Firazyr

成人のC1-エステラーゼ阻害剤の不足による遺伝性血管神経性浮腫の急性発作の対症療法。.

P / c、。 ほとんどの場合、薬物は前腹壁の領域に挿入されます。.

薬物の使用は、資格のある医療関係者の監督下で行われます。.

医療担当者の監督下でp / c注射を行う技術を訓練した後、患者(または彼の世話をする人)は自分で薬を注射できます。.

薬物フィラジルの自己導入の可能性に関する決定。^® 患者はNAOの診断と治療の経験を持つ医師です。

喉頭浮腫の臨床症状のある患者は緊急に入院する必要があり、NAO攻撃が完全に購入されるまで医師が監視する必要があります。.

薬フィラジルを含む注射器。^®単回使用のみを目的としています。.

線量選択。

薬物フィラジルの単回投与の推奨用量。^® 30mgです。. フィラジール。^® ゆっくりと、完全に(3 ml)導入する必要があります。. ほとんどの場合、NAOの症状を購入するには、薬物の単回投与で十分です。効率が不十分であるか、NAOの繰り返し発作が発生した場合は、繰り返しフィラジル薬を投与します。^® 30 mgの用量で6時間後に入力できます。. 薬物の再導入後、NAOの症状が持続するか、NAO攻撃が再犯した場合、薬物の3回目の投与をさらに6時間後に投与できます。. 薬物の最大1日量-90 mg(薬物の3回の注射)を超えることは推奨されません。.

薬物フィラジルの注射が8回以下であるという証拠があります。^® 1ヶ月以内。.

特別グループ。

高齢者は病気です。. 薬物フィラジルの使用に関するデータ。^® 65歳以上の患者のグループでは制限されています。. 高齢患者では、血漿中のイカチバントの濃度が増加する可能性があることが確立されていますが、この観察の臨床的意義は、薬物フィラジルの安全性に関連しています。^® 定義されていません。.

肝機能障害のある患者。. 肝疾患の場合、薬剤フィラジルの減量は必要ありません。^®.

腎機能障害のある患者。. 腎臓病では、薬物フィラジルの減量は必要ありません。^®.

子供と青年。. 薬物フィラジルの使用の効率と安全性。^® 18歳未満の子供はインストールされません。. フィラジルの使用の証拠はありません。^® 子供に。.

薬物の独立した使用に必要な情報。

薬物の導入に関する指示には、次の主な段階が含まれます。

1。. 一般的な重要な情報。.

2。. 注射用の注射器と針の準備。.

3。. 注射部位の準備。.

4。. 薬物の導入。.

5。. 注射材料の破壊。.

注射技術の段階的な指示。

1。. 一般的な重要な情報:。

-操作を開始する前に、水と石 ⁇ で手を洗ってください。

-ブリスターを開き、印刷場所を引っ張る;。

-ブリスターパックからプレフィルドシリンジを入手してください。

-キャップの先端をシリンジから外し、キャップをそらします。

-キャップがオフになった後、プレフィルドシリンジを延期します。.

2。. 注射用の注射器と針の準備:。

-ブリスターから針でキャップを取得します。

-針が入っている容器を開きます(針はその中に残っている必要があります);。

-シリンジをしっかりと保持し、無色の溶液が入ったプレフィルドシリンジに針を静かに置きます。

-シリンジと針をシリンジのネジの動きで固定します。針を容器から取り出すことはできません。

-針を容器から取り出し、シリンジを引っ張ります(ピストンを押さないでください)。

-シリンジは注射用に準備されています。.

3。. 注射部位の準備:。

-注射の場所を選択する必要があります。, へその下5〜10 cmの距離にある前腹壁の領域の皮膚のひだの輪 ⁇ を描きます。, 腹部中線の左または右。; 修正された皮膚の領域から2 cm後退する必要があります。; 薬は ⁇ 痕が変化する皮膚領域に導入されるべきではありません。, 組織浮腫または局所痛。;

-アルコール溶液で綿棒で皮膚を治療し、皮膚が乾くのを少し待ちます。.

4。. 薬物の導入:。

-2本の指の間の手で注射器を取り、親指をピストンに置きます。

-気泡がシリンジ内にないことを確認し、溶液の最初の滴が針の先端に現れるまでピストンを押します。

-注射器を注射部位に面した針で、皮膚の表面に対して45〜90°の角度で保管します。

-片方の手でシリンジを保持し、もう一方の手で親指と人差し指で、皮膚が以前に処理された場所で皮膚のひだを注意深く取りなさい。

-皮膚のひだを保持し続け、注射器を注射部位に連れて行き、すぐに針を皮膚のひだに入れます。

-薬が皮膚に完全に投与されるまで、シリンジピストンを一定の力でゆっくりと押します。

-30秒間ゆっくりと薬物を注射する;。

-皮膚のひだを解放し、針を注意深く取り除きます。.

5。. 注射材料の破壊:。

-使用済みの注射器と針を、潜在的に危険な物質を利用するように設計された容器に入れます。.

薬物の成分(活性物質および補助物質)に対する過敏症;。

APF阻害剤の同時受信;。

18歳までの子供時代(使用効率と安全性は確立されていません)。.

注意して。

外来状態での薬物の自己使用。. 薬物フィラジルの導入。^® 初めて薬剤が処方された患者は、医師の監督下で病院または外来患者ベースで実施する必要があります。. 独立した導入、および腫れの増加の再開または継続により薬物の効果が不十分な場合、患者は医師に相談し、病院で薬物のさらなる投与が行われます(参照)。. 「適用方法と用量」)。.

喉頭浮腫の症状がある患者の入院。. 薬物が外来で独立して投与された後に攻撃が購入された場合。.

虚血性心疾患。. 受容体 ⁇ 抗薬Bの特性を考慮して、付随する冠状動脈性心臓病を伴う。₂、心筋機能の低下と冠状動脈循環の低下の可能性を排除することはできません。. したがって、フィラジルは注意して任命されるべきです。^® 急性冠症候群の患者。.

ストローク。. イカチバントは、後期ブラジキニンのポジティブな神経保護効果を低下させる可能性がありますが、受容体Bの封鎖のプラスの効果の事実は明白です。₂ 脳血管事故の急性期。. したがって、脳卒中の最初の数週間で患者にイカチバントを注意深く処方する必要があります。.

臨床データの欠如のため、Physir薬の使用。^® 妊娠中および妊娠を計画している女性では、それは推奨されません。. 前臨床試験は、胎児の卵の着床と分 ⁇ のプロセスに対する薬物の悪影響を示しています。.

しかし、フィラジル。^® 妊娠中の母親や胎児の利益/リスク比を完全に比較して使用できます。たとえば、喉頭浮腫を伴うNAOの生命にかかわる急性発作の治療に使用できます。.

母乳育児。. フィラジール。^® 母乳に浸透するため、薬物を使用した後、母乳育児は12時間除外する必要があります。.

不妊。. 臨床研究によると。, 薬物は男性のような血漿中の性ホルモンの濃度に影響を与えません。, 女性もそうです。, 薬は黄色い体の機能に臨床的に有意な影響を与えません。, 月経周期のルテイン期におけるプロゲステロンの血漿中濃度であり、女性における後者の持続時間を変更しません。, 男性も同様です。, 精子の定性的および定量的組成に対する薬物の効果。, 精子の移動性と形態はありません。.

患者の臨床試験で最も頻繁に見られる副作用は、皮膚の刺激、かゆみの感覚、 ⁇ 熱感、痛み、浮腫の出現、紅斑性発疹を特徴とする局所的な炎症の兆候でした。. 一般に、反応は弱く表現され、短期的には、追加の治療を必要としませんでした。.

表に示されている副作用の頻度は、次のように推定されました。頻繁に(≥1/ 10);しばしば(≥1/ 100-<1/10);まれに(≥1/ 1000);まれに(≥1/ 1000-<1/1000);非常にまれ(<1/1000)。.

テーブル。

ikatibantによって報告された副作用。

*注射部位-あざ、血腫、 ⁇ 熱感、皮膚の発赤、皮膚の感受性の低下と欠如、腫れ、痛み、破裂感覚、かゆみ、腫れの増加、じんま疹、熱感覚。.

個々の副作用の説明。

免疫原性。. 対照臨床試験では、治療コースが繰り返され、血漿中のまれなケースでは、患者はイカチバントゥに対する抗体の短期存在と診断されました。. 同時に、薬物の活性の低下はどの症例でも認められなかった。. ある患者では、イカチバントに対する抗体はフィラジルによる治療前に決定されました。^® 治療終了後。. 患者を5か月間監視した場合、イカチバントに対する抗体は決定されませんでした。. 薬物フィラジルを使用する場合の感度反応またはアナフィラキシー反応。^® 記載されていません。.

フィラジルの過剰摂取の症例は認められていない。^®.

症状:。 臨床試験では、この薬は健康なボランティアで3.2 mg / kg v / vの用量で使用されました(これは治療用量の約8倍です)。. 薬物フィラジルの導入。^® 短期間の動脈低血圧および/または局所反応(発赤、注射部位のかゆみ)を伴う。.

治療:。 特別な扱いは提供されていません。.

遺伝性血管神経性腫れ(NAO)は、C1-エステラーゼ阻害剤の不在または機能不全により発生する常染色体優性疾患です。. NAO発作は、症候群の臨床症状の発現の根底にある炎症の主なメディエーターであるブラジキニンの放出の増加を伴います。.

NAOは、呼吸器系および消化管の皮膚および粘膜の反復浮腫の形で現れます。. 攻撃の期間は通常2〜5日です。.

イカチバントは、2型ブラジキニン受容体(B₂)。. 5つのアミノ酸を持つブラジキニンに近い化学構造のデカプチドです。. ブラジキニンのレベルを上げることは、NAOによる急性発作の臨床症状の発現における重要なポイントです。

イカチバントは、0.8 mg / kgの用量で4時間以上、若い健康なボランティアに紹介されました。; 1.5 mg / kg /日または0.15 mg / kg /日、3日間。, これは、ブラジキン誘発性低血圧の発症の予防を伴っていました。, 血管拡張と反射性徐脈。. ブラジキニンの濃度が4倍に増加した場合でも、イカチバントは競合 ⁇ 抗薬の特性を示すことが確立されました。.

対照研究に示されているように、ほとんどの場合、イカチバントの単一の導入が必要です。. NAO攻撃の開始時間は平均2〜2.5時間です。.

イカチバンタ医薬品は、健康な個人とNAOの急性エピソードを持つ患者への薬物の導入および導入の研究で研究されています。 NAO患者のグループにおけるイカチバントの医薬品パラメータは、対応する指標と異ならなかった。 健康な個人のグループ。.

吸収。

導入により、イカチバントの絶対バイオアベイラビリティは97%です。. T_{マックス。} 血漿中-約30分。.

分布。

V_ss 人体の薬は約20〜25リットル。. 血漿タンパク質との関係は44%です。.

結論。

薬物は主に代謝プロセスにかけられ、その約10%は変化しない形で腎臓から排 ⁇ されます。. 薬物の用量に関係なく、クリアランスは15〜20 l / hです。. T_1/2。 1〜2時間です。.

代謝。

イカチバントの代謝の過程で、不活性代謝物は、腎臓から完全に排 ⁇ されるタンパク質分解酵素の影響下で形成されます。. 研究中。 in vitro。 イカチバントは酸化によって代謝を受けず、チトクロームP450(CYP)の主酵素(CYP1A2、2A6、2B6、2C8、2C9、2C19、2D6、2E1および3A4)の阻害剤ではないことが確認され、 CYPを誘導および.

患者の特別なグループ。

40歳の患者と比較して、高齢患者(75〜80歳)では、イカチバントの排 ⁇ が50〜60%減少するという証拠があります。. 性別と体重は薬物動態のパラメーターに影響を与えません。.

限られたデータは、肝臓と腎臓の機能が低下してもこれらの指標も変化しないことを示唆しています。. 人種がイカチバントの薬物動態に及ぼす影響は研究されていません。. 子供の薬物の薬物動態の研究に関するデータはありません。.

• ブラディキニニンB₂受容体選択的 ⁇ 抗薬[ブラジキニン受容体の ⁇ 抗薬]。

薬物フィラジルの薬物動態学的相互作用。^® シトクロムP450(CYP)のアイソペリクスが取り付けられていません。.

薬物フィラジルの同時使用。^® APF阻害剤は研究されていません。.