コンポーネント：
治療オプション：
Fedorchenko Olga Valeryevna 、薬局による医学的評価、 最終更新日：26.06.2023
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THIOLA®(。NDR。 0178-0900-01)、経口投与用です。 100 mgとして。. 丸みを帯びた白い砂糖でコーティングされた錠剤で、それぞれ100錠のボトルに入っています。. 各タブレットは赤で印刷され、片側に「M」、もう片側に空になっています。 ページ。. 25°C(77°F)で買い物をします。 15-30までの遠足は°C(59-86°F)を許可しました。.
Mission Pharmacal Company、サンアントニオ、テキサス州78230 1355。.
THIOLA®はシスチンの予防に使用されます。 (ニーレン-)重度のホモ接合性 ⁇ 胞性尿症の患者における石形成。 500 mgを超えるウルンジスチンは、治療に耐性があります。 高水分摂取量、アルカリおよび食事の変更の保守的な測定、または。 d-ペニシラミンに副作用があります。.
シスチン石は通常約10,000個に発生します。 ⁇ 胞性尿症にホモ接合する米国の人々。. これらの人々。 250 mg / gクレアチニンを超える尿中のシスチンの異常な量を別々にします。 他の2塩基アミノ酸(リジン、アルギニン、オルニチン)の過剰な量。. さらに、同じために異なる腸管輸送欠陥を示します。 アミノ酸。. 石の形成は、水溶性の低下の結果です。 システィン。.
の既知の阻害剤がないので。 結晶化、石の形成は主にによるものです。 シスチンの尿過飽和。. 理論的には、シスチン石は可能です。 尿中のシスチン濃度が溶解限界を超えるたびに形成します。. 尿中のシスチン溶解度はpH依存性で、170〜300 mg /リットルの範囲です。 pH 5では、pH 7では190〜400 mg /リットル、pH 7.5では220〜500 mg /リットル。.
治療の目的は尿シスチンを減らすことです。 溶解限界以下の濃度。. ダイエットで実現できます。 シスチン合成を低減する手段と、水分摂取量が多いため。 尿量を増やし、それによってシスチン濃度を下げる。.
残念ながら、上記の保守的な対策は単独で取ることができます。 いくつかのホモ接合でシスチン石の形成を制御するのに効果がない。 重度のシスチン尿症の患者(500 mg /日を超えるハルジスチン)。. そのように。 患者、d-ペニシラミンは追加療法として使用されました。. THIOLA&Handelのように;、。 デンペニシラミンはシスチンとのジスルフィドチオール交換の対象となり、それにより 尿中の難溶性シスチンの量を減らします。.
ただし、d-ペニシラミンによる治療は一般的です。 皮膚科合併症などの副作用を伴う。 過敏症反応、血液学的異常および腎臓の問題。. THIOLA®は、そのような患者で特別な治療的役割を果たすことができます。.
Es wird empfohlen, dass ein konservatives Behandlungsprogramm sollte zuerst versucht werden. Mindestens 3 Liter Flüssigkeit (10-10 oz. Glassplitter) sollte zur Verfügung gestellt werden, einschließlich zwei Gläser mit jeder Mahlzeit und vor dem Schlafengehen. Der von Patienten sollte erwartet werden, dass Sie nachts zum urinieren aufwachen; Sie sollten zwei trinken mehr Gläser Flüssigkeit vor der Rückkehr ins Bett. Zusätzliche Flüssigkeiten sollten sein verbraucht bei übermäßigem Schwitzen oder darmflüssigkeitsverlust. Minimum urinausstoß von 2 Litern / Tag auf einer konsistenten basis sollte gesucht werden. Ein bescheidener Menge an alkali sollte bereitgestellt werden, um den pH-Wert im Urin auf einem hohen Niveau zu halten normalen Bereich (6.5-7.0). Kalium-alkali-sind von Vorteil, über Natrium alkali, weil Sie keine hyperkalziurie verursachen und weniger wahrscheinlich die Komplikation von calciumsteinen.
Übermäßige alkalitherapie ist nicht ratsam. Wenn Harnwege pH steigt über 7,0 mit alkali-Therapie, die Komplikation von Kalzium Phosphat-nephrolithiasis kann aufgrund der verstärkten harnübersättigung auftreten Hydroxyapatit in einer alkalischen Umgebung.
Bei Patienten, die weiterhin zystensteine auf der oben konservative Programm, THIOLA® kann das Behandlungsprogramm Hinzugefügt werden. THIOLA® kann auch für d-Penicillamin bei Patienten ersetzt werden, die haben entwickelte Toxizität für das letztere Medikament. In beiden Situationen ist der konservative Behandlungsprogramm sollte fortgesetzt werden.
Die Dosis von THIOLA & reg; sollte nicht willkürlich sein, sollte aber sein basierend auf dieser Menge, die erforderlich ist, um die Cystin-Konzentration im Urin auf unten zu reduzieren seine löslichkeitsgrenze (im Allgemeinen < 250 mg/liter). Das Ausmaß des Rückgangs in Cystin-Ausscheidung ist in der Regel abhängig von der THIOLA® Dosierung.
THIOLA® kann bei einer Dosierung von begonnen werden 800 mg/Tag bei Erwachsenen Patienten mit Cystin-Steinen. In einer multiklinischen Studie, Durchschnittliche Dosis von THIOLA® war über 1000 mg/Tag. Einige Patienten benötigen jedoch eine kleinere Dosis. Bei Kindern, erste die Dosierung kann auf 15 mg/kg/Tag basieren. Harn Cystin gemessen werden sollte bei 1 Monat nach THIOLA® - Behandlung und alle 3 Monate danach. THIOLA® Dosierung sollte in Abhängigkeit vom harnzystenwert neu eingestellt werden. Wann immer möglich, THIOLA & reg; sollte in geteilten Dosen gegeben werden 3 mal / Tag mindestens eine Stunde vor oder 2 Stunden nach den Mahlzeiten.
Bei Patienten, die eine schwere Toxizität gezeigt hatten d-Penicillamin, THIOLA® könnte bei einer niedrigeren Dosierung begonnen werden.
THIOLA®の使用妊娠中は禁 ⁇ です。 予想される使用が阻害される重度の ⁇ 胞性尿症の人。 石の形成は明らかに治療の起こり得る危険を上回ります(参照。 注意。).
THIOLA® aの患者にある必要があります。 無 ⁇ 粒球症、再生不良性貧血または発症の病歴。 この薬の血小板減少症。.
THIOLAkeed®治療を受けている母親は、看護師であってはなりません。 あなたの子供。.
警告。
THIOLA®の毒性は明らかに低いにもかかわらず、THIOLA®潜在的にできます。 d-ペニシラミンについて報告されたすべての深刻な副作用を引き起こします。. そう。 死は報告されていませんが、THIOLA®治療から直接導きます。 報告されているように、THIOLA®の致命的な結果が可能です。 再生不良性貧血などの合併症に対するd-ペニシラミン療法。 無 ⁇ 粒球症、血小板減少症、乳房良質症候群または重症筋無力症。.
⁇ 粒球シリーズ白血球減少症は、 好酸球増加症。. 血小板減少症は、免疫学的起源または1つにあります。 特異な基礎。. 末 ⁇ 血白の減少。 3500 /立方メートルまたは100,000立方メートル未満の血小板数。. 治療の。. 患者はそうするように指示されるべきです。 発熱などのこれらの血液学的異常の症状または兆候、痛み。 首、悪寒、出血、軽いあざ。. タンパク尿、時々。 腎症症候群を引き起こすのに十分重症は、膜から発症する可能性があります。 グロメルロパシー。. 影響を受ける患者の綿密な監視は必須です。.
以下の合併症はまれですが、ありました。 d-ペニシラミン療法中に報告され、THIOLA®治療中に発生する可能性があります。. 異常な尿所見が ⁇ 血と関連している場合。 グッドパスチャー症候群、チオラ、regを示す肺浸潤;治療する必要があります。 止められる。. 筋無力症候群または重症筋無力症の発生には必要です。 治療の終了。. 天 ⁇ ら-タイプが反応を起こすとき、THIOLA®セラピー。 停止する必要があります。. ステロイド治療が必要な場合があります。.
注意。
患者は可能な発達を検討する必要があります。 合併症および即時の症状または症状の兆候。 そのうち。.
起こり得る合併症を監視するために、以下。 テストが推奨されます:末 ⁇ 血球数、直接血小板数、。 ヘモグロビン、血清アルブミン、肝機能検査、24時間尿タンパク質および。 治療中、3〜6か月ごとの定期的な尿分析。. 評価する。 石病への影響、尿 ⁇ 胞分析を監視する必要があります。 多くの場合、最適な投与スケジュールがなる最初の6か月間。 決定し、その後6か月間隔で。. 腹部X線(KUB)。 毎年、サイズと外観/消失が推奨されます。 石。.
発がん、変異誘発、生殖能力障害。
動物における長期発がん性試験はそうではありません。 実行されました。. 実験動物における高用量のTHIOLA®が示されました。 妊娠の維持と胎児の生存能力を混乱させるため。.
妊娠で使用します。
妊娠カテゴリーC
D-ペニシラミンは骨格欠損を引き起こすことが示されています。 投与量の10倍で妊娠中のラットに投与した場合、胎児の口蓋裂。 人間での使用をお勧めします。. 同様の催奇形性が期待できます。 THIOLA®薬物に関連する研究ではそのような結果はありませんが。 缶詰のマウスとラット推奨される最高用量の10倍まで。 妊娠中の女性を対象とした適切で適切に管理された研究はありません。. THIOLA®する必要があります。 潜在的な利益が潜在的なリスクを正当化する場合にのみ、妊娠中に使用されます。 胎児に。.
母乳育児の母親。
THIOLA®牛乳やそのせいで排 ⁇ される可能性があります。 THIOLA®の母乳育児中の乳児の考えられる深刻な副作用。 母親、THIOLA®はあなたの乳児を気遣うべきではありません。.
小児用。
9年未満の安全性と有効性はそうではありませんでした。 設立。.
副作用。
一部の患者は、通常、薬物熱を発症する可能性があります。 治療の最初の月。. THIOLA®治療はまで停止する必要があります。 発熱はすり減ります。. 徐々に増やしていく少量で回復できます。 望ましいレベルに達するまで投与量。.
全身性発疹(紅斑、黄斑丘疹または ⁇ 状筋)は、 ⁇ 症を伴い、最初の数か月で発症する可能性があります。 治療。. それは抗ヒスタミン療法によって制御することができ、通常は辞任します。 THIOLA® THIOLA®治療は停止され、まれにしか戻りません。 より低い用量で再開されます。. 発疹はコースの後半に発生することはめったにありません。 治療(6か月以上)。. 通常、トランクにあります。 発疹は激しい ⁇ 症に関連しており、治療を中止した後はゆっくりと再発します。 通常、治療が再開されると再び現れます。.
エリテマトーデス様の症状をシミュレートする薬物反応。 発熱は関節痛とリンパ節腫 ⁇ を発症する可能性があります。. 接続できます。 陽性抗核抗体検査ですが、必ずしも腎症を伴うわけではありません。. それ。 THIOLA®治療の中止が必要な場合があります。.
味覚の低下が発展する可能性があります。. そうです。 THIOLA&Tradeによる微量金属のキレート化の結果であると想定されています。. 低温症。 多くの場合、自己制限的です。.
d-ペニシラミン療法中とは異なり、ビタミンB6欠乏症。 THIOLA®治療と異常に関連しています。.
一部の患者はしわや脆弱性について不満を言うことがあります。 皮膚。. この合併症は通常、長期治療後に発生し、現在発生しています。 THIOLAの影響により、コラーゲンに®がもたらされると想定しました。.
66人の ⁇ 胞性患者を対象とした多臨床研究。 米国は、THIOLA®は多かれ少なかれ接続されていると述べています。 d-ペニシラミンとしての深刻な副作用。. 止めなければならなかった人々の中で。 毒性のためにd-ペニシラミンを服用すると、THIOLAは64.7%®を服用する可能性があります。. これらで。 d-ペニシラミン治療のこれまでの歴史がなければ、5.9%しか発達しませんでした。 THIOLA®の離脱を要求するのに十分な重度の反応。. のレビュー。 利用可能な文献は、この研究の結果をサポートしています。.
これにもかかわらず、明らかにTHIOLAとregの毒性が減少しました。相対。 d-ペニシラミン、THIOLA®治療はすべての人に関連している可能性があります。 d-ペニシラミンで報告された副作用。. 彼らは含まれています:。
胃腸の副作用(吐き気、 ⁇ 吐、下 ⁇ 。 または軟便、食欲不振、腹痛、 ⁇ 腸または ⁇ 腸)約6分の1。 患者; 25人に1人の患者の味と ⁇ いの障害;。
皮膚合併症( ⁇ 頭炎、口内 ⁇ 瘍など)。 発疹、斑状出血、かゆみ、尿道、いぼ、皮膚のひだ、天 ⁇ ら、。 エラストーシス・パーフォラン・セルピギノーザ)約6人に1人の患者。
過敏反応(喉頭浮腫、呼吸困難、。 息切れ、発熱、悪寒、関節痛、脱力感、疲労感、筋肉痛など。 アデノパシー)25人に1人の患者;。
血液学的異常(出血の増加、貧血など)。 白血球減少症、血小板減少症、好酸球増加症)25人に1人の患者;。
腎臓合併症(タンパク尿、ネフローゼ症候群、血尿)。 20人に1人の患者;。
肺症状(気管支炎、 ⁇ 目、 肺浸潤、呼吸困難)約50人に1人の患者。
約1の神経合併症(筋無力症候群)。 50人の患者。.
これらの反応は、THIOLA®中にさらに発展します。 以前にd-ペニシラミンに対する毒性を示した患者の治療。.
以前に望ましくない患者。 d-ペニシラミンに対する反応、THIOLA®に対する副作用がより可能性が高いです。 THIOLA®を持っている患者よりも初めて発生します。. 綿密な監督。 考えられる副作用を注意深く監視することは、THIOLA®の間は必須です。 治療。. 患者は、毒性を示す症状があればすぐに報告するよう求められるべきです。. THIOLA®による治療重度の毒性が生じた場合は中止する必要があります。.
黄 ⁇ および異常な肝機能検査が行われた。 非 ⁇ 胞性状態のTHIOLA®療法中に報告されます。. 直接的な原因。 そして、これらの外国の報告に基づくこの関係は確立されませんでした。. そのような合併症は小さな多施設研究では発見されませんでしたが。 米国では、患者を注意深く監視し、異常がある場合は監視する必要があります。 注意してください、薬物は中止されるべきであり、患者は治療されるべきです。 適切な対策。.
医薬品との相互作用。
情報は提供されていません。.
一部の患者は、通常、薬物熱を発症する可能性があります。 治療の最初の月。. THIOLA®治療はまで停止する必要があります。 発熱はすり減ります。. 徐々に増やしていく少量で回復できます。 望ましいレベルに達するまで投与量。.
全身性発疹(紅斑、黄斑丘疹または ⁇ 状筋)は、 ⁇ 症を伴い、最初の数か月で発症する可能性があります。 治療。. それは抗ヒスタミン療法によって制御することができ、通常は辞任します。 THIOLA® THIOLA®治療は停止され、まれにしか戻りません。 より低い用量で再開されます。. 発疹はコースの後半に発生することはめったにありません。 治療(6か月以上)。. 通常、トランクにあります。 発疹は激しい ⁇ 症に関連しており、治療を中止した後はゆっくりと再発します。 通常、治療が再開されると再び現れます。.
エリテマトーデス様の症状をシミュレートする薬物反応。 発熱は関節痛とリンパ節腫 ⁇ を発症する可能性があります。. 接続できます。 陽性抗核抗体検査ですが、必ずしも腎症を伴うわけではありません。. それ。 THIOLA®治療の中止が必要な場合があります。.
味覚の低下が発展する可能性があります。. そうです。 THIOLA&Tradeによる微量金属のキレート化の結果であると想定されています。. 低温症。 多くの場合、自己制限的です。.
d-ペニシラミン療法中とは異なり、ビタミンB6欠乏症。 THIOLA®治療と異常に関連しています。.
一部の患者はしわや脆弱性について不満を言うことがあります。 皮膚。. この合併症は通常、長期治療後に発生し、現在発生しています。 THIOLAの影響により、コラーゲンに®がもたらされると想定しました。.
66人の ⁇ 胞性患者を対象とした多臨床研究。 米国は、THIOLA®は多かれ少なかれ接続されていると述べています。 d-ペニシラミンとしての深刻な副作用。. 止めなければならなかった人々の中で。 毒性のためにd-ペニシラミンを服用すると、THIOLAは64.7%®を服用する可能性があります。. これらで。 d-ペニシラミン治療のこれまでの歴史がなければ、5.9%しか発達しませんでした。 THIOLA®の離脱を要求するのに十分な重度の反応。. のレビュー。 利用可能な文献は、この研究の結果をサポートしています。.
これにもかかわらず、明らかにTHIOLAとregの毒性が減少しました。相対。 d-ペニシラミン、THIOLA®治療はすべての人に関連している可能性があります。 d-ペニシラミンで報告された副作用。. 彼らは含まれています:。
胃腸の副作用(吐き気、 ⁇ 吐、下 ⁇ 。 または軟便、食欲不振、腹痛、 ⁇ 腸または ⁇ 腸)約6分の1。 患者; 25人に1人の患者の味と ⁇ いの障害;。
皮膚合併症( ⁇ 頭炎、口内 ⁇ 瘍など)。 発疹、斑状出血、かゆみ、尿道、いぼ、皮膚のひだ、天 ⁇ ら、。 エラストーシス・パーフォラン・セルピギノーザ)約6人に1人の患者。
過敏反応(喉頭浮腫、呼吸困難、。 息切れ、発熱、悪寒、関節痛、脱力感、疲労感、筋肉痛など。 アデノパシー)25人に1人の患者;。
血液学的異常(出血の増加、貧血など)。 白血球減少症、血小板減少症、好酸球増加症)25人に1人の患者;。
腎臓合併症(タンパク尿、ネフローゼ症候群、血尿)。 20人に1人の患者;。
肺症状(気管支炎、 ⁇ 目、 肺浸潤、呼吸困難)約50人に1人の患者。
約1の神経合併症(筋無力症候群)。 50人の患者。.
これらの反応は、THIOLA®中にさらに発展します。 以前にd-ペニシラミンに対する毒性を示した患者の治療。.
以前に望ましくない患者。 d-ペニシラミンに対する反応、THIOLA®に対する副作用がより可能性が高いです。 THIOLA®を持っている患者よりも初めて発生します。. 綿密な監督。 考えられる副作用を注意深く監視することは、THIOLA®の間は必須です。 治療。. 患者は、毒性を示す症状があればすぐに報告するよう求められるべきです。. THIOLA®による治療重度の毒性が生じた場合は中止する必要があります。.
黄 ⁇ および異常な肝機能検査が行われた。 非 ⁇ 胞性状態のTHIOLA®療法中に報告されます。. 直接的な原因。 そして、これらの外国の報告に基づくこの関係は確立されませんでした。. そのような合併症は小さな多施設研究では発見されませんでしたが。 米国では、患者を注意深く監視し、異常がある場合は監視する必要があります。 注意してください、薬物は中止されるべきであり、患者は治療されるべきです。 適切な対策。.
情報は提供されていません。.
