Komposition:
Wird bei der Behandlung verwendet:
Medizinisch geprüft von Oliinyk Elizabeth Ivanovna, Apotheke Zuletzt aktualisiert am 05.04.2022
Achtung! Die Informationen auf der Seite sind nur für medizinisches Fachpersonal! Die Informationen werden in öffentlichen Quellen gesammelt und können aussagekräftige Fehler enthalten! Seien Sie vorsichtig und überprüfen Sie alle Informationen auf dieser Seite!
Top 20 Medikamente mit den gleichen Inhaltsstoffen:
Kapseln : undurchsichtige feste Gelatine Nr. 4, bestehend aus einem Körper und einem weißen Deckel, mit schwarzen Markierungen „100“ (am Körper) und „OGT 918“ (am Deckel); Kapselinhalt sind weißes oder fast weißes Pulver.
erwachsene Patienten mit der ersten Art von Goshe-Krankheit von leichter bis mäßiger Schwere, die für die Substitutionsenzymtherapie nicht geeignet ist;
Behandlung progressiver neurologischer Symptome bei Erwachsenen und Kindern mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit.
Innerhalb, unabhängig vom Essen.
Behandlung mit der Zubereitung des Schleiers® muss von einem Arzt mit ausreichender Erfahrung in der Behandlung von „Akkumulationskrankheiten“ durchgeführt werden.
Im Falle einer Goshe-Krankheit des 1. Typs bei Erwachsenen beträgt die empfohlene Anfangsdosis des Arzneimittels dreimal täglich 100 mg in gleichen Abständen. Die Dosis des Arzneimittels kann bei Patienten mit Durchfall oder Zittern 1–2 Mal täglich auf 100 mg reduziert werden.
Bei der Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren beträgt die empfohlene Anfangsdosis dreimal täglich 200 mg. Für Kinder unter 12 Jahren wird die Dosis basierend auf der Körperoberfläche berechnet.
Körperoberfläche (m2) | Empfohlene Dosis |
> 1,25 | 200 mg dreimal täglich |
> 0,88–1,25 | 200 mg 2 mal täglich |
> 0,73–0,88 | 100 mg 3 mal täglich |
> 0,47–0,73 | 100 mg 2 mal täglich |
≤0,47 | 100 mg 1 Mal pro Tag |
Eine Dosis des Arzneimittels ist der Vorhang® kann vorübergehend bei Patienten reduziert werden, die während der Behandlung Durchfall entwickelt haben.
Eine regelmäßige Bewertung der Vorteile der Behandlung der Suspension sollte regelmäßig durchgeführt werden®.
Spezielle Patientengruppen
Verletzung der Nierenfunktion. Laut pharmakokinetischen Studien kann bei Patienten mit Nierenversagen die systemische Exposition des Myglustats zunehmen. Bei Cl Kreatinin 50–70 ml / min / 1,73 m2Dosis des Drogenvorhangs® sollte 100 mg 2-mal täglich für Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs und 200 mg 2-mal täglich für Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit nicht überschreiten (berechnet nach Körperoberfläche für Patienten unter 12 Jahren).
Krank mit Cl-Kreatinin 30–50 ml / min / 1,73 m2 Das Medikament wird in einer Dosis von 100 mg 1 Mal pro Tag für Patienten mit einer ersten Art von Goce-Krankheit und 100 mg 2 Mal täglich für Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit verschrieben (berechnet nach Körperoberfläche für Patienten unter 12 Jahren).
Behandlung von Patienten mit schwerem Nierenversagen (Cl-Kreatinin <30 ml / min / 1,73 m2) die Vorbereitung des Vorhangs® nicht empfohlen.
Kontrollierte Studien zu Myglustat bei schwangeren Frauen wurden nicht durchgeführt. Experimentelle Studien zeigen, dass das Myglustat eine Reproduktionstoxizität einschließlich einer komplizierten Geburt aufweist. Das potenzielle Risiko beim Menschen ist unbekannt. Miglustat dringt in die Plazentaschranke ein, Miglustat sollte während der Schwangerschaft nicht angewendet werden. Frauen im gebärfähigen Alter müssen zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.
Es ist nicht bekannt, ob die Migite in die Muttermilch gelangt. Die Droge ist der Vorhang® sollte während der Stillzeit nicht zugewiesen werden.
Die Droge ist der Vorhang® untersucht in 11 klinischen Studien bei 247 Patienten in Dosen von 50 bis 200 mg durchschnittlich 3-mal täglich für 2,1 Jahre. Bei 132 Patienten wurde eine Goce-Krankheit des 1. Typs diagnostiziert und bei 40 - Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit. Nebenwirkungen (PE) waren im Allgemeinen leicht oder mittelschwer und wurden bei verschiedenen Krankheiten bei verschiedenen Dosen bei Patienten mit unterschiedlicher Häufigkeit beobachtet. Meistens wurden Störungen des Verdauungssystems wie Durchfall, Bauchschmerzen, Meteorismus und eine Abnahme des Körpergewichts festgestellt. Periphere Neuropathie in klinischen Studien wird als die häufigste schwerwiegende PE bezeichnet (siehe. "Besondere Anweisungen").
PE, die mit einer Frequenz von> 1% beobachtet werden, werden durch Organe und Systeme in der Klassifizierung dargestellt - sehr oft (≥ 1/10) und oft (≥ 1 / 100–1 / 10). In jeder PE-Gruppe, um den Schweregrad zu verringern.
Aus dem Blutsystem und dem Lymphsystem : oft - Thrombozytopenie.
Von der metabolischen Seite : sehr oft - eine Abnahme des Körpergewichts; oft - Anorexie, Appetitlosigkeit.
Geistesstörungen : oft - Depressionen, Schlaflosigkeit, eine Abnahme der Libido.
Von der Seite des Nervensystems : sehr oft - Zittern; oft - periphere Neuropathie, Ataxie, Amnesie, Parästhesie, Hyperästhesie, Kopfschmerzen, Schwindel.
Aus dem Verdauungssystem : sehr oft - Durchfall, Blähungen, Bauchschmerzen; oft - Übelkeit, Erbrechen, Unbehagen und Magenverstöße, Verstopfung, Dyspepsie.
Von der Seite des Bewegungsapparates : oft - Muskelkrämpfe, Myasthenie.
Allgemeine Störungen und Reaktionen am Ort der Einführung : oft - Asthenie, Schwäche, Schüttelfrost und Unwohlsein.
Laborindikatoren : oft - Abweichungen von der Norm der Ergebnisse der Untersuchung der neuromuskulären Leitung und des somatosensorischen Zustands, die durch Gehirnpotentiale verursacht werden.
Abnahme des Körpergewichts vor dem Hintergrund der Behandlung mit der Herstellung des Schleiers® beobachtet bei 55% der Patienten. Die maximale Abnahme des Körpergewichts wurde im Zeitraum von 6 bis 12 Monaten nach der Therapie beobachtet.
Die Droge ist der Vorhang® untersucht bei Patienten, bei denen einige PE, einschließlich neurologischer Symptome und Thrombozytop, wahrscheinlich auch durch Begleiterkrankungen verursacht wurden.
Klinische Studien berichteten über Einzelfälle einer kognitiven Beeinträchtigung bei Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs, aber über die Beziehung zur Einnahme des Suspicion-Medikaments® nicht installiert.
Postmarketing-Erfahrung
PE, dessen Informationen in der Zeit nach dem Inverkehrbringen erhalten wurden, entsprechen dem Sicherheitsprofil des Arzneimittels während klinischer Studien.
Spezifische Symptome einer akuten Überdosierung mit dem Suspension-Medikament® nicht identifiziert. Die Droge ist der Vorhang® verschrieben bis zu 3000 mg / Tag in Dosen für bis zu 6 Monate für HIV-positive Patienten in klinischen Studien. Unter PE stellten sie fest: Granulozytop, Schwindel und Pastezia. Leukopenie und Granulozytopenie wurden bei einer ähnlichen Gruppe von Patienten vor dem Hintergrund der Einnahme des Arzneimittels in Dosen von 800 mg / Tag und darüber beobachtet.
Der Wirkungsmechanismus. In der Forschung in vitro Miglustat hat eine hemmende Wirkung auf die Glucosylceramid-Synthese in IC-Konzentration50 20–37 Mikrometer. Zusätzlich im Experiment in vitro seine hemmende Wirkung auf nicht-lisosomale Glucosylceramidase wurde ebenfalls festgestellt.
Im Falle einer Goshe-Krankheit des 1. Typs aufgrund erblicher Stoffwechselstörungen gibt es keinen natürlichen Abbau von Glucosylceramid, was zur Anreicherung dieser Substanz in Lysosomen führt und mit pathologischen Veränderungen in vielen Organen einhergeht. Miglustat hat eine hemmende Wirkung auf die Glucosylceramid-Synthese, das Enzym, das für das erste Stadium der Synthese der meisten Glykolipide verantwortlich ist. Die hemmende Wirkung der Glucosylceramid-Synthese bildet den Kern der Substrattherapie bei Goshe-Krankheit.
Die Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit (Sphingomielin-Lipidose) ist eine sehr seltene Krankheit, die sich infolge eines beeinträchtigten intrazellulären Transports von Lipiden entwickelt und sich in neurodegenerativen Veränderungen manifestiert. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen durchweg fortschreitenden Verlauf und eine hohe Sterblichkeit. Es wird angenommen, dass sich neurologische Veränderungen der Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit aufgrund der Anreicherung von Glykosfingolipiden in Neuronen und Gliazellen ein zweites Mal entwickeln.
Die pharmakokinetischen Parameter des Miglosts wurden bei gesunden Probanden, einer begrenzten Anzahl von Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs mit Fabri-Krankheit, HIV-infizierten Patienten, Erwachsenen und Kindern mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit und Goshe-Krankheit des 3. Typs untersucht Typ.
Saugen
Die pharmazeutischen Parameter des Miglustats sind direkt proportional zur Dosis und hängen nicht von der Zeit ab. Bei gesunden Probanden saugt das Miglostate schnell, wenn es hineingenommen wird. MITmah in einem Blutplasma wird nach ca. 2 Stunden bestimmt. Die absolute Bioverfügbarkeit des Miglostat ist nicht nachgewiesen. Wenn ein Medikament mit einer Nahrung zusammen eingenommen wird, nimmt seine Absorptionsrate ab (Cmah um 36% reduziert, Tmax erhöht sich um 2 h). Der Absorptionsgrad des Arzneimittels bei Einnahme mit Nahrungsmitteln nimmt nicht zuverlässig ab (AUC wird um 14% reduziert).
Verteilung
Vd Miglustat ist 83 l. Miglustat bindet nicht an Blutplasmaproteine.
Stoffwechsel und Zucht
Miglustat wird hauptsächlich (70–80% der eingegebenen Dosis) in unveränderter Form über die Nieren abgeleitet. Die Miglostate-Clearance beträgt (230 ± 39) ml / min, T1/2 im Durchschnitt ist 6–7 Stunden. Gesunde Freiwillige nach Einnahme von 100 mg Markiert 14S-Miglustat stellte fest, dass 83% der radioaktiven Substanz über die Nieren und 12% über den Darm abgegeben werden.
Der im Urin gefundene Hauptmetabolit - Miglustat-Glucuronid - beträgt 5% der akzeptierten Miglustat-Dosis. T1/2 Die radioaktive Substanz beträgt 150 h, das Vorhandensein eines oder mehrerer Metaboliten mit einem sehr langen T wird angenommen1/2 Ein Metabolit, der eine solche Wirkdauer hätte, wird nicht installiert, kann jedoch kumulativ sein und dann überschreitet seine Konzentration C .ss Myglostata.
Pharmakokinetische Indikatoren für Myglustat bei erwachsenen Patienten mit Gosha-Krankheit vom 1. Typ und Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit unterscheiden sich nicht von den entsprechenden Indikatoren für gesunde Freiwillige.
Pharmakokinetische Indikatoren wurden bei Kindern mit einer dritten Art von Gosha-Krankheit im Alter von 3 bis 15 Jahren, einer Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit im Alter von 5 bis 16 Jahren, untersucht. Die Anwendung eines Mignostat bei Kindern in einer Dosis von 200 mg mit einer Korrektur in Abhängigkeit von der Körperoberfläche ging mit einem fast zweifachen Anstieg von C einhermax und AUC im Vergleich zu den entsprechenden Werten von Cmax und AUC war nach Anwendung von 100 mg Miglustat bei Gosha-Krankheit des 1. Typs ebenfalls durch lineare Abhängigkeit gekennzeichnet. Css Miglustat in der Liquor cerebrospinalis bei Patienten mit Gosha-Krankheit vom 3. Typ betrug 31,4–67,2% von Css ein Moment in einem Blutplasma.
Spezielle Patientengruppen
Demografische Parameter. Demografische Parameter wie Geschlecht, Alter, Rasse und Body-Mass-Index haben keinen klinisch signifikanten Einfluss auf die pharmakokinetischen Parameter eines Augenblicks. Dementsprechend ist eine Dosiskorrektur des Arzneimittels in Abhängigkeit von den oben genannten Parametern nicht erforderlich.
Ältere Patienten. Die pharmazeutischen Parameter des Miglustats bei älteren Patienten (über 70 Jahre) wurden nicht untersucht.
Patienten mit Leberversagen. Aufgrund der Tatsache, dass das Miglustat nicht von der Leber metabolisiert wird, wurden die pharmakokinetischen Parameter des Miglustats bei Patienten mit Leberversagen nicht untersucht.
Patienten mit Nierenversagen. Begrenzte Daten, die bei Patienten mit Fabry-Krankheit und eingeschränkter Nierenfunktion erhalten wurden, zeigen eine Abnahme der Clearance von Miglustat, wenn sich die Nierenfunktion verschlechtert. Bei leichtem bis mittelschwerem Nierenversagen verringerte sich die Miglustat-Clearance um 40 bzw. 60%. Die Daten für schweres Nierenversagen sind auf 2 Patienten beschränkt (Cl-Kreatinin betrug 18–29 ml / min). Diese Daten deuten auf eine Abnahme der Clearance um 70% und eine Abnahme bei Patienten mit schwerem Nierenversagen hin.
- Fermentopathie erbliche Behandlung [Ferments und Anti-Farm]
Begrenzte Daten zeigen, dass bei gleichzeitiger Ernennung von Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Arzneimittels die Substitutionsenzymtherapie (ZFT) Cerezim® (Imigluzerase, injizierbare Arzneimittelform) die pharmakokinetischen Parameter der Suspension Arzneimitteländerung®: MITmax nimmt um etwa 22% und AUC um etwa 14% ab. Im Gegenteil, der Einfluss der Droge ist der Vorhang® zur Pharmakokinetik des Arzneimittels Cerezim® fehlt oder minimal ausgedrückt.
Darf nicht in die Hände von Kindern gelangen.
Haltbarkeit der Droge Schleier®5 Jahre.Nicht nach dem auf dem Paket angegebenen Ablaufdatum bewerben.
Kapseln | 1 Kappen. |
Wirkstoff : | |
Miglustat | 100 mg |
Hilfsstoffe : Natriumcarboxymethylstärke - 5,54 mg; Vedon K30 - 4,432 mg; Magnesiumstearat - 0,831 mg; Titandioxid - 0,76 mg; Gelatine - 37,24 mg; Tinte ist schwarz Opacode S-1-27794 (Schlaume, denaturiertes Ethanol (methylierter Alkohol), Isopropanol, Butanol, Propylenglykol, Wasser, Eisenoxidfarbstoff schwarz) oder TekPrint™ SW-9008 (Sllak, Ethanol, Isopropanol, Butanol, Propylenglykol, Wasser, Ammoniakwasser, Kaliumhydroxid, schwarzer Eisenoxidfarbstoff) oder 10A1 (Kletterpharmazeutikum (Slagelösung in Ethanol), Propylenglykol, Ammoniak, Schwarzwasserfarbstoff) |
Kapseln, 100 mg. In der Konturzellenverpackung (Blister) (laminierter Film (PVX /Aclar®)/ Aluminiumfolie), 21 Stk. 4 Blasen in einem Karton mit Kontrolle der ersten Autopsie.
Überempfindlichkeit gegen eine der Komponenten des Arzneimittels;
schweres Nierenversagen (Cl Kreatinin <30 ml / min / 1,73 m2);
Kindheit bis zu 18 Jahren bei Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs (klinische Erfahrung fehlt);
erwachsene Patienten über 70 Jahre (keine klinische Erfahrung).
Mit Vorsicht : Leber- und mittelschweres Nierenversagen (Cl-Kreatinin 30–50 ml / min / 1,73 m2); Kinder mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit unter 4 Jahren (Nutzungserfahrung ist begrenzt).
Nach dem Rezept.
Ungefähr 37% der Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs und 58% der Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit während klinischer Studien unter Einnahme des Zavez-Arzneimittels® Zittern oder seine Verstärkung wurde festgestellt. Dieses Zittern ist definiert als eine Zunahme des physiologischen Zitterns der Hände. Tremor entwickelt sich normalerweise im 1. Monat der Therapie mit dem Suspension-Medikament® und verschwindet in den meisten Fällen nach 1-3 Monaten vor dem Hintergrund der laufenden Behandlung. Die Reduzierung der Dosis des Arzneimittels kann in der Regel innerhalb weniger Tage zum Verschwinden des Zitterns beitragen. In seltenen Fällen muss das Arzneimittel jedoch abgesagt werden.
PE von der Seite des LCD, hauptsächlich Durchfall, wird bei mehr als 80% der Patienten sowohl zu Beginn der Behandlung als auch gelegentlich vor dem Hintergrund der Einnahme des Schleiers beobachtet® Als möglicher Mechanismus wird die Hemmung der Disakharidase im Schlauch beispielsweise als sakharose isomal angesehen, was zu einer Abnahme der Absorption von Disakhariden im Dünndarm führt. Die klinische Erfahrung zeigt, dass Durchfall aufhört, wenn sich die Art der Diät ändert (Reduzierung des Konsums von Saccharose, Laktose und anderen Kohlenhydraten), die getrennte Einnahme des Arzneimittels hängt.® und Lebensmittel sowie nach Verschreibung von boreanischen Arzneimitteln wie Loperamid. Bei einigen Patienten wird eine Dosisreduktion der Suspension gezeigt® Durchfall kaufen. Um das Problem der Verschreibung des Abwasserkanals anzugehen® Patienten mit chronischem Durchfall oder anderen wiederkehrenden PCT-Erkrankungen müssen sich an allgemein anerkannten Grundsätzen zum Nutzen-Risiko-Verhältnis orientieren. Die Droge ist der Vorhang® nicht untersucht bei Patienten mit schweren Schäden am Magen-Darm-Trakt, einschließlich entzündlicher Darmerkrankungen.
Goshe-Krankheit des 1. Typs
Es wird empfohlen, die Cyanocobalaminkonzentration (Vitamin B.) regelmäßig zu überwachen12) in einem Blutplasma, weil Vitamin B-Mangel12 tritt häufig bei Goshe-Krankheit des 1. Typs auf. Die Entwicklung einer peripheren Neuropathie wurde bei Patienten mit Gosha-Krankheit beobachtet, meistens mit einer Krankheit des 1. Typs, unabhängig von dem Vorhandensein oder Fehlen von Begleitkrankheiten wie Vitamin B-Mangel12 oder monoklonale Gammapathie. Periphere Neuropathie ist bei Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs häufiger als bei der Ausbreitung von Neuropathie in der gesamten Bevölkerung. Allen Patienten wird empfohlen, vor Beginn der Behandlung mit dem Suspension-Medikament eine obligatorische neurologische Untersuchung durchzuführen®sowie regelmäßige wiederholte Inspektionen. Es ist notwendig, die Anzahl der Blutplättchen im Blut zu kontrollieren. Bei Patienten mit Gosha-Krankheit des 1. Typs, die mit der Einnahme des Arzneimittels des Vorhangs begannen, wurde eine leichte Abnahme der Anzahl der Blutplättchen festgestellt, die nicht mit Blutungen zusammenhängen® nach der Stornierung der ZFT .
Männer, die die Droge Schleier nehmen®muss während der Behandlung zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden. Präklinische Studien haben ergeben, dass Miglustat die Morphologie von Spermien und Spermien reversibel beeinflussen und die Fruchtbarkeit verringern kann. In dieser Hinsicht müssen Männer vor Erhalt neuer Daten 3 Monate nach der Abschaffung des Arzneimittels weiterhin zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.
Nimanna-Pic-Krankheit Typ C
Nach verfügbaren Daten ist die Verwendung des Arzneimittels der Vorhang® kann die Schwere klinisch signifikanter neurologischer Symptome bei Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit verringern.
Die Wirksamkeit der Behandlung mit der Herstellung der Suspension® Progressive neurologische Symptome bei Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit sollten alle 6 Monate untersucht werden. Die Notwendigkeit, die Therapie fortzusetzen, sollte jährlich festgelegt werden.
Zu Beginn der Behandlung erlebten einige Kinder mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit eine Wachstumsverzögerung. In diesen Fällen ging der anfängliche Verlust des Körpergewichts mit einem verkümmerten Wachstum einher oder ging ihm voraus. Die Indikatoren für die körperliche Entwicklung bei Kindern und Jugendlichen, die mit dem Zaveka-Medikament behandelt werden, sollten sorgfältig überwacht werden®und individuell die Notwendigkeit einer Fortsetzung der Therapie unter Berücksichtigung des Risiko-Wirksamkeits-Verhältnisses bewerten.
Bei einigen Patienten mit Nimanna-Pic-Typ-C-Krankheit war eine leichte Abnahme der Anzahl der Blutplättchen zu verzeichnen, die nicht mit Blutungen zusammenhängen, während bei 40–50% der Patienten in klinischen Studien ein anfängliches Thrombozytop beobachtet wurde. Bei solchen Patienten ist es erforderlich, die Menge an Blutplättchen während der Behandlung mit einem Myglustat sorgfältig zu überwachen.
Einfluss auf die Fähigkeit, Fahrzeuge zu fahren und mit Mechanismen zu arbeiten. Es wurden keine Studien durchgeführt, um die Auswirkungen auf das Fahrzeugmanagement und den Einsatz von Mechanismen zu untersuchen. Angesichts der Möglichkeit, vor dem Hintergrund der Behandlung mit dem Zavez-Medikament Schwindel zu entwickeln®Sie müssen besonders vorsichtig sein, wenn Sie fahren und mit Mechanismen arbeiten.
- E75.2 Andere Sphingolipidosen
- G63.3 Polyneuropathie bei anderen endokrinen Erkrankungen und Stoffwechselstörungen (E00-E07 +, E15-E16 +, E20-E34 +, E70-E89 +)