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Fedorchenko Olga Valeryevna 、薬局による医学的評価、 最終更新日:01.04.2022
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セプロチン(ヒトタンパク質C)は、重度の先天性プロテインC欠乏症の患者の紫斑病とクマリン誘発皮膚壊死に適応されます。. さらに、セプロチン(ヒトタンパク質C)は、以下の条件の1つ以上が満たされている場合、重度の先天性プロテインC欠乏症の患者の短期予防に適応されます。
-手術または侵襲的治療が差し迫っています。
-クマリン療法を開始している間。
-クマリン療法だけでは不十分な場合。
-クマリン療法が実行不可能な場合。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)による治療は、プロテインC活性のモニタリングが可能な凝固因子/阻害剤による補充療法を経験した医師の監督下で開始されるべきです。.
用量は、個々のケースの実験室評価に基づいて調整する必要があります。.
100%のプロテインC活性は最初に達成されるべきであり、その活性は治療期間中25%を超えて維持されるべきです。.
回復と半減期を決定するために、60〜80 IU / kgの初期用量が推奨されます。.
アレルギー型過敏反応のリスクを排除できないため、じんましん、全身性じんま疹、胸部圧迫感、 ⁇ 鳴、低血圧、アナフィラキシーなどの過敏反応の初期兆候を患者に通知する必要があります。. これらの症状が発生した場合は、医師に通知する必要があります。. 製品の使用を直ちに中止することをお勧めします。. ショックの場合、ショック治療の現在の医学的基準が遵守されます。.
腎障害および/または肝障害のある患者の治療における経験はないため、そのような患者をより注意深く監視することをお勧めします。.
人間の血液または血漿から調製された医薬品の使用に起因する感染を防ぐための標準的な対策には、ドナーの選択、特定の感染マーカーに対する個々の寄付と血漿プールのスクリーニング、およびウイルスの不活化/除去のための効果的な製造ステップの包含が含まれます。. それにもかかわらず、ヒトの血液または血漿から調製された医薬品が投与された場合、感染因子の伝染の可能性を完全に排除することはできません。. これは、未知の、または出現するウイルスやその他の病原体にも当てはまります。.
講じられた措置は、HIV、HBV、HCVなどのエンベロープウイルス、および非エンベロープウイルスHAVに有効であると見なされます。講じられる対策は、パルボウイルスB19などのエンベロープを持たないウイルスに対して限定的な価値がある場合があります。. パルボウイルスB19感染は、妊娠中の女性(胎児感染)や免疫不全または赤血球増加症の個人(例:. 溶血性貧血)。.
ヒト血漿由来プロテインC製品を定期的または繰り返し投与している患者には、適切なワクチン接種(A型およびB型肝炎)を検討する必要があります。.
患者にセプロチン(ヒトタンパク質C)を投与するたびに、患者と製品のバッチの間のリンクを維持するために、製品の名前とバッチ番号を記録することを強くお勧めします。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)には、微量のヘパリンが含まれている可能性があります。. 血小板数の急速な減少に関連する可能性のあるヘパリン誘発アレルギー反応が観察される場合があります(ヘパリン誘発血小板減少症[HIT])。. HIT患者では、動脈および静脈血栓症、 ⁇ 種性血管内凝固(DIC)、紫斑病、点状出血、消化管出血(メレナ)などの症状が発生することがあります。. HITが疑われる場合は、血小板の数を直ちに決定し、必要に応じてセプロチン(ヒトタンパク質C)による治療を中止する必要があります。. これらの症状は、重度の先天性プロテインC欠乏症の急性期患者にすでに存在している可能性があるという事実により、HITの特定は複雑になっています。. HITの患者は、将来ヘパリン含有薬の使用を避けるべきです。.
臨床経験の文脈では、いくつかの出血エピソードが観察されています。. これらの出血エピソードには、抗凝固薬(ヘパリンなど)が同時に発生した可能性があります。. しかし、セプロチン(ヒトタンパク質C)の投与がこれらの出血事象にさらに寄与したことは完全に排除することはできません。.
最大1日量のナトリウムの量は200 mgを超えることがあります。. これは、管理されたナトリウム食を摂取している患者が考慮する必要があります。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)は、機械を運転して使用する能力に影響を与えません。.
他の静脈内製品と同様に、アレルギー型過敏反応が可能です。. 患者は、血管性浮腫、注射部位の ⁇ 熱感と刺痛、悪寒、紅潮、発疹、全身性じんま疹、頭痛、じんましん、低血圧、 ⁇ 眠、吐き気、落ち着きのなさ、頻脈、圧迫感などの過敏反応の初期兆候について通知を受ける必要があります胸部、チクチクする、 ⁇ 吐、 ⁇ 鳴。. これらの症状が発生した場合は、直ちに医師に連絡するように患者にアドバイスする必要があります。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)を使用した臨床試験中に、登録された225人の患者のうち3人で合計6つの非重 ⁇ な副作用(ADR)が報告されました。. 合計で21,988回のセプロチン(ヒトタンパク質C)の投与が行われています。. 関連するADRの分布は次のとおりです。
神経系障害。
めまい。
皮膚および皮下組織障害。
じんま疹、そう ⁇ 、発疹。
一般的な障害と投与部位の状態。
発熱。
調査。
増加した反応性タンパク質。
これらのADRはそれぞれ1回発生しました。. 発熱と増加した反応性タンパク質の報告は同じ主題に関係していました。.
計算された不利な経験率(投与回数あたり)が0,005%の場合、これらのADRの頻度は非常にまれとして分類できます。.
以下のADRは、ポストマーケティングの経験で報告されています。
精神障害。
落ち着きのなさ。
呼吸器、胸部および縦隔障害。
血胸。
皮膚および皮下組織障害。
多水症。
一般的な障害と投与部位の状態。
注射部位の反応。
調査。
治療の過程で体温の上昇、血圧をサポートするためのカテコールアミンの必要性の増加( ⁇ 語的用語:カテコールアミンの必要性の増加)。.
これらのADRの周波数は不明です。.
製剤が重度の先天性プロテインC欠乏症の患者に使用される場合、プロテインCを阻害する抗体が発症する可能性があります。.
疑わしい副作用の報告。
医薬品の承認後に疑わしい副作用を報告することは重要です。. これにより、医薬品の利益/リスクバランスを継続的に監視できます。. 医療専門家は、イエローカードスキームを通じて疑わしい副作用を報告するよう求められます。 www.mhra.gov.uk/yellowcard。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)の過剰摂取の症状は報告されていません。.
薬物療法グループ:抗血栓薬のグループ; ATCコード:B01AD12。
プロテインCは、肝臓で合成されるビタミンK依存性抗凝固糖タンパク質です。. 内皮表面のトロンビン/トロンボモジュリン複合体によって活性化プロテインC(APC)に変換されます。. APCは、特にその補因子タンパク質Sの存在下で、強力な抗凝固効果を持つセリンプロテアーゼです。APCは、トロンビン形成の減少につながる活性化された形態の因子VおよびVIIIの不活性化によってその効果を発揮します。. APCは、線維素溶解効果があることも示されています。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)の静脈内投与は、タンパク質Cの血漿レベルの即時かつ一時的な増加を提供します。プロテインC欠乏患者におけるプロテインCの置換は、予防的に投与された場合、血栓性合併症を制御または防止することが期待されます。.
有効性分析には、手術または侵襲的治療前の短期予防の12コースと長期予防の7コースが含まれていました。.
先天性プロテインC欠乏症の小児または新生児の集団での正式な臨床試験はこれまで行われていません。. しかし、他の臨床応用分野を調査するいくつかの小さな遡及的および前向き研究がこの集団で発表されています。. 適応症は、紫斑病と血栓性疾患の予防と治療であり、思春期を通して2日齢の14人の被験者全体を登録しました。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)に関するその他の経験は、後天性タンパク質C欠乏症の69人の小児患者全体を対象とした症例報告と臨床試験をカバーしています。. この研究は、髄膜炎菌性敗血症による後天性プロテインC欠乏症の適応症における、無作為化二重盲検プラセボ対照投与量調査です(IMAG 112)。. レポートは、セプロチン(ヒトタンパク質C)が子供や幼児によく耐えていることを示唆しています。.
83人の患者を対象とする上記の研究の投与量は、成人被験者の投与ガイドラインが新生児および小児患者集団にも有効であることを示しています。.
まれで例外的なケースでは、250〜350 IU / kgの皮下注入により、静脈内アクセスのない患者に治療用プロテインC血漿レベルを生成することができました。.
ホモ接合型または二重ヘテロ接合型プロテインC欠乏症の21無症候性被験者を薬物動態データについて評価しました。. タンパク質Cの血漿活性は、発色アッセイによって測定されました。. 個々の半減期は、コンパートメントモデルを使用して4.4〜15.8時間、非コンパートメント法を使用して4.9〜14.7の間で変化しました。. 個々の増分回復の範囲は0.50〜1.76 [(IU / dL)/(IU / kg)]でした。. 患者は年齢、体重、血漿量が大きく異なりました。.
急性血栓性疾患の患者では、プロテインCの血漿レベルの増加と半減期の両方が大幅に減少する可能性があります。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)に含まれるタンパク質Cは、ヒト血漿の正常な構成要素であり、内因性タンパク質Cのように作用します。したがって、特に異種種における腫瘍原性または変異原性の影響に関する実験的研究は、必要ないと考えられます。.
単回投与毒性試験では、体重1キログラムあたりの推奨ヒト投与量の数倍(10倍)でもげっ歯類に毒性作用は生じないことが示されました。.
セプロチン(ヒトタンパク質C)は、実施されたAmesテストで変異原性の可能性がないことが判明しました。.
凝固製剤に関する以前の経験ではそれらが限られた価値であることが示されていたため、反復毒性試験は実施されなかった。. レシピエント種とヒトプロテインCの違いは、必然的に抗体形成を伴う免疫応答をもたらします。.
適合性試験がない場合、この医薬品は他の医薬品と混合してはなりません。.
凍結乾燥セプロチン(ヒトタンパク質C)粉末を注射用溶液に再構成し、滅菌移送針を使用して、付属の溶媒(注射用滅菌水)で溶解します。. すべての粉末が溶解するまで、バイアルを静かに回転させます。. 再構成後、溶液は無色からわずかに黄色がかった、透明からわずかに乳白色で、目に見える粒子は本質的にありません。.
溶液は、滅菌フィルター針を通して滅菌使い捨てシリンジに吸い込まれます。. 再構成されたセプロチン(ヒトタンパク質C)の各バイアルを引き出すには、別の未使用のフィルター針を使用する必要があります。. 粒子状物質が見える場合は、溶液を廃棄する必要があります。.
再構成した溶液は、静脈内注射により直ちに投与する必要があります。.
未使用の医薬品または廃棄物は、地域の要件に従って廃棄する必要があります。.