы для всех продуктов фактора IX. Часто эти события происходили в тесной временной связи с развитием ингибиторов фактора IX. Пациенты должны быть проинформированы о ранних симптомах и признаках реакций гиперчувствительности, включая крапивницу, генерализованную крапивницу, ангионевротический отек, стеснение в груди, одышку, хрипы, обморок, гипотензию, тахикардию и анафилаксию.. Пациентам следует посоветовать прекратить использование препарата и обратиться к своему врачу и/или немедленно обратиться за неотложной помощью, в зависимости от тяжести реакции, если возникнут какие-либо из этих симптомов
Предварительная информация предполагает, что может существовать связь между наличием крупных делеционных мутаций в гене фактора IX и повышенным риском образования ингибиторов и острых реакций гиперчувствительности. Пациенты, которые, как известно, имеют крупные делеционные мутации гена фактора IX, должны тщательно наблюдаться для выявления признаков и симптомов острых реакций гиперчувствительности, особенно на ранних стадиях первоначального воздействия продукта.
Сообщалось о нефротическом синдроме после попытки индукции иммунной толерантности продуктами фактора IX у пациентов с гемофилией В с ингибиторами фактора IX и тяжелыми аллергическими реакциями на фактор IX в анамнезе. Безопасность и эффективность применения Бетафакта® (фактора свертывания крови ix (человека)) при попытках индукции иммунной толерантности не установлены.
МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
Обширный клинический опыт свидетельствует о том, что при применении Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) риск тромбоэмболических осложнений ниже, чем при применении концентратов протромбинового комплекса. Однако, как и во всех продуктах, содержащих фактор IX, следует соблюдать осторожность при назначении Бетафакта® (фактор свертывания ix (человеческий)) пациентам с заболеваниями печени, пациентам после операции, новорожденным или пациентам с риском тромбоэмболических явлений или ДВС-синдрома. 8, 9 В каждой из этих ситуаций потенциальная польза лечения Бетафактом® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) должна быть сопоставлена с потенциальным риском этих осложнений.
Фактор свертывания IX (человеческий), Бетафакт® (фактор свертывания ix (человеческий)) следует вводить внутривенно со скоростью , позволяющей наблюдать за пациентом на предмет любой немедленной реакции. Скорость инфузии до 225 МЕ в минуту регулярно переносилась без каких-либо побочных реакций. Если происходит какая-либо реакция , которая, как полагают, связана с введением Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)), скорость инфузии должна быть уменьшена или инфузия прекращена, как это диктуется реакцией пациента. Инфузию следует немедленно прекратить и назначить соответствующие контрмеры и поддерживающую терапию при наличии признаков острой реакции гиперчувствительности. Пациенты с известными крупными делеционными мутациями фактора IXgene могут подвергаться повышенному риску образования ингибиторов и острых реакций гиперчувствительности. (См. ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ.)
Во время курса лечения рекомендуется определять суточные уровни фактора IX для определения дозы вводимого препарата и частоты повторных инфузий. Индивидуальные пациенты могут варьировать в своем ответе на Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) , достигая различных уровней в естественных условиях восстановление и демонстрация различных периодов полураспада.
Сообщалось, что применение высоких доз концентратов комплекса фактора IX ассоциируется со случаями инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, венозного тромбоза и тромбоэмболии легочной артерии. Как правило, уровень фактора IX 25-50% [МЕ/дЛ] считается адекватным для гемостаза, включая крупные кровоизлияния и хирургическое вмешательство. Попытки поддерживать уровень фактора IX > 75-100% [МЕ/дЛ] во время лечения обычно не рекомендуются и не требуются. Для достижения уровня Фактора IX, который будет оставаться выше 25% [МЕ/дЛ] между введениями один раз в день, каждая суточная доза должна пытаться повысить 30-минутный уровень фактора IX после инфузии до 50-60% [МЕ/дЛ] (см. СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ).
Никаких контролируемых исследований относительно применения ε-аминокапроновой кислоты или других антифибринолитических средств после начальной инфузии Бетафакта® (фактор свертывания ix (человеческий)) для профилактики или лечения оральных кровотечений после травм или стоматологических процедур, таких как экстракция, не проводилось.
Беременность Категория С
Исследования репродукции животных с Бетафактом® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) не проводились. Также неизвестно, может ли Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) нанести вред плоду при введении беременной женщине или повлиять на репродуктивную способность. Бетафакт® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) следует назначать беременной женщине только в случае явной необходимости.
Педиатрическое применение
Оценка безопасности и эффективности лечения Бетафактом® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) у 51 педиатрического пациента в возрасте от 1 дня до 20 лет в рамках исследований вирусной безопасности и испытаний на хирургическое вмешательство, травму или спонтанное кровотечение показала, что отличный гемостаз был достигнут без тромботических осложнений. 10 В опыт работы с пациентами в возрасте от рождения до 20 лет включены два долгосрочных исследования вирусной безопасности, демонстрирующих отсутствие передачи вируса. Дозирование у детей основано на массе тела и, как правило, основано на тех же рекомендациях, что и для взрослых (см. СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ).
Гериатрические Использования
Клинические исследования Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) не включали достаточного количества пациентов в возрасте 65 лет и старше, чтобы определить, отличаются ли они по реакции от более молодых пациентов. Как и для всех пациентов, дозировка для гериатрических пациентов должна соответствовать их общей ситуации.
РЕКОМЕНДАЦИИ
8. Аледорт ЛМ: Фактор IX и тромбоз. Скандальная гематология 30:40, 1977.
9. Cederbaum AI, которые Блатт ПМ Робертс час. Внутрисосудистое свертывание крови с использованием концентратов протромбинового комплекса человека. Энн Интерн Мед 84:683-687, 1976.
10. Kurczynski е, Ю. М. Люшера, Питель П, Шапиро н. э., Бергман GE, в Betafact® (фактор свертывания крови IX (с человека)) Учебная группа. Безопасность и эффективность концентрата очищенного от моноклональных антител фактора IX для лечения кровотечений и хирургической профилактики у ранее леченных детей с гемофилией В. Int J Ped Hemat/Oncol 2:211-216, 1995.
Как и при внутривенном введении других продуктов, полученных из плазмы, после введения могут наблюдаться следующие реакции: головная боль, лихорадка, озноб, покраснение, тошнота, рвота, покалывание, вялость, крапивница, жжение или жжение в месте инфузии или проявления аллергических реакций. В клиническом исследовании с использованием Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)) у ранее не леченных пациентов с гемофилией В пять пациентов наблюдали повышение уровня АЛТ. Серологические тесты на гепатит А, гепатит В, гепатит С, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра оказались отрицательными.
При постмаркетинговом применении Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)), а также других препаратов Фактора IX спонтанно отмечались следующие побочные реакции:анафилаксия, ангионевротический отек, цианоз, одышка, гипотензия, тромбоз, неадекватный терапевтический ответ и выработка ингибиторов.
Существует потенциальный риск возникновения тромбоэмболических эпизодов после приема Бетафакта® (см. ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ и МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ).
Пациент должен находиться под пристальным наблюдением во время инфузии Бетафакта® (фактор свертывания крови ix (человеческий)), чтобы наблюдать за развитием любой реакции. Если происходит какая-либо реакция , которая, как полагают, связана с введением Бетафакта® (фактора свертывания крови ix (человека)), скорость инфузии должна быть уменьшена или инфузия прекращена, как это диктуется реакцией пациента. При наличии признаков острой реакции гиперчувствительности инфузию следует немедленно прекратить и назначить соответствующие контрмеры и поддерживающую терапию.
Никакой информации не предоставлено.