Carnitine

Indiziert zur Behandlung von primärem und sekundärem Carnitinmangel bei Erwachsenen und Kindern über 12 Jahren.

Indiziert zur Behandlung von primärem und sekundärem Carnitinmangel bei Kindern unter 12 Jahren, Säuglingen und Neugeborenen.

Erwachsene und Kinder über 12 Jahre

Sterben Tabellen sollten in geteilten Dosen verteilt werden.

Es ist ratsam, die Therapie durch Messung des freien und des Acylcarnitinspiegels sowohl im Plasma als auch im Urin zu überwachen.

Das Management von angeborenen Fehlern des Stoffwechsels

Sterben erforderliche Dosierung hängt von der spezifischen angeborenen Stoffwechselstörung und der Schwere der Präsentation zum Zeitpunkt der Behandlung ab. Das Folgende kann jedoch als allgemeiner Leitfaden betrachtet werden.

Eine orale Dosierung von bis zu 200 mg/kg/Tag in geteilten Dosen (2 bis 4) wird für die chronische Anwendung bei einigen Erkrankungen empfohlen, wobei niedrigere Dosen unter anderen Bedingungen ausreichen. Wenn sich klinische und biochemische Symptome nicht verbessern, kann die Diagnose kurzfristig erhöht werden. Höhere Dosen von bis zu 400 mg / kg / Tag können bei akuter metabolischer Dekompensation erforderlich sein oder der ich. v.-Weg kann erforderlich sein.

Hämodialyse-Verhaltenstherapie

Wenn durch einen ersten intravenösen Carnitin-Kurs ein signifikanter klinischer Nutzen erzielt wurde, kann eine Erhaltungstherapie mit 1 g Carnitin pro Tag oral in Betracht gezogen werden. Am Tag der Dialyse muss am Ende der Sitzung orales Carnitin verabreicht werden.

Art der Vereinbarung

Nur zur oralen Verabreichung.

Nur zur oralen Verabreichung. Sterben pädiatrische Lösung kann direkt getrunken oder weiter in Wasser oder Fruchtsäften verdünnt werden.

Kinder unter 12 Jahren, Säuglinge und Neugeborene:

Es ist ratsam, die Therapie durch Messung des freien und des Acylcarnitinspiegels sowohl im Plasma als auch im Urin zu überwachen.

Das Management von angeborenen Fehlern des Stoffwechsels

Sterben erforderliche Dosierung hängt von der spezifischen angeborenen Stoffwechselstörung und der Schwere der Präsentation zum Zeitpunkt der Behandlung ab. Das Folgende kann jedoch als allgemeiner Leitfaden betrachtet werden.

Eine orale Dosierung von bis zu 200 mg/kg/Tag in geteilten Dosen (2 bis 4) wird für die chronische Anwendung bei einigen Erkrankungen empfohlen, wobei niedrigere Dosen unter anderen Bedingungen ausreichen. Wenn sich klinische und biochemische Symptome nicht verbessern, kann die Diagnose kurzfristig erhöht werden. Höhere Dosen von bis zu 400 mg / kg / Tag können bei akuter metabolischer Dekompensation erforderlich sein oder der ich. v.-Weg kann erforderlich sein.

Hämodialyse-Verhaltenstherapie

Wenn durch einen ersten intravenösen Carnitin-Kurs ein signifikanter klinischer Nutzen erzielt wurde, kann eine Erhaltungstherapie mit 1 g Carnitin pro Tag oral in Betracht gezogen werden. Am Tag der Dialyse muss am Ende der Sitzung orales Carnitin verabreicht werden.

Überempfindlichkeit gegen einen der Bestandteile des Produkte.

Es gibt begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung bei Patienten mit primärem und sekundärem systemischem Carnitinmangel, die an Nierenversagen leiden.

Sterben Kautabletten enthalten Saccharose. Stirbt muss bei der Behandlung von Diabetikern oder Patienten, die eine Diät einhalten, um die Kalorienaufnahme zu reduzieren, berücksichtigt werden. Patienten mit seltenen erblichen Problemen der Fruktoseintoleranz, Glucose-Galactose-Malabsorption oder Saccharose-Isomaltase-Insuffizienz sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Während sterben Glukoseverwertung verbesserte wird, kann die Verabreichung von Carnitin einen Diabetiker, die entweder Insulin oder hypoglykämische orale Behandlung erhalten, zu Hypoglykämie führen.

Der Plasmaglukosespiegel bei diesen Probanden muss regelmäßig überwacht werden, um die hypoglykämische Behandlung bei Bedarf sofort anzupassen.

Sterben 30% ige Lösung zum Einnehmen enthält Saccharose. Stirbt muss bei der Behandlung von Diabetikern oder Patienten, die eine Diät einhalten, um die Kalorienaufnahme zu reduzieren, berücksichtigt werden.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von oralem Carnitin wurde bei Patienten mit Niereninsuffizienz nicht untersucht. Chronische Verabreichung von hohen Dosen von oralem Carnitin bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion oder bei Patienten mit Dialysepatienten im Endstadium der Nierenerkrankung (ESRD) kann zu einer Akkumulation der potenziell toxischen Metaboliten Trimethylamin (TMA) und Trimethylamin-N-Oxid (TMAO), da diese Metaboliten normalerweise im Urin ausgeschieden werden. Diese Situation wurde nach gröserer Ablehnung von Carnitin nicht beobachtet.

Patienten mit seltenen erblichen Problemen der Fruktoseintoleranz, Glukose-Galaktose-Malabsorption oder Sucrase-Isomaltase-Insuffizienz sollten dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Es gab sehr seltene Berichte über einen Anstieg des internationalen normalisierten Verhältnisses (INR) bei Patienten, die gleichzeitig mit Carnitin-und Cumarinpräparaten behandelt wurden. "Unerwünschte Wirkungen".

Nebenwirkungen aus jeder Quelle sind in der nachstehenden Tabelle nach mEDRA systemorganklasse aufgeführt. Innerhalb jeder Systemorganklasse werden die Nebenwirkungen nach Häufigkeit geordnet. Innerhalb jeder Frequenzgruppe werden Nebenwirkungen in der Reihenfolge abnehmender Schwere eingestuft. Darüber hinaus basiert sterben entsprechende Frequenzkategorie für jede unerwünschte Arzneimittelreaktion auf den folgenden Konventionen: sehr häufig (>1/10), häufig (>1/100, <1/10), gelegentlich (>1/1,000, <1/100), selten (>1/10,000, <1/1,000), sehr selten (<1/10. 000).

"Interaktion'.

Eine Verminderung der Dosierung verringert oder verringert häufig arzneimittelbedingte Körpergeruch oder Magen-Darm-Symptome, wenn vorhanden. Sterben Verträglichkeit sollte in der ersten Woche der Verabreichung und nach jeder Dosiserhöhung sehr genau überwacht werden.

Meldung von vermuteten Nebenwirkungen

Sterben Meldung vermuteter Nebenwirkungen nach der Zulassung des Arzneimittels ist wichtig. Es ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Gleichgewichts des Arzneimittels. Angehörige der Gesundheitsberufe werden gebeten, vermutete Nebenwirkungen über das Gelbe-Karte-System zu melden unter: www.mhra.gov.uk/yellowcard

Nebenwirkungen aus jeder Quelle sind in der nachstehenden Tabelle nach mEDRA systemorganklasse aufgeführt. Innerhalb jeder Systemorganklasse werden die Nebenwirkungen nach Häufigkeit geordnet. Innerhalb jeder Frequenzgruppe werden Nebenwirkungen in der Reihenfolge abnehmender Schwere eingestuft. Darüber hinaus basiert sterben entsprechende Frequenzkategorie für jede unerwünschte Arzneimittelreaktion auf den folgenden Konventionen: sehr häufig (>1/10), häufig (>1/100, <1/10), gelegentlich (>1/1,000, <1/100), selten (>1/10,000, <1/1,000), sehr selten (<1/10. 000).

* Bei Patienten, die gleichzeitig mit Carnitin und Cumarinika (Acenocumarol und Warfarin) behandelt wurden, gab es sehr seltene Berichte über einen Anstieg des internationalen normalisierten Verhältnisses (INR) -siehe Abschnitt 4.4 "Wechselwirkungen".

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Eine Verminderung der Dosierung verringert oder verringert häufig arzneimittelbedingte Körpergeruch oder Magen-Darm-Symptome, wenn vorhanden. Sterben Verträglichkeit sollte in der ersten Woche der Verabreichung und nach jeder Dosiserhöhung sehr genau überwacht werden.

Meldung von vermuteten Nebenwirkungen

Sterben Meldung vermuteter Nebenwirkungen nach der Zulassung des Arzneimittels ist wichtig. Es ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Gleichgewichts des Arzneimittels. Angehörige der Gesundheitsberufe werden gebeten, vermutete Nebenwirkungen über das Internet unter zu melden www.mhra.gov.uk/yellowcard alternativ können Sie anrufen Freitelefon 0808 100 3352 verfügbar zwischen 10am-2pm Montag-Freitag) oder füllen Sie ein Papierformular aus, das in Apotheken erhältlich ist.

Es gab keine Berichte über Toxizität durch Levocarnitin-Überdosierung. Überdosierung sollte mit unterstützender Sorgfalt behandelt werden.

Es gab keine Berichte über Toxizität durch Carnitin-Überdosierung. Überdosierung sollte mit unterstützender Sorgfalt behandelt werden.

Pharmakotherapeutische Gruppe: Aminosäuren und Derivate

ATC-Code: A16AA01

Levocarnitin ist als natürlicher Bestandteil in tierischen Geweben, Mikroorganismen und Pflanzen vorhanden. Beim Menschen werden sterben, physiologischen Stoffwechselanforderungen sowohl durch den Verzehr von carnitinhaltigen Lebensmitteln als auch durch die endogene Synthese in Leber und Nieren aus mit Lysin Methionin als Methylspender erfüllt. Nur das L-Isomer ist biologisch aktiv und spielt eine wesentliche Rolle im Fettstoffwechsel sowie im Stoffwechsel von Ketonkörpern als verzweigtkettige Aminosäuren. Levocarnitin als Faktor ist notwendig für den Transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien-erleichtert sterben Oxidation von Fettsäuren und nicht deren Einbau in Triglycerid. Durch die Freisetzung von CoA aus seinen Thioestern verbesserte Levocarnitin durch die Wirkung von CoA, Carnitinacetyltransferase, auch den Stoffwechselfluss im Krebszyklus, mit demselben Mechanismus stimuliert es die Aktivität der Pyruvatdehydrogenase und in der Skelettmuskulatur sterben Oxidation verzweigtkettiger Aminosäuren. Levocarnitin ist somit direkt oder indirekt eine mehreren Wegen beteiligt, so dass seine Verfügbarkeit ein wichtiger Faktor sein sollte, der nicht nur die oxidativen Verwendung von Fettsäuren und Ketonkörpern, sondern auch die von Glukose und einigen Aminosäuren kontrolliert

ATC-Code: A16AA01 (Aminosäuren und Derivate)

Carnitin ist als natürlicher Bestandteil in tierischen Geweben, Mikroorganismen und Pflanzen vorhanden. Beim Menschen werden sterben, physiologischen Stoffwechselanforderungen sowohl durch den Verzehr von carnitinhaltigen Lebensmitteln als auch durch die endogene Synthese in Leber und Nieren aus mit Lysin Methionin als Methylspender erfüllt. Nur das L-Isomer ist biologisch aktiv und spielt eine wesentliche Rolle im Fettstoffwechsel sowie im Stoffwechsel von Ketonkörpern als verzweigtkettige Aminosäuren. Carnitin als Faktor ist notwendig für den Transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien-erleichtert sterben Oxidation von Fettsäuren und nicht deren Einbau in Triglycerid. Durch die Freisetzung von CoA aus seinen Thioestern verbesserte Carnitin durch die Wirkung von CoA, Carnitinacetyltransferase, auch den Stoffwechselfluss im Krebszyklus, mit dem gleichen Mechanismus stimuliert es die Aktivität der Pyruvatdehydrogenase und in der Skelettmuskulatur sterben Oxidation verzweigtkettiger Aminosäuren. Carnitin ist somit direkt oder indirekt eine mehreren Wegen beteiligt, so dass seine Verfügbarkeit ein wichtiger Faktor sein sollte, der nicht nur die oxidativen Nutzung von Fettsäuren und Ketonkörpern, sondern auch die von Glukose und einigen Aminosäuren kontrolliert

Das absorbierte Levocarnitin wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert. Das Vorhandensein von membrangebundenen Proteinen in mehreren Geweben, einschließlich roter Blutkörperchen, die Carnitin binden, legt nahe, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres System für die kollektive Aufnahme in mehreren Geweben vorhanden sind. Gewebe-und Serumkarnitinkonzentration hängen von mehreren Stoffwechselprozessen ab, Carnitin-Biosynthese und Ernährungsbeiträge, Transport in und aus Geweben, Abbau und Entscheidung können alle Gewebekarnitinkonzentrationen beeinflussen.

Absorption

Levocarnitin wird von den Schleimhautzellen des Dünndarms absorbiert und gelangt relativ langsam in den Blutkreislauf, die Absorption ist wahrscheinlich mit einem aktiven transluminalen Mechanismus verbunden.

Sterben scheinbare systemische Verfügbarkeit nach oraler Verabreichung ist begrenzt (<10%) und variabel.

Verteilung

Absorbiertes Levocarnitin wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert, es wird angenommen, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres System zur selektiven Aufnahme beteiligt sind.

Biotransformation

Levocarnitin wird in sehr begrenztem Umfang metabolisiert.

Beseitigung

Levocarnitin wird hauptsächlich im Urin ausgeschieden und ist variabel. Sterben Ausscheidung ist direkt proportional zu den Blutspiegeln.

Das aufgenommene Carnitin wird über das Blut zu verschiedenen Organsystemen transportiert. Das Vorhandensein von membrangebundenen Proteinen in mehreren Geweben, einschließlich roter Blutkörperchen, die Carnitin binden, legt nahe, dass ein Transportsystem im Blut und ein zelluläres System für die kollektive Aufnahme in mehreren Geweben vorhanden sind. Gewebe-und Serumkarnitinkonzentration hängen von mehreren Stoffwechselprozessen ab, Carnitin-Biosynthese und Ernährungsbeiträge, Transport in und aus Geweben, Abbau und Entscheidung können alle Gewebekarnitinkonzentrationen beeinflussen.

Es wurde gezeigt, dass pharmakokinetische Parameter mit der Dosierung signifikant ansteigen. Sterben offensichtliche Bioverfügbarkeit bei gesunden Freiwilligen beträgt etwa 10-16%. Sterben, sterben Daten deuten auf eine Beziehung zwischen maximaler Plasmakonzentration/Dosierung, Dosierung, Plasma-AUC, Dosierung/Harnansammlung hin. Sterben maximale Konzentration wird etwa vier Stunden nach der Einnahme erreicht.

Levocarnitin ist eine natürlich vorkommende Körpersubstanz in Menschen, Pflanzen und Tieren. Carnitin-Produkte werden verwendet, um das Niveau von Levocarnitin im Körper auf das Niveau von natürlich zu bringen. Geeignete präklinische Studien wurden durchgeführt und zeigen keine Anzeichen von Toxizität bei normalen therapeutischen Niveaus.

Carnitin ist eine natürlich vorkommende Körpersubstanz in Menschen, Pflanzen und Tieren. Carnitor-Produkte werden verwendet, um den Carnitinspiegel im Körper auf den natürlichen Stand zu bringen. Geeignete präklinische Studien wurden durchgeführt und zeigen keine Anzeichen von Toxizität bei normalen therapeutischen Dosen.