Состав:
Применяется при лечении:
Страница осмотрена фармацевтом Милитян Инессой Месроповной Последнее обновление 12.03.2022
Внимание! Информация на странице предназначена только для медицинских работников! Информация собрана в открытых источниках и может содержать значимые ошибки! Будьте внимательны и перепроверяйте всю информацию с этой страницы!
Топ 20 лекарств с такими-же компонентами:
Топ 20 лекарств с таким-же применением:
Лечение и профилактика кровотечений при наследственных (гемофилии A) и приобретенных дефицитах фактора свертывания крови VIII.
Кровотечения, вызванные врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII: гемофилия A, ингибиторная форма гемофилии A, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанным появлением соответствующего ингибитора (лечение и профилактика), болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.
В/в, медленно, струйно или капельно.
Терапия должна начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии. Дозы и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации, интенсивности кровотечения и тяжести клинического состояния больного.
Количество вводимого фактора VIII выражается в Международных единицах (ME), которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (соответствует нормальной плазме человека) или в МЕ (соответствует Международному стандарту для фактора VIII в плазме). 1 МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет дозы основывается на эмпирически установленном факте, что при введении 1 ME фактора VIII на кг массы тела активность фактора VIII в плазме повышается на 1,5–2% от нормальной активности.
Необходимая доза препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) рассчитывается по следующей формуле:
доза, ME = (масса тела, кг × желаемое повышение фактора VIII, %) : 2%/МЕ/кг.
Пример: ребенок массой тела 15 кг.
Необходимая доза, МЕ = (15 кг × 100%) : 2%/МЕ/кг = 750 ME.
В каждом конкретном случае количество вводимого препарата и частота введения должны соотноситься с клинической эффективностью.
Легкие (несильные поверхностные или ранние) кровотечения могут прекращаться при введении препарата в дозе 10 МЕ/кг, что приводит к повышению уровня фактора VIII примерно на 20% in vivo. До появления признаков дальнейшего кровотечения повторного введения не требуется.
При умеренных кровотечениях (например одиночные гемартрозы, определенные травмы) уровень фактора VIII следует поднимать на 30–50% путем введения препарата в дозе 15–25 МЕ/кг. При необходимости продолжения терапии повторное введение может осуществляться в дозе 10–15 МЕ/кг; препарат следует вводить каждые 8–12 ч до полной остановки кровотечения.
Для достижения гемостаза у пациентов с тяжелыми (угрожающими жизни) кровотечениями или кровотечениями в жизненно важные органы (например ЦНС, заглоточное или забрюшинное пространство, влагалище подвздошно-поясничной мышцы) уровень фактора VIII необходимо увеличить на 80–100% от нормального. Этого можно достичь при введении LongEate (Coagulation Factor VIII) из расчета 40–50 МЕ/кг. Поддерживающая доза составляет 20–25 МЕ/кг и вводится каждые 8–12 ч до полной остановки кровотечения.
Для осуществления крупных хирургических вмешательств уровень фактора VIII следует поднять примерно до 100% путем введения предоперационно препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) в дозе 50 МЕ/кг. Уровень фактора VIII следует контролировать до и во время всего операционного периода для подтверждения адекватности заместительной терапии. Для поддержания гемостатического уровня могут понадобиться повторные введения каждые 6–12 ч в течение 10–14 дней после операции. Интенсивность необходимой заместительной терапии фактора VIII зависит от типа хирургического вмешательства и последующего послеоперационного режима. Гемостаз для мелких хирургических вмешательств может быть обеспечен менее интенсивным лечебным режимом.
Для длительной профилактики при тяжелых формах гемофилии А рекомендуется введение препарата в дозе 20–40 ME/кг каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов младшего возраста, для профилактики геморрагии может потребоваться уменьшение интервалов между введениями или увеличение доз препарата.
Раствор препарата готовится непосредственно перед введением. Приготовленный раствор сохраняет химическую и физическую стабильность в течение 3 ч при температуре 20–25 °C, однако его следует использовать сразу после приготовления. Нельзя использовать мутный раствор или раствор с включениями. Неиспользованный раствор подлежит соответствующей утилизации.
Правила приготовления и введения раствора
Флаконы с растворителем и концентратом следует нагреть до комнатной температуры (не выше 37 °C). После удаления защитных крышек с флаконов следует продезинфицировать резиновые пробки обоих флаконов. Далее следует удалить защитное покрытие в виде изолирующей пленки с пластикового картриджа иглы для переноса и проткнуть пробку флакона с растворителем. Удалить оставшуюся часть пластикового картриджа, перевернуть флакон с растворителем и проткнуть с помощью иглы, расположенной под углом, резиновую пробку флакона с концентратом. Растворитель поступит во флакон с концентратом под действием вакуума. Флакон с растворителем следует держать под углом к флакону с концентратом. После удаления флакона с растворителем и иглы следует энергично вращать флакон с концентратом до полного растворения порошка, не вызывая излишнего образования пены. После полного растворения порошка следует набрать раствор в шприц через прилагающуюся иглу с фильтром. Далее следует заменить иглу с фильтром на иглу для инъекций и ввести раствор в/в. Если пациенту требуется ввести более одного флакона, то содержимое двух флаконов может быть набрано в один шприц через разные неиспользованные иглы с фильтром перед присоединением инъекционной иглы.
Продолжительность введения определяется в соответствии с индивидуальной реакцией пациента и обычно составляет 5–10 мин.
В/в, струйно или капельно (скорость введения не более 2 мл/мин), растворяют 250–500 МЕ в 5 мл и 1000 МЕ в 10 мл воды для инъекций непосредственно перед введением. Для расчета эффективной терапевтической дозы определяют уровень фактора VIII в плазме и используют формулу — доза (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора VIII (%) х 0,5. Вводят с интервалами 8–12 ч; при тяжелой форме гемофилии А — 10–50 МЕ/кг с интервалами 2–3 дня, при ингибиторной форме гемофилии дозировку рассчитывают индивидуально, на основе коагуляционных анализов; для профилактики кровотечений при хирургических операциях — за 1 ч до операции, в случае крупного вмешательства — до операции и каждые 8 ч первого послеоперационного дня.
Лечение и профилактика эпизодов кровотечений, вызванных наследственным и острым дефицитом фактора VIII (гемофилия А, гемофилия А с ингибиторами фактора VIII, острый дефицит фактора VIII вследствие спонтанного появления ингибиторов фактора VIII), болезнь Виллебранда. Лечение должно начинаться под строгим контролем врача, имеющего опыт терапии гемофилии. Дозы и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объема кровотечения и тяжести клинического состояния больного. Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирических данных:
1 МЕ фактора VIII/кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2%. Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:
необходимая доза (МЕ фактора VIII) = масса тела (кг) х необходимый прирост активности фактора VIII (%) х 0,5.
Общая доза и частота введения препарата всегда должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае. Уровень фактора VIII, необходимого для остановки или профилактики кровотечений при хирургических вмешательствах, а также длительность поддержания необходимой активности фактора VIII, отражены в таблице:
Тяжесть кровотечения/объем хирургического вмешательства | Локализация | Необходимый уровень фактора VIII в плазме, % от нормы | Кратность введения/длительность терапии |
Незначительные кровотечения | Кровоизлияние в суставы | 30 | Не менее 1 дня, до остановки кровотечения |
Значительные кровотечения | Выраженные гемарторозы, кровоизлияния в мышцы, экстракция зуба, легкая травма головы, средние оперативные вмешательства, кровотечения из ротовой полости | 40–50 | Повторять инфузии каждые 12–24 ч в течение 3–4 дней или до остановки кровотечения |
Жизнеугрожающие кровотечения | Тяжелые оперативные вмешательства, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшное, внутричерепное или плевральное кровотечение, переломы | 60–100 | В течение 7 дней, затем — поддерживающая терапия в течение последующих 7 дней (активность фактора VIII — 30–60%) |
В некоторых случаях могут быть необходимы большие количества препарата, особенно в начале терапии. В течение курса лечения рекомендуется определять активность фактора VIII для коррекции дозы препарата и частоты его введения. При обширных хирургических вмешательствах необходим точный мониторинг заместительной терапии, что подразумевает определение фактора VIII в плазме крови.
В/в, в течение 3–5 мин, под контролем пульса. Раствор готовят непосредственно перед введением. Нельзя использовать раствор при наличии в нем хлопьевидных и механических включений. Добавить растворитель, нагретый на водяной бане до 37°C, медленно по стенке флакона с лиофилизатом, вращать флакон с концентратом до полного растворения. Сменить фильтровальную иглу и, используя инъекционное оборудование, ввести препарат.
При долгосрочной профилактике тяжелой гемофилии А — 10–50 МЕ фактора VIII/кг массы тела каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться большие дозы или меньшие интервалы введения. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме не наблюдается или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности фактора VIII. Если он присутствует в количестве менее 10 БЕ/мл, назначение дополнительного количества фактора VIII может его нейтрализовать. При уровне ингибитора более 10 БЕ или высоком ответе в анамнезе рекомендуется назначение активированного концентрата протромбинового комплекса.
Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Гиперчувствительность.
Аллергические реакции: в отдельных случаях — ангионевротический отек, гиперемия кожи, крапивница, зуд, озноб, головная боль, артериальная гипотензия, сонливость, тошнота, рвота, беспокойство, тахикардия, чувство сдавления в груди, стридорозное дыхание вплоть до развития анафилактического шока; редко — повышение температуры тела.
При введении препарата в высоких дозах у пациентов с группами крови А(II), В(III) или AB(IV) может отмечаться гемолиз.
Местные реакции: в отдельных случаях — чувство жжения в месте инъекции.
Гемолиз, образование в крови антител, ингибирующих фактор VIII, аллергические реакции.
Симптомы передозировки препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) не известны.
Механизм действия препарата обусловлен включением активированного фактора VIII в многоступенчатый процесс свертывания крови — в конечном итоге препарат способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка.
Применение препарата обеспечивает увеличение содержания фактора VIII в плазме крови и временно устраняет дефект коагуляции у пациентов с гемофилией А.
LongEate (Coagulation Factor VIII) содержит также фактор Виллебранда естественного происхождения.
После введения препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) повышение активности фактора VIII в плазме составляет от 80 до 120% от ожидаемого. В фармакокинетических исследованиях восстановление фактора VIII in vivo через 10 мин после введения препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) в среднем составило 1,9%/кг.
Активность фактора VIII в плазме крови снижается по двухфазной экспоненциальной кривой. В начальной фазе происходит его распределение между внутрисосудистым руслом и внесосудистыми тканевыми жидкостями с T1/2 из плазмы 3–6 ч; примерно от 2/3 до 3/4 введенного в/в фактора VIII остается в сосудистом русле.
Последующая, медленная фаза, возможно, отражает распад фактора VIII. В этой фазе T1/2 составляет от 8 до 20 ч, в среднем — 16,12 ч. Это отражает истинный биологический T1/2 фактора VIII.
- Гемостатическое средство [Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики]
Лекарственное взаимодействие препарата LongEate (Coagulation Factor VIII) не описано.