Desferal

バイアル-それぞれが含まれています。 500 mg。 無菌の凍結乾燥デフェロキサミンメシル酸塩。

4つのバイアルのカートン…………………………………………。NDC。 0078-0467-91。

バイアル-それぞれが含まれています。 2 g。 無菌の凍結乾燥デフェロキサミンメシル酸塩。

4つのバイアルのカートン…………………………………………。NDC。 0078-0347-51。

25°C(77°F)以上で保管しないでください。.

改訂:2011年12月。. 製造元:Novartis Pharma Stein AG Stein、 スイス。. 配布者:Novartis Pharmaceuticals Corporation、イーストハノーバー、。 ニュージャージー07936。

デスフェラールは、急性鉄中毒および慢性の治療に適応されます。 輸血依存性貧血による鉄過剰。.

急性鉄中毒。

延期は、使用される標準的な対策の補助であり、その代わりではありません。 急性鉄中毒の治療において、以下を含む可能性があります:誘導。 ipecacのシロップによる ⁇ 吐の;胃洗浄;吸引とメンテナンスa。 気道がきれい;静脈内輸液、血液、酸素、昇圧剤によるショックの制御; そしてアシドーシスの矯正。.

慢性鉄過剰。

脱鉄は、二次鉄過剰の患者の鉄排 ⁇ を促進することができます。 複数の輸血から(一部の慢性貧血の治療で発生する可能性があるように)。 サラセミアを含む)。. ⁇ 歯による長期治療は蓄積を遅らせます。 肝鉄は、肝線維症の進行を遅らせるか、排除します。.

デスフェラールによる鉄動員は、年齢未満の患者では比較的貧弱です。 鉄過剰が比較的少ない3年間。. 薬は通常あるべきです。 重大な鉄動員(例:.、1。 mg以上の鉄を1日あたり)実証できます。.

初発性ヘモクロマトーシスの治療にはデフェラールは適応されません。 ⁇ 血は、この障害で過剰な鉄を取り除くための選択方法です。.

急性鉄中毒。

筋肉内投与。

このルートが推奨され、ショックを受けていないすべての患者に使用する必要があります。

最初に1000 mgの用量を投与する必要があります。. これに続いてあります。 2回の投与で4時間ごとに500 mg。. 臨床反応に応じて、その後。 500 mgの用量は4-12時間ごとに投与することができます。. 投与された合計量。 24時間で6000 mgを超えてはなりません。. 筋肉内再構成の説明用。 管理は表1を参照してください。.

静脈内投与。

このルートは、心血管崩壊状態の患者に対してのみ使用する必要があります。 そして、遅い注入によってのみ。注入率は15 MG / KG / HRを超えてはなりません。 最初の1000 MGの管理。必要に応じて、サブシーケンスIV投与を行う必要があります。 より遅いレートで、125 MG / HRを超えない。

静脈内投与の再構成手順については、表2を参照してください。. 再構成した溶液を生理食塩水に追加します(例:.、0.9%ナトリウム。 塩化物、0.45%塩化ナトリウム)、水中のグルコース、またはリンガーの乳酸溶液。.

1000 mgの初期用量は、15を超えない割合で投与する必要があります。 mg / kg /時。. これに続いて、2回の投与で4時間で500 mgが投与されます。. に応じて。 臨床反応に応じて、500 mgのその後の用量を投与することができます。 4-12時間。. 投与される総量は24時間で6000 mgを超えてはなりません。.

患者の臨床状態が許す限り、静脈内投与。 中止し、薬剤を筋肉内投与する必要があります。.

慢性鉄過剰。

皮下投与。

1000-2000 mg(20-40 mg / kg /日)の1日量を投与する必要があります。 8〜24時間、連続的に提供できる小さなポータブルポンプを利用。 ミニ注入。. 注入の期間は個別化する必要があります。. 一部の患者では。 8〜12時間の短時間の注入後、鉄分が排 ⁇ されます。 同じ用量を24時間以上投与します。. 皮下再構成の手順。 管理は表3を参照してください。.

静脈内投与。

脱鉄投与の標準的な推奨方法は、ゆっくりとした皮下投与によるものです。 8〜12時間かけて注入します。. 静脈内アクセスの患者では、1日の投与量。 デスフェラルの静脈内投与が可能です。. 標準用量は20〜40です。 子供の場合はmg / kg /日、成人の場合は5〜12時間で40〜50 mg / kg /日。 –週7日。. 小児では、平均用量は40 mg / kg /日を超えてはなりません。 成長が止まるまで。. 成人では、平均用量は60 mg / kg /日を超えてはなりません。. 静脈内注入速度は15 mg / kg /時間を超えてはなりません。. 再構成用。 静脈内投与の説明は表2を参照してください。.

コンプライアンスが不十分な患者では、デフェラールを投与する前に投与することができます。 または同日の輸血後(たとえば、4時間で1グラム。 輸血の日);ただし、この管理モードの貢献。 鉄収支は限られています。. 脱鉄は同時に投与すべきではありません。 これは副作用の解釈に誤りをもたらす可能性があるため、輸血を使用します。 発疹、アナフィラキシー、低血圧など。.

筋肉内投与。

500-1000 mgの1日量を筋肉内に投与できます。. 合計。 1日量は1000 mgを超えてはなりません。. 筋肉内再構成の説明用。 管理は表1を参照してください。.

再構成と準備。

表1:筋肉内投与の準備。

表2:静脈内投与の準備。

表3:皮下投与の準備。

再構成されたデセラル溶液は、等張性で、透明で無色です。 わずかに黄色がかった溶液。. 薬物は前に完全に溶解する必要があります。 ソリューションが撤回されます。. 注射用滅菌水で再構成したデフェラール。 1回のみ使用してください。未使用部分を廃棄してください。.

製品は再構成後すぐに使用する必要があります(開始)。 微生物学的安全のための3時間以内の治療)。. 再構成時。 検証済みの無菌条件下で(無菌層流フードで)実行されます。 無菌技術を使用して)、製品は室温で保管できます。 使用前の最大24時間。. 再構成した溶液を冷蔵しないでください。. 溶媒または示されていない条件下でのデフェラールの再構成。 降水量になる可能性があります。. 脂質溶液は使用しないでください。.

活性物質に対する既知の過敏症。.

デスフェラールは、重度の腎疾患または無尿症の患者には禁 ⁇ です。 薬物とキレート鉄は主に腎臓から排 ⁇ されるためです。. (見る。 警告。).

警告。

眼球障害および聴覚障害は、デフェラールが投与されたときに報告されています。 高用量で、または低フェリチンの患者で、長期間にわたって。 レベル。. 観察された眼の障害は視力のぼやけです。白内障。 慢性鉄過剰の長期投与後;視力の低下。 視覚障害、視覚障害、脊柱腫を含む。末 ⁇ 障害、色、。 そして暗視;視神経炎、白内障、角膜混 ⁇ 、網膜。 色素異常。. 報告された聴覚異常は耳鳴りでした。 高周波感音難聴を含む難聴。. ほとんどで。 症例では、眼障害と聴覚障害の両方が即座に可逆的でした。 治療の中止(参照。 患者情報。 と。 逆の反応。/特別感覚。).

視力検査、スリットランプ検査、眼底検査、聴力検査です。 長期間治療された患者に定期的に推奨されます。. 症状や検査異常がある場合は、毒性が逆転する可能性が高くなります。 早期に検出されました。.

血清クレアチニンの増加(おそらく用量関連)、急性腎不全。 デフェロキサミンの投与に関連する腎尿細管障害。 市販後の経験で報告されています(参照。 逆の反応。)。. 腎機能の変化がないか患者を監視します。.

高用量のデフェラールと付随する低フェリチンレベルも関連しています。 成長遅延あり。. 遅延線量の減少後、成長速度が可能性があります。 部分的に前処理率に再開します(参照。 注意。/小児。 使用する。).

子供でも報告されている成人の呼吸 ⁇ 迫症候群が説明されています。 患者のデフェラールの過度に高い静脈内投与による治療後。 急性鉄中毒またはサラセミア。.

注意。

一般的な。

皮膚の紅潮、じんま疹、低血圧、およびショックがaで発生しました。 デスフェラールが迅速な静脈内注射によって投与されたとき、少数の患者。. したがって、デスラエルは筋肉内またはゆっくりとしたSUBCUTANEOUSによって与えられるべきです。 または激しい注入.

鉄過剰は、患者のYersinia enterocoliticaに対する感受性を高めます。 エルシニア偽結核感染症。. まれなケースでは、治療。 脱鉄はこの感受性を高め、全身感染を引き起こしました。 これらの細菌に他の方法では欠落しているサイドロフォアを提供することにより。. そのような場合、。 感染が解消するまで、下剤治療を中止する必要があります。.

デスフェラール、まれな粘液腫症の患者で、一部は致命的です。 結果、報告されています。. 疑わしい兆候または症状のいずれかが発生した場合。 延期は中止し、菌学的検査を実施し、適切に行う必要があります。 治療はすぐに開始されました。.

重度の慢性鉄過剰の患者では、心機能の障害。 脱 ⁇ および高用量での併用治療後に報告されています。 ビタミンC(成人では毎日500 mg以上)。. 心機能障害でした。 ビタミンCが中止されたときに可逆的。. 以下の予防策が必要です。 ビタミンCとデスフェラールを併用する場合は、服用してください。

• ビタミンCサプリメントは、心不全の患者には投与しないでください。.
• 定期的な治療の最初の月の後にのみ、補足ビタミンCを開始します。 デスフェラール付き。.
• 理想的には、患者が定期的にデフェラールを受けている場合にのみ、ビタミンCを投与します。 輸液ポンプを設置した直後。.
• 分割して投与した場合、成人のビタミンCの1日量200 mgを超えないようにしてください。 用量。.
• 心臓機能の臨床モニタリングは、そのような組み合わせの間推奨されます。 治療。.

アルミニウム関連脳症と透析を受けている患者では、デフェラール。 おそらく急性の増加が原因で、神経機能障害(発作)を引き起こす可能性があります。 循環アルミニウム(参照。 逆の反応。)。. 脱 ⁇ は沈殿する可能性があります。 透析認知症の発症。. アルミニウムの存在下でのデフェラールによる治療。 過負荷は、血清カルシウムの減少と副甲状腺機能 ⁇ 進症の悪化を引き起こす可能性があります。.

発がん、変異誘発、生殖能力の障害。

動物の長期発がん性試験は、デフェラールでは行われていません。.

デスフェラールはDNA合成を阻害することが示されているため、細胞毒性が発生する可能性があります。 in vitro。 .

妊娠カテゴリーC

マウスの骨化の遅延とウサギの骨格異常が観察された。 デスフェラールが毎日最大4.5倍まで毎日投与された後。 人間の線量。. ラットを用いた同様の研究では、悪影響は観察されなかった。.

妊娠中の女性を対象とした適切で適切に管理された研究はありません。. 絶望的。 潜在的な利益が正当化する場合にのみ、妊娠中に使用する必要があります。 胎児への潜在的なリスク。.

授乳中の母親。

この薬が母乳中に排 ⁇ されるかどうかは不明です。. 多くの薬だから。 母乳中に排 ⁇ されます。デフェラールを投与する場合は注意が必要です。 看護婦に。.

小児用。

デスフェラールを投与されている小児患者は、体重と体重を監視する必要があります。 3か月ごとの成長。.

3歳未満の小児患者の安全性と有効性。 確立されていません(参照 適応と使用法。, 警告。, 注意:薬。 相互作用。/ビタミンC、および。 逆の反応。).

老人用。

デスフェラルの臨床試験には十分な数の被験者は含まれていませんでした。 65歳以上で、反応が異なるかどうかを判断します。 若い被験者。. 市販後のレポートは、増加する可能性のある傾向を示唆しています。 老人集団における眼疾患のリスク、特に発生。 色覚異常、黄斑症、および暗点腫。. ただし、これらかどうかは不明です。 眼の障害は用量に関連していた。. レポートの数は非常に少なかったが。 特定の高齢患者は、デフェラールを服用しているときに眼の障害になりやすい場合があります。. 市販後の報告では、聴覚障害のリスクが高まる可能性があることも示唆しています。 老人集団の難聴。. (参照。 逆の反応。)。. 一般に、高齢患者の用量選択は通常注意が必要です。 より高い頻度を反映して、投与範囲の低い端から開始します。 肝機能、腎機能、または心機能の低下、および付随する疾患の。 または他の薬物療法。.

肝障害。

肝障害のある患者を対象とした研究は行われていません。.

副作用。

以下の副作用が観察されていますが、十分ではありません。 それらの頻度の推定をサポートするデータ。.

注射部位:。 局所的な刺激、痛み、 ⁇ 熱感、腫れ、。 硬結、浸透、そう ⁇ 、紅斑、膨疹形成、 ⁇ 類、地殻、 小胞、局所浮腫。. 注射部位の反応は全身性に関連している可能性があります。 アレルギー反応(参照。 全体としての体。、 未満)。.

過敏反応と全身性アレルギー反応:。 一般化。 発疹、じんま疹、ショックの有無にかかわらずアナフィラキシー反応、血管性浮腫。.

全体としての体:。 局所注射部位の反応が伴う場合があります。 関節痛、発熱、頭痛、筋肉痛、吐き気、 ⁇ 吐などの全身反応。 腹痛、または ⁇ 息。.

エルシニアとムコルミコーシスの感染症が関連して報告されています。 延期使用(参照。 注意。).

心血管:。 頻脈、低血圧、ショック。.

消化器:。 腹部不快感、下 ⁇ 、吐き気、 ⁇ 吐。.

血液学:。 血液異形成(血小板減少症、白血球減少症)。.

肝臓:。 トランスアミナーゼの増加、肝機能障害。.

筋骨格:。 筋肉のけいれん。. 成長遅延と骨の変化。 (例:.、メタフィシール異形成)は、上記の用量を投与されたキレート化患者によく見られます。 60 mg / kg、特に最初の3年間で鉄キレートを開始する人。 人生の。. 用量を40 mg / kg以下に保つと、リスクが軽減される場合があります(参照)。 警告。, 注意。/小児用。).

神経系:。 めまい、末 ⁇ を含む神経障害。 感覚、運動、または混合神経障害、感覚異常、発作;悪化または。 アルミニウム関連透析脳症の沈殿(参照。 患者情報。).

特別感覚:。 高周波センサーの聴覚障害および/または耳鳴り。 投与量のガイドラインを超えていない場合や、投与量が減った場合はまれです。 フェリチンレベルは低下します。. 投与量のガイドラインがある場合、視覚障害はまれです。 超えていません。. これらには、視力の低下、かすみ目、視力の喪失などがあります。 異色症、夜盲、視野欠損、暗点腫、網膜症。 (色素変性)、視神経炎、白内障(参照。 警告。).

呼吸器:。 急性呼吸 ⁇ 迫症候群(呼吸困難、チアノーゼなど)。 および/または間質浸潤)(参照。 警告。).

皮膚:。 非常にまれな全身性発疹。.

⁇ 尿生殖器:。 排尿障害、急性腎不全、血清クレアチニンの増加。 および腎尿細管障害(参照。 禁 ⁇ 。 と。 警告。).

市販後レポート。

デフェロキサミン関連の腎機能障害の市販後報告があります。 腎不全を含む。. 腎機能の変化がないか患者を監視する(例:.、。 血清クレアチニンの増加)。.

薬物相互作用。

ビタミンC: 鉄過剰の患者は通常、ビタミンC欠乏症になります。 おそらく鉄がビタミンを酸化するからです。. 鉄キレートのアジュバントとして。 治療、成人の200 mgまでの用量のビタミンCを分けて投与することができます。 投与量、デフェラールによる定期的な治療の最初の月の後に開始(参照。 注意。)。. ビタミンCは、キレート化のための鉄の利用可能性を高めます。. 一般に、10歳未満の子供には1日50 mgで十分、100 mgで十分です。 年長の子供たちのために毎日。. ビタミンCの投与量を増やすと、追加量が発生しません。 鉄 ⁇ 体の排 ⁇ の増加。.

プロクロルペラジン。: 脱 ⁇ およびプロクロルペラジンとの同時治療。 フェノチアジン誘導体は、一時的な意識障害につながる可能性があります。.

ガリウム-67。: 急速な尿のため、画像化の結果は歪んでいる可能性があります。 デスフェラール結合ガリウム67の排 ⁇ 。. 48時間の延期。 シンチグラフィーの前にお勧めします。.

以下の副作用が観察されていますが、十分ではありません。 それらの頻度の推定をサポートするデータ。.

注射部位:。 局所的な刺激、痛み、 ⁇ 熱感、腫れ、。 硬結、浸透、そう ⁇ 、紅斑、膨疹形成、 ⁇ 類、地殻、 小胞、局所浮腫。. 注射部位の反応は全身性に関連している可能性があります。 アレルギー反応(参照。 全体としての体。、 未満)。.

過敏反応と全身性アレルギー反応:。 一般化。 発疹、じんま疹、ショックの有無にかかわらずアナフィラキシー反応、血管性浮腫。.

全体としての体:。 局所注射部位の反応が伴う場合があります。 関節痛、発熱、頭痛、筋肉痛、吐き気、 ⁇ 吐などの全身反応。 腹痛、または ⁇ 息。.

エルシニアとムコルミコーシスの感染症が関連して報告されています。 延期使用(参照。 注意。).

心血管:。 頻脈、低血圧、ショック。.

消化器:。 腹部不快感、下 ⁇ 、吐き気、 ⁇ 吐。.

血液学:。 血液異形成(血小板減少症、白血球減少症)。.

肝臓:。 トランスアミナーゼの増加、肝機能障害。.

筋骨格:。 筋肉のけいれん。. 成長遅延と骨の変化。 (例:.、メタフィシール異形成)は、上記の用量を投与されたキレート化患者によく見られます。 60 mg / kg、特に最初の3年間で鉄キレートを開始する人。 人生の。. 用量を40 mg / kg以下に保つと、リスクが軽減される場合があります(参照)。 警告。, 注意。/小児用。).

神経系:。 めまい、末 ⁇ を含む神経障害。 感覚、運動、または混合神経障害、感覚異常、発作;悪化または。 アルミニウム関連透析脳症の沈殿(参照。 患者情報。).

特別感覚:。 高周波センサーの聴覚障害および/または耳鳴り。 投与量のガイドラインを超えていない場合や、投与量が減った場合はまれです。 フェリチンレベルは低下します。. 投与量のガイドラインがある場合、視覚障害はまれです。 超えていません。. これらには、視力の低下、かすみ目、視力の喪失などがあります。 異色症、夜盲、視野欠損、暗点腫、網膜症。 (色素変性)、視神経炎、白内障(参照。 警告。).

呼吸器:。 急性呼吸 ⁇ 迫症候群(呼吸困難、チアノーゼなど)。 および/または間質浸潤)(参照。 警告。).

皮膚:。 非常にまれな全身性発疹。.

⁇ 尿生殖器:。 排尿障害、急性腎不全、血清クレアチニンの増加。 および腎尿細管障害(参照。 禁 ⁇ 。 と。 警告。).

市販後レポート。

デフェロキサミン関連の腎機能障害の市販後報告があります。 腎不全を含む。. 腎機能の変化がないか患者を監視する(例:.、。 血清クレアチニンの増加)。.

急性毒性。

静脈内LD50(mg / kg)。:マウス、287;ラット、329。.

兆候と症状。

過剰摂取または不注意による静脈内ボーラスの不注意による投与。 投与/急速な静脈内注入は低血圧に関連している可能性があります。 頻脈と消化器障害;急性だが一時的な視力喪失。 失語症、興奮、頭痛、吐き気、 ⁇ 白、 ⁇ 睡を含むCNSうつ病。 徐脈と急性腎不全が報告されています。.

急性呼吸 ⁇ 迫症候群は、治療後に報告されています。 急性鉄中毒患者におけるデフェラールの過度に高い静脈内投与。 そしてサラセミアの患者で。.

治療。

特定の解毒剤はありません。. 延期は中止し、適切でなければなりません。 実施された症状対策。.

脱 ⁇ は容易に透析可能です。.