Beriate P

Кровотечения, вызванные врожденной или приобретенной недостаточностью фактора VIII: гемофилия A, ингибиторная форма гемофилии A, приобретенный дефицит фактора VIII, связанный со спонтанным появлением соответствующего ингибитора (лечение и профилактика), болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.

В/в, струйно или капельно (скорость введения не более 2 мл/мин), растворяют 250–500 МЕ в 5 мл и 1000 МЕ в 10 мл воды для инъекций непосредственно перед введением. Для расчета эффективной терапевтической дозы определяют уровень фактора VIII в плазме и используют формулу — доза (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора VIII (%) х 0,5. Вводят с интервалами 8–12 ч; при тяжелой форме гемофилии А — 10–50 МЕ/кг с интервалами 2–3 дня, при ингибиторной форме гемофилии дозировку рассчитывают индивидуально, на основе коагуляционных анализов; для профилактики кровотечений при хирургических операциях — за 1 ч до операции, в случае крупного вмешательства — до операции и каждые 8 ч первого послеоперационного дня.

Гиперчувствительность.

Гемолиз, образование в крови антител, ингибирующих фактор VIII, аллергические реакции.

О случаях передозировки не сообщалось.

Молекула фактора свертывания крови VIII состоит из двух субъединиц (фактора VIII и фактора Виллебранда), которые оказывают различное физиологическое действие.

Фактор VIII отвечает за активность свертывания крови: вместе с фактором IX он ускоряет активацию фактора X, активированный фактор X, в свою очередь, содействует переходу протромбина в тромбин, необходимый для образования фибрина из фибриногена.

У больных гемофилией А активность фактора VIII значительно снижена, поэтому они нуждаются в заместительной терапии.

Фактор Виллебранда необходим для адгезии тромбоцитов на субэндотелии сосудов.

Гемоктин содержит фактор Виллебранда.

Активность фактора свертывания VIII после в/в введения падает по экспоненте в двух фазах.

Во время начальной фазы происходит распределение между внутри- и внесосудистым руслом с T_1/2 в плазме 1–8 ч. В заключительной фазе T_1/2 составляет 9–15 ч, в среднем 12 ч, что соответствует физиологическому времени полувыведения.

Показатель восстановления для Гемоктина 250, 500 или 1000 МЕ составляет около 0,020±0,003 МЕ/мл/МЕ/кг. Уровень активности фактора свертывания VIII после в/в введения в дозе 1 МЕ/кг увеличивается примерно на 2%.

AUC — около 17 МЕ·ч/мл.

Среднее время удержания — около 15 ч.

Общий клиренс препарата — около 158 мл/ч.

• Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики

До сих пор взаимодействие с другими ЛС не установлено.

Не допускается смешивать Гемоктин с другими ЛС. Рекомендуется использовать только прилагаемый набор для введения препарата, т.к. на внутренних поверхностях других наборов может произойти адсорбция фактора свертывания крови VIII.