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Oliinyk Elizabeth Ivanovna 、薬局による医学的評価、 最終更新日:08.04.2022
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カプセルキュプリミン、250 mg。、象 ⁇ 色のカプセルです。 白色またはほぼ白色の粉末を含み、CUPRIMINEおよびATONとコード化されています。 705。. それらは次のように提供されます。
NDC。 25010-705-15、100本入り。.
ストレージ。
容器をしっかりと閉めておいてください。.
参照。
**血清セルロプラスミンの定量的検査については、以下を参照してください。モレル、AG;ウィンザー、J。スターンリーブ、I。シャインバーグ、IH:「肝疾患の実験室診断」におけるオキシダーゼ活性の測定による血清中のセルロプラスミンの濃度の測定サンダーマン; FWサンダーマンジュニア. (編.)、聖. ルイ、ウォーレンH.グリーン株式会社.、1968、pp。. 193-195。.
⁇ ロッツ、M。ポッツ、J.T。およびバーター、F.C .:ブリット。. Med。. J . 2:521、8月. 1965年28日(医療メモ)。.
配布者:Aton Pharma、ローレンスビル、ニュージャージー州08648、米国。製造。 作成者:Pharmaceutics International、Inc.、10819 Gilroy Road、Hunt Valley、MD 21031。 アメリカ。改訂:2010年3月。
CUPRIMINEはウィルソンの治療に適応されます。 疾患、 ⁇ 胞性尿症、および重度の活動性関節リウマチの患者。 従来の療法の適切な試験に対応できなかった人。. 入手可能な証拠は、クプリミンが強直性脊椎炎では価値がないことを示唆しています。.
ウィルソン病。
ウィルソン病(肝中心変性)が発生します。 常染色体劣性欠損を継承した個人。 代謝要件をはるかに超える銅の蓄積。. 過剰。 銅はいくつかの臓器や組織に堆積し、最終的に生成されます。 損傷が進行する主に肝臓での病理学的影響。 壊死後の肝硬変、および変性が蔓延している脳内。. 銅はまた、特徴的で無症候性の黄金色として堆積します。 ケイザーフライシャーは、脳のすべての患者の角膜に鳴ります。 症状と無症候性または症状のみの患者。 肝症状。.
2種類の患者はウィルソンの治療を必要とします。 疾患:(1)症候性、および(2)無症候性である可能性がある。 患者が治療されない場合、病気は将来発症すると想定した。.
家族またはに基づいて疑われる場合の診断。 個人の履歴または身体検査は、血漿が確認できるかどうかを確認できます。 銅タンパク質セルロプラスミン**は20 mg / dL未満で、いずれかの定量的です。 肝生検標本での測定は、異常に高い濃度を示しています。 銅(> 250 mcg / g乾燥重量)またはKayser-Fleischerリングが存在します。.
治療には2つの目的があります。
- 銅の食事摂取を最小限に抑えるため。
- 排 ⁇ と複雑な形成を促進する(すなわち、.、。 解毒)余分な組織銅の。.
最初の目的は、毎日の食事によって達成されます。 銅は1ミリグラムまたは2ミリグラム以下です。. そのような食事療法はすべきです。 最も重要なのは、チョコレート、ナッツ、 ⁇ 、キノコ、肝臓などを除外することです。 糖蜜、ブロッコリー、穀物、銅を豊富に含む栄養補助食品、および。 銅の少ない食品を可能な限り多く構成する。 内容。. 患者の場合は、蒸留水または脱塩水を使用する必要があります。 飲料水には、1リットルあたり0.1 mgを超える銅が含まれています。.
2番目の目的では、銅キレート剤です。 使用。.
症候性患者では、この治療は通常生成します。 著しい神経学的改善、カイザーフライシャーリングの衰退、そして ⁇ 進的。 肝機能障害と精神障害の改善。.
これまでの臨床経験は、人生はそうであることを示唆しています。 上記のレジメンで延長。.
1〜3では顕著な改善は起こらない場合があります。 月。. 時折、神経症状は開始時に悪化します。 CUPRIMINEによる治療。これにもかかわらず、薬物は撤回されるべきではありません。. 一時的な中断は、感度を高めるリスクを高めます。 治療再開時の反応。ただし、臨床症状を引き起こす可能性があります。 神経症状の改善(参照。 警告。)。. 神経学的な場合。 症状と徴候は、開始後1か月間悪化し続けます。 CUPRIMINE療法、2,3による治療のいくつかの短いコース-ジメルカプロール。 (BAL)継続中のCUPRIMINEを検討することができます。.
無症候性患者の治療が行われました。 30年以上。. 病気の症状と兆候は予防されているようです。 CUPRIMINEによる毎日の治療が継続されている場合は無期限。.
⁇ 胞性尿症。
⁇ 胞性尿症は、過剰な尿を特徴とします。 二塩基性アミノ酸、アルギニン、リジン、オルニチン、およびシスチンの排 ⁇ 。 システインとホモシステインの混合ジスルフィド。. 代謝欠陥。 ⁇ 胞症につながるのは、常染色体、劣性形質として受け継がれます。. 代謝。 影響を受けるアミノ酸のうち、少なくとも2つの異常な要因の影響を受けます:(1)。 胃腸吸収の欠陥と(2)腎尿細管機能障害。.
アルギニン、リジン、オルニチン、システインは可溶性です。 物質、容易に排 ⁇ されます。. に関連する明らかな病理はありません。 過剰な量の排 ⁇ 。.
しかし、シスチンは通常は非常に溶けやすいです。 尿のpHの範囲で、容易に排 ⁇ されないため、結晶化して結晶化します。 尿路に石を形成します。. 石の形成は唯一の既知の病理です。 ⁇ 胞性尿症。.
シスチンの通常の毎日の産出量は40〜80 mgです。. に。 ⁇ 胞性尿症、出力は大幅に増加し、1 g /日を超えることがあります。. 500から600。 mg /日、石の形成はほぼ確実です。. 300 mg /日を超える場合。 治療が適応となります。.
従来の治療は尿を保つことを目指しています。 シスチンは、石の形成を防ぐのに十分なほど希釈されており、尿をアルカリ性で保ちます。 できるだけ多くのシスチンを溶解し、シスチンを最小限に抑えるのに十分です。 メチオニン(シスチンの主要な食前駆体)の少ない食事による生産。. 患者は尿比重を1.010未満に保つのに十分な水分を飲む必要があります。 尿のpHを7.5〜8に保つのに十分なアルカリを取り、食事を低く保ちます。 メチオニン。. この食事療法は、成長する子供には推奨されず、おそらく推奨されます。 タンパク質含有量が低いため、妊娠では禁 ⁇ です(参照)。 注意。).
これらの対策が再発を制御するには不十分な場合。 石形成、CUPRIMINEは追加の治療として、また患者の場合に使用できます。 従来の治療への付着を拒否すると、CUPRIMINEが役立つ場合があります。 代替。. シスチン排 ⁇ をほぼ正常な値に保つことができます。 それにより、石の形成とその深刻な結果を妨げます。 一部の患者で発症する腎 ⁇ 腎炎および腎機能障害。.
バーターと同僚は、そのプロセスを描いています。 ペニシラミンはシスチンと相互作用してペニシラミン-システイン混合ジスルフィドを形成します。 として:。
CSSC =シスチン。
CS '=脱プロトン化システイン。
PSSP =ペニシラミンジスルフィド。
PS '=脱プロトン化ペニシラミンスルヒドリル。
CSSP =ペニシラミン-システイン混合ジスルフィド。
このプロセスでは、脱プロトン化されたフォームが想定されます。 ペニシラミン、PS 'は、ジスルフィドをもたらすためのアクティブな要素です。 インターチェンジ。.
リウマチ性関節炎。
CUPRIMINEは深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、 関節リウマチでの使用は、重度の患者に制限する必要があります。 活動性疾患であり、適切な試験に対応できなかった人。 従来の治療法。. それでも、利益とリスクの比率は慎重にする必要があります。 検討した。. 休息、理学療法、サリチル酸塩、その他の手段。 コルチコステロイドは、必要に応じて、CUPRIMINEと組み合わせて使用 する必要があります。 (参照。 注意。).
ペニシラミンを投与されているすべての患者において、それは重要です。 CUPRIMINEは空腹時に、食事の少なくとも1時間前に、または 食事の2時間後、他の薬物、食品から少なくとも1時間離れます。 または牛乳。. ペニシラミンはピリドキシンの必要量を増やすため、患者。 ピリドキシンの毎日のサプリメントが必要な場合があります(参照。 注意。).
ウィルソン病。
最適な投与量は、の測定によって決定できます。 尿中の銅排 ⁇ と血清中の遊離銅の測定。. 。 尿は銅を含まないガラス製品で収集する必要があり、定量的に収集する必要があります。 CUPRIMINEによる治療開始前と開始直後に銅について分析しました。
24時間の尿中銅排 ⁇ の測定は、 ペニシラミンによる治療の最初の週に最大の価値。. 不在中。 薬物反応のうち、0.75〜1.5 gの用量で、初期になる。 2 mgを超える24時間のキュプリウレシスは、約3か月間継続する必要があります。 メンテナンス治療を監視する最も信頼できる方法は決定です。 血清中の遊離銅の。. これは量的に差に相当します。 総銅とセルロプラスミン銅を決定しました。. 適切に治療された患者。 通常、10 mcg未満の遊離銅/ dLの血清があります。. めったにありません。 2 g /日の投与量を超える必要があります。. 患者が不寛容である場合。 クプリミンによる治療、代替治療は塩酸トリエンチンです。.
1 g /日ほど耐えられない患者。 最初は、250 mg /日で投与を開始し、徐々に増加します。 必要な量で、薬物の効果をより厳密に制御し、役立つかもしれません。 副作用の発生率を減らすため。.
⁇ 胞性尿症。
CUPRIMINEを併用することをお勧めします。 従来の治療法。. 尿中のシスチンを減らすことにより、結晶尿を減少させます。 そして石の形成。. 場合によっては、減少することが報告されています。 すでに形成されている石のサイズ、さらには溶解します。.
治療におけるCUPRIMINEの通常の投与量。 ⁇ 胞尿症は成人の場合2 g /日で、範囲は1〜4 g /日です。. 小児用。 患者、投与量は30 mg / kg /日に基づくことができます。. 1日の合計金額は、 4つの用量に分割。. 4回の等用が実行できない場合は、より大きな部分を与えます。 就寝時。. 副作用が投与量の減少を必要とする場合、それはそうです。 就寝時の線量を維持することが重要です。.
250 mg /日で投与を開始し、増加。 徐々に必要な量まで、の影響をより厳密に制御できます。 薬物であり、副作用の発生率を減らすのに役立ちます。.
CUPRIMINEを服用することに加えて、患者は飲むべきです。 豊富に。. 就寝時に1パイントの水分を飲むことが特に重要です。 そして、夜に尿がより濃縮され、より多くの別のパイントが1回。 日中よりも酸。. 体液の摂取量が多いほど、必要量は少なくなります。 CUPRIMINEの投与量
投与量は制限する量に個別化する必要があります。 石の病歴がない人のシスチン排 ⁇ は100〜200 mg /日、および 石の形成や痛みを経験した人の100 mg /日未満。. したがって、 投与量、固有の尿細管欠損、患者のサイズ、年齢、および 成長率、そして彼の食事と水の摂取量はすべて考慮に入れられなければなりません。 検討。.
標準的なニトロプルシドシアン化物テストが報告されています。 有効用量の定性的 ⁇ 度として有用: ⁇ 2 mLを新たに添加します。 5%のシアン化ナトリウムから5 mLの24時間無タンパク質アリコートを調製しました。 尿と10分放置します。. 5滴の新たに調製した5%ナトリウムを追加します。 ニトロプルシドと混合。. シスチンは混合物をマゼンタに変えます。. 結果の場合。 陰性、シスチン排 ⁇ は100 mg / g未満であると想定できます。 クレアチニン。.
ペニシラミンは変化せずに排 ⁇ されることはめったにありませんが、それは。 また、混合マゼンタを回します。. どちらに質問がある場合。 物質が反応を引き起こしている、塩化第二鉄試験を行うことができます。 疑いを排除する:尿に3パーセントの塩化第二鉄をドロップワイズ追加します。. ペニシラミン。 尿はすぐにすぐに色あせるようになります。. シスチンはしません。 外観に変化をもたらします。.
リウマチ性関節炎。
CUPRIMINEによる治療の主要なルール。 関節リウマチは忍耐です。. 治療反応の開始です。 通常遅れます。. 最初の2〜3か月前に必要になる場合があります。 臨床反応の証拠が指摘されている(参照。 臨床薬理学。).
CUPRIMINEによる治療が中断されたとき。 副作用やその他の理由により、薬剤を再導入する必要があります。 より低い投与量から始めてゆっくりと増加することにより、慎重に。.
初期療法。
リウマチにおける現在推奨されている投与計画。 関節炎は、125 mgまたは250 mgの1日1回投与から始まります。 その後、1〜3か月間隔で125 mgまたは250 mg /日増加しました。 患者の反応と耐性が示すように。. 満足のいく寛解の場合。 症状が達成され、寛解に関連する用量が達成されるべきです。 継続(参照 メンテナンスセラピー。)。. 改善がない場合。 2〜3か月後には、深刻な毒性の兆候はありません。 500-750 mg /日の用量による治療、2〜3日で250 mg /日の増加。 月間は、満足のいく寛解が発生するまで継続できます(参照。 メンテナンス。 治療。)または毒性の兆候が発生する(参照。 警告と注意。)。. 3〜4か月の治療後に目に見える改善がない場合。 1000〜1500 mgのペニシラミン/日で、患者がそうすると想定される場合があります。 応答せず、CUPRIMINEを中止する必要があります。.
メンテナンスセラピー。
CUPRIMINEの維持量は、 個別化されており、治療中に調整が必要になる場合があります。. たくさん。 患者は500-750 mg /日の範囲内の投与量に十分に反応します。. いくつかは少なく必要です。.
メンテナンスの投与量レベルの変化は反映されない場合があります。 臨床的に、または赤血球沈降速度で2〜3か月。 各投与量調整後。.
一部の患者はその後、増加が必要になります。 最大の病気の抑制を達成するための維持量。. それらの中で。 反応するが、不完全な抑制を示す患者。 治療の最初の6〜9か月後の疾患、CUPRIMINEの1日量。 3か月間隔で125 mgまたは250 mg /日増加する可能性があります。. そうです。 現在の慣行では、1 g /日を超えるが最大で1 gを超える投与量を採用することは珍しいです。 1.5 g /日が必要になる場合があります。.
悪化の管理。
治療の過程で一部の患者はそうするかもしれません。 初期の善に続いて疾患活動の悪化を経験します。 応答。. これらは自己制限的である可能性があり、12週間以内に収まる可能性があります。. 彼ら。 通常、非ステロイド性抗炎症剤の添加によって制御されます。 薬物、そして患者が真の「脱出」現象を示した場合のみ。 (フレアがこの期間内に沈静化しなかったことからも明らかです)。 通常、維持量の増加が考慮されるべきである。.
リウマチ患者では、渡り性多発性関節痛が原因です。 ペニシラミンへの分解は、増悪と区別するのが非常に困難です。 関節リウマチの。. 廃止または大幅な削減。 数週間までのCUPRIMINEの投与量は、通常、どれを決定します。 これらのプロセスは関節痛の原因です。.
治療期間。
CUPRIMINEによる治療の最適な期間。 関節リウマチは決定されていません。. 患者が入っている場合。 6か月以上の寛解、段階的な投与量の減少。 約3か月間隔で125 mgまたは250 mg /日の減少が考えられます。 試みられる。.
併用薬物療法。
CUPRIMINEは、患者には使用しないでください。 金療法、抗マラリア薬または細胞毒性薬、オキシフェンブタゾン、または フェニルブタゾン(参照。 注意。)。. サリチル酸塩などの他の手段。 他の非ステロイド性抗炎症薬、または全身性コルチコステロイドは、可能性があります。 ペニシラミンが開始されるときも継続されます。. 改善が始まった後。 鎮痛薬および抗炎症薬は、症状としてゆっくりと中止されることがあります。 許可。. ステロイド離脱は徐々に、そして何ヶ月もの治療を行わなければなりません。 ステロイドを完全に排除する前に、クプリミンを使用する必要がある場合があります。.
投与頻度。
臨床経験に基づいて、500 mg /日までの投与量。 1日1回投与することができます。. 500 mg /日を超える投与量は、 分割投与で投与。.
ウィルソン病または特定の治療を除いて。 ⁇ 胞性尿症の患者、妊娠中のペニシラミンの使用は禁 ⁇ です。 (参照。 警告。).
母乳の研究は報告されていませんが。 動物または人間、ペニシラミンによる治療を受けている母親は、彼らを看護すべきではありません。 幼児。.
ペニシラミン関連再生不良の病歴がある患者。 貧血または無 ⁇ 粒球症はペニシラミンで再開すべきではありません(参照。 警告。 と。 逆の反応。).
腎障害を引き起こす可能性があるため。 ペニシラミンは、関節リウマチ患者に投与すべきではありません。 腎不全の病歴またはその他の証拠。.
警告。
ペニシラミンの使用は関連しています。 再生不良性貧血、無 ⁇ 粒球症などの特定の疾患による死亡者数。 血小板減少症、グッドパスチャー症候群、重症筋無力症。.
深刻な血液学の可能性のため。 いつでも発生する腎副作用、定期的な尿検査、白および。 血球数の差、ヘモグロビン測定、および直接血小板。 患者のモニタリングとともに、週2回カウントを行う必要があります。 治療の最初の1か月間の皮膚、リンパ節、体温。 次の5か月間は2週間ごと、その後は毎月。. 患者。 兆候や症状の発生を迅速に報告するように指示する必要があります。 ⁇ 粒球減少症および/または発熱、喉の痛み、悪寒などの血小板減少症の。 あざや出血。. 上記の実験室研究はその後迅速に行われるべきです。 繰り返した。.
白血球減少症と血小板減少症が報告されている。 ペニシラミン療法中に患者の最大5%で発生します。. 白血球減少症は ⁇ 粒球系であり、関連しているかどうかは不明です。 好酸球の増加。. WBCが3500 /mm³のマンデートを下回っていることが確認されました。 ペニシラミン療法の中止。. 血小板減少症は、 骨髄の巨核球の減少または欠如を伴う特異的根拠。 それが再生不良性貧血の一部であるとき。. 他の場合では、血小板減少症です。 骨髄のメガカリオサイトの数以来、おそらく免疫ベースで。 正常であるか、時には増加すると報告されています。. aの開発。 臨床出血がなくても、血小板数は100,000 /mm³未満です。 ペニシラミン療法の少なくとも一時的な中止が必要です。. プログレッシブ。 3つの連続する測定でも、血小板数またはWBCのいずれかに該当します。 値はまだ正常範囲内ですが、同様に少なくとも必要です。 一時的な停止。.
タンパク尿および/または血尿は、治療中に発症することがあります。 そして、進行する可能性のある膜性糸球体症の警告の兆候である可能性があります。 腎症症候群。. これらの患者の綿密な観察は不可欠です。. 一部では。 タンパク尿は治療を継続すると消えます。他では、 ペニシラミンは中止する必要があります。. 患者がタンパク尿を発症したとき。 血尿医師は、それが薬物誘発の兆候であるかどうかを確認する必要があります。 グロメルロパシーまたはペニシラミンとは無関係です。.
中等度を発症する関節リウマチ患者。 タンパク尿の程度は、ペニシラミン療法で慎重に継続することができます。 ただし、24時間の尿タンパク質の定量が得られます。 1〜2週間の間隔で。. ペニシラミンの投与量を増やすべきではありません。 これらの状況下で。. 1 g / 24時間を超えるタンパク尿、または。 徐々に増加しているタンパク尿は、どちらかの中止を必要とします。 薬物の投与量または投与量の減少。. 一部の患者では、タンパク尿があります。 投与量の減少後にクリアすると報告されています。.
関節リウマチでは、ペニシラミンはそうあるべきです。 原因不明の総血尿または持続的な微視的血尿の場合は中止。 発展する。.
ウィルソン病または ⁇ 胞性尿症の患者ではリスク。 潜在的に深刻な患者における継続的なペニシラミン療法の。 尿の異常は、予想される治療と比較検討する必要があります。 利点。.
ペニシラミンが ⁇ 胞尿症で使用される場合、年間X線。 腎臓結石については助言されます。. シスチン石は急速に形成され、時には6つになります。 月。. 尿路異常が発生した場合は、最長1年以上かかる場合があります。 ペニシラミンが中止された後、姿を消します。.
肝内胆 ⁇ うっ滞のまれな報告のため。 有毒な肝炎、肝機能検査は6か月ごとに推奨されます。 治療期間。. ウィルソン病では、これらは3つごとに推奨されます。 少なくとも治療の最初の年の間の月。.
グッドパスチャー症候群はめったに発生していません。. 。 ⁇ 血に関連する異常な尿所見の発症および。 X線への肺浸潤は、ペニシラミンの即時停止を必要とします。.
閉塞性細気管支炎はめったに報告されていません。. 。 患者は、次のような肺症状をすぐに報告するように注意する必要があります。 労作性呼吸困難、原因不明の咳または ⁇ 鳴。. 肺機能研究。 その時に考慮されるべきです。.
新しい神経症状の発生が報告されています。 クプリミン(参照 逆の反応。)。. 時折、神経症状。 CUPRIMINEによる治療の開始時に悪化します(参照。 適応症。)。. 重症筋無力症に進行する筋無力症候群は時々あります。 報告された。. 眼外筋の衰弱を伴う眼 ⁇ 下垂と複視です。 多くの場合、筋無力症の初期の兆候。. ほとんどの場合、症状。 筋無力症はペニシラミンの離脱後に後退した。.
天 ⁇ のさまざまな形態のほとんどが発生しました。 ペニシラミンによる治療中。. 尋常性ペンフィガスと葉状ペンフィガス。 最も頻繁に報告され、通常は治療の後期合併症として報告されます。. 。 天 ⁇ 座葉の脂漏のような特性は、早期に不明 ⁇ になることがあります。 診断。. 天 ⁇ が疑われる場合は、キュプリミンを中止する必要があります。. 治療は、高用量のコルチコステロイドのみ、または一部で構成されています。 免疫抑制剤と同時に症例。. 治療が必要な場合があります。 ほんの数週間または数か月ですが、1年以上継続する必要がある場合があります。.
ウィルソン病または ⁇ 胞性尿症のために制定されたら、 ペニシラミンによる治療は、原則として、毎日継続されるべきです。. 数日間も中断した後、感度反応が続きました。 治療の再構成後。.
妊娠カテゴリーD
ペニシラミンは、aに投与すると胎児に害を及ぼす可能性があります。 妊婦。. ペニシラミンは、ラットで催奇形性であることが示されています。 ヒトでの使用が推奨される最高用量の6倍の用量で投与。. 骨格欠損、口蓋裂および胎児毒性(吸収)はされています。 報告された。.
使用に関する管理された研究はありません。 妊婦のペニシラミン。. 通常の結果が報告されていますが、 特徴的な先天性クチス ⁇ 緩と関連する先天性欠損症がありました。 ペニシラミンによる治療を受けた母親から生まれた乳児で報告されました。 妊娠中。. ペニシラミンは出産の女性に使用する必要があります。 予想される利益が考えられる危険を上回る場合にのみ可能性があります。. 女性。 出産の可能性があるペニシラミンによる治療はそうあるべきです。 このリスクについて知らされ、月経の欠落期間を迅速に報告するように助言されました。 または妊娠の可能性の他の兆候、そして早期に密接に続きました。 妊娠の認識。. この薬が妊娠中に使用された場合、または この薬を服用している間に患者が妊娠し、患者に知らせてください。 胎児への潜在的な危険の。.
ウィルソン病。
報告された経験***は、継続的な治療を示しています。 妊娠中ずっとペニシラミンを使用すると、母親の再発を防ぐことができます。 ウィルソン病、およびペニシラミンの中止は有害です。 致命的となる可能性のある母親への影響。.
妊娠中にペニシラミンを投与した場合。 ウィルソン病の患者、毎日の投与量をお勧めします。 750 mgに制限されています。. 帝王切開が計画されている場合、1日の投与量は計画されるべきです。 妊娠の最後の6週間および術後、250 mgに減少しましたが、減少しませんでした。 創傷治癒が完了するまで。.
⁇ 胞性尿症。
可能であれば、ペニシラミンは投与しないでください。 ⁇ 胞性尿症の女性への妊娠(参照。 禁 ⁇ 。)。. 有る。 出産したペニシラミンによる治療に関する ⁇ 胞性尿症の女性の報告。 後に死亡した全身性結合組織欠損症の乳児に。 腹部手術。. これらの患者で石が形成され続ける場合、その利点。 母親への治療の量は、胎児へのリスクに対して評価されなければなりません。.
リウマチ性関節炎。
ペニシラミンはリウマチには投与しないでください。 妊娠している関節炎患者(参照。 禁 ⁇ 。)とすべきです。 妊娠が疑われる患者または患者では直ちに中止される。 診断されました。.
関節リウマチの女性がいるという報告があります。 妊娠中にペニシラミンを1日1グラム未満で治療しました。 成長遅延、平 ⁇ 化された顔を持つ乳児への出産(帝王切開)。 鼻 ⁇ が広く、耳が低く、首がゆるく、皮膚のひだが緩んでいる。 異常にゆるい体皮膚。.
注意。
一部の患者は、著しい熱である薬物熱を経験する可能性があります。 ペニシラミンへの反応、通常2週目から3週目。 治療の開始。. 薬物熱は黄斑を伴うことがあります。 皮膚噴火。.
ウィルソン病患者の薬物熱の場合。 または ⁇ 胞性尿症、ペニシラミンは、 反応はおさまる。. 次に、ペニシラミンを少量で再構成する必要があります。 それは、望ましい投与量が達成されるまで徐々に増加します。. 全身ステロイド。 治療は、薬物を使用するそのような患者において必要であり、通常は役に立ちます。 発熱と発疹が数回発生します。.
関節リウマチの薬物熱の場合。 患者は、他の治療法が利用できるので、ペニシラミンは利用可能でなければなりません。 廃止され、別の治療代替法が経験から試みられました。 熱性反応が非常に高い割合で再発することを示しています。 ペニシラミンの再投与時の患者。.
皮膚と粘膜を観察する必要があります。 アレルギー反応。. 初期および後期の発疹が発生しました。. 初期の発疹が発生します。 治療の最初の数か月の間、より一般的です。. 通常はです。 全般性 ⁇ 、紅斑、黄斑丘疹またはモルビリフォーム発疹に似ている。 他の薬で見られるアレルギー性発疹。. 初期の発疹は通常内部で消えます。 ペニシラミンを停止してから数日後、薬が再開されたときに再発することはほとんどありません。 より低い用量で。. ⁇ と初期の発疹はしばしばによって制御されます。 抗ヒスタミンの併用投与。. あまり一般的ではありませんが、発疹が遅れることがあります。 通常、6か月以上の治療後、必要になります。 ペニシラミンの中止。. それは通常トランクにあり、伴われます。 激しい ⁇ 、そして通常は局所コルチコステロイドに反応しません。 治療。. 晩期発疹は、ペニシラミンが停止した後、消えるのに数週間かかる場合があります。 薬が再開されれば、通常は再発します。.
発熱を伴う薬物噴火の出現。 関節痛、リンパ節腫 ⁇ 、またはその他のアレルギー症状には通常必要です。 ペニシラミンの中止。.
特定の患者は陽性の抗核を発達させます。 抗体(ANA)テストとこれらのいくつかはエリテマトーデスのようなループスを示すかもしれません。 他の薬物に関連する薬物誘発ループスに類似した症候群。. ループス。 赤血球様症候群は低代償性血症とは関係がなく、可能性があります。 腎症なしで存在する。. 陽性ANAテストの開発はそうではありません。 薬物の中止を義務付ける;ただし、医師に警告する必要があります。 エリテマトーデス様症候群が発生する可能性があります。 未来。.
一部の患者は、一部の患者では経口 ⁇ 瘍を発症することがあります。 症例は、アフタ性口内炎のように見えます。. 口内炎は通常再発します。 挑戦についてですが、多くの場合、より低い投与量でクリアします。. まれですが、チロシス。 舌炎と歯肉腫炎も報告されています。. これらの口腔病変はそうです。 しばしば用量に関連し、ペニシラミンのさらなる増加を妨げる可能性があります。 投与量または薬物の中止が必要です。.
低温症(味覚の鈍化または減少)。 一部の患者で発生しています。. これは2〜3か月以上続く場合があります。 味が完全に失われる可能性があります。ただし、通常は自己制限されます。 ペニシラミン治療が続いているにもかかわらず。. このような味覚障害は患者ではまれです。 ウィルソン病と。.
ペニシラミンは、そうである患者には使用しないでください。 同時に金療法、抗マラリア薬または細胞毒性薬を受けている。 これらの薬物も関連しているため、オキシフェンブタゾンまたはフェニルブタゾン。 同様の深刻な血液学的および腎の副作用。.
金塩療法を受けた患者は、期限内に中止されました。 主要な毒性反応に対しては、深刻な副作用のリスクが高くなる可能性があります。 ペニシラミンを使用していますが、必ずしも同じタイプではありません。.
ペニシリンにアレルギーのある患者は理論的にはそうかもしれません。 ペニシラミンに対して交差感受性を持っています。. からの反応の可能性。 微量のペニシリンによるペニシラミンの汚染はされています。 ペニシラミンが合成ではなく合成的に生産されている今、排除されました。 ペニシリンの分解生成物として。.
ウィルソン病または ⁇ 胞性尿症の患者はそうあるべきです。 ペニシラミンが増加するため、治療中に25 mg /日のピリドキシンを投与します。 このビタミンの要件。. 患者はまた、aから利益を得るかもしれません。 ビタミンの欠乏という証拠はありませんが、マルチビタミン製剤。 ピリドキシン以外はペニシラミンに関連しています。. ウィルソン病では、 マルチビタミン製剤は銅を含まないものでなければなりません。.
栄養が損なわれている関節リウマチ患者。 また、ピリドキシンの毎日のサプリメントを与える必要があります。. ミネラルサプリメント。 それらはペニシラミンへの反応をブロックするかもしれないので、与えられるべきではありません。.
特に小児科では、鉄欠乏症が発生する可能性があります。 患者と月経中の女性。. ウィルソン病では、これは結果である可能性があります。 おそらく鉄分も少ない低銅食の影響を加えること。 失血または成長の影響に対するペニシラミン。. ⁇ 胞性尿症では、a。 メチオニンの低食は、必然的に鉄欠乏症の原因となる可能性があります。 タンパク質が少ない。. 必要に応じて、短期間で鉄分を投与することもできますが、期間はあります。 ペニシラミンと鉄の投与の間に2時間の経過が必要です。 経口投与された鉄は、その影響を減らすことが示されているからです。 ペニシラミン。.
ペニシラミンは可溶性の量を増加させます。 コラーゲン。. ラットでは、これは正常な治癒の阻害をもたらし、またa。 無傷の皮膚の引張強度の低下。. 人間ではこれが原因かもしれません。 特に圧力や外傷の影響を受ける部位での皮膚の砕けやすさの向上。 肩、 ⁇ 、膝、つま先、 ⁇ 部など。. 血の発掘。 皮膚の場合、外出血を伴う紫斑病領域として発生する可能性があります。 壊れている、または暗い血を含む小胞として。. どちらのタイプもプログレッシブではありません。. 体の他の場所での出血との明らかな関連はなく、違います。 関連する凝固欠陥が見つかりました。. ペニシラミンによる治療はそうかもしれません。 これらの病変の存在下で継続した。. 投与量が再発しない場合があります。 削減。. おそらくペニシラミンの作用による他の報告された影響。 コラーゲンは、皮膚の過度のしわと小さな白の発育です。 静脈 ⁇ 治療および手術部位の丘疹。.
コラーゲンとエラスチンに対するペニシラミンの効果。 手術の際は、投与量を250 mg /日に減らすことを検討することをお勧めします。 熟考。. 全療法の再構成は、傷つくまで遅らせるべきです。 治癒は完了です。.
発がん、変異誘発、生殖能力の障害。
長期動物発がん性試験は行われていません。 ペニシラミンで行われます。. 自己免疫10個中5個という報告があります。 疾患が発生しやすいNZBハイブリッドマウスは、6か月後にリンパ性白血病を発症しました。 週5日、400 mg / kgペニシラミンの用量での腹腔内治療。.
ペニシラミンは、S。チフィムリウム株に直接変異原性があります。 AmesテストのTA92。変異原性は腎性ミトコンドリアによって強化されます。 細胞内画分9。. ペニシラミンは中国語で遺伝子変異を誘発しません。 ハムスターV79細胞。.
ペニシラミンは姉妹染色分体交換を誘発します。 培養された哺乳動物細胞における染色体異常。. 効果に関する研究はありません。 生殖能力に関するペニシラミンの利用可能。.
妊娠。
妊娠カテゴリーD
(参照。 警告。, 妊娠。)
授乳中の母親。
見る。 禁 ⁇ 。.
小児用。
若年性リウマチにおけるCUPRIMINEの有効性。 関節炎は確立されていません。.
老人用。
CUPRIMINEの臨床試験は被験者で制限されています。 65歳以上。十分な数の高齢者が含まれていませんでした。 65歳以上で、反応が異なるかどうかを適切に判断します。 若い被験者。. 高齢者におけるペニシラミンを用いた報告された臨床試験のレビュー。 全体的な皮膚の発疹および若い患者よりも大きなリスクを示唆しています。 味覚の異常。. 一般に、高齢患者の用量選択はすべきです。 投与範囲の下限から始めて、反射して注意してください。 肝機能、腎機能、または心機能の低下の頻度が高い。 付随する疾患または他の薬物。.
この薬は、実質的に排 ⁇ されることが知られています。 腎臓、およびこの薬に対する毒性反応のリスクは、患者でより大きくなる可能性があります。 腎機能障害。. 高齢の患者が持っている可能性が高いからです。 腎機能の低下、用量選択の注意、注意深いモニタリング。 腎機能の推奨。.
参照。
***シャインバーグ、I.H .;スターンリーブ、I .: N. Engl。. J.メッド. 293:1300-1302、12月. 1975年18月。. 8838-00。
副作用。
ペニシラミンは、不都合の発生率が高い薬です。 反応は、そのいくつかは潜在的に致命的です。. したがって、それは必須です。 ペニシラミン療法を受けている患者は、引き続き綿密な医学的監督下にあります。 薬物投与期間中(参照。 警告。 と。 注意。).
最も一般的に発生している発生率(%)を報告しました。 関節リウマチ患者の副作用は、17に基づいて記録されています。 文献で報告された代表的な臨床試験(1270人の患者)。.
アレルギー。
全般性 ⁇ 、早期および後期発疹(5%)、。 天 ⁇ (参照 警告。)、および伴う可能性のある薬物噴火。 発熱、関節痛、またはリンパ節腫 ⁇ が発生しました(参照)。 警告。 と。 注意。)。. 一部の患者はエリテマトーデスのような症候群を示すことがあります。 他の薬理学的薬剤によって生成された薬物誘発ループスと同様(参照。 注意。).
じんましんと剥離性皮膚炎が発生しました。.
甲状腺炎が報告されています。低血糖。 抗インスリン抗体との関連が報告されています。. これらの反応はそうです。 非常にまれです。.
一部の患者は、渡り性多発性関節痛を発症することがあります。 多くの場合、客観的な滑膜炎を伴う(参照。 投与量と投与。).
消化器。
拒食症、心 ⁇ 部痛、吐き気、 ⁇ 吐、または。 時折下 ⁇ が発生することがあります(17%)。.
再活性化された消化性 ⁇ 瘍の孤立した症例が発生しました。 肝不全や ⁇ 炎などの肝機能障害がある。. 肝内胆 ⁇ うっ滞と有毒な肝炎はめったに報告されていません。. そこ。 血清アルカリホスファターゼ、乳酸脱水素酵素の増加に関するいくつかの報告があります。 陽性セファリン凝集およびチモール ⁇ 度試験。.
一部の患者は、鈍化、減少、または合計を報告することがあります。 味覚の喪失(12%);または口腔 ⁇ 瘍を発症する可能性があります。. まれですが。 cheilosis、glossitis、および歯肉腫炎が報告されています(参照)。 注意。).
胃腸の副作用は通常可逆的です。 治療の中止後。.
血液学。
ペニシラミンは骨髄抑制を引き起こす可能性があります(参照。 警告。)。. 白血球減少症(2%)と血小板減少症(4%)が発生しました。. 血小板減少症、無 ⁇ 粒球症の結果として死亡が報告されています。 再生不良性貧血、および硬芽球性貧血。.
血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性貧血、 赤血球無形成症、単球増加症、白血球増加症、好酸球増加症、血小板増加症。 報告されています。.
腎臓。
ペニシラミン療法を受けている患者はタンパク尿を発症する可能性があります。 (6%)および/または血尿は、一部では、の発達に進行する可能性があります。 免疫複合膜性糸球体症の結果としてのネフローゼ症候群。 (参照。 警告。)。. 腎不全が報告されています。.
中央神経系。
耳鳴り、視神経炎、末 ⁇ 感覚および運動。 神経障害(ポリラジクロニューロパシーを含む、すなわち.、ギランバレー症候群)。 報告されています。. 筋力低下は、末 ⁇ で発生する場合と発生しない場合があります。 神経障害。. 視覚障害および精神障害;精神障害;と興奮。 不安が報告されています。.
神経筋。
重症筋無力症(参照。 警告。);ジストニア。.
その他。
報告されている副作用にはめったにない。 血栓性静脈炎;高発熱(参照 注意。);落ちる髪または。 脱毛症; ⁇ 平 ⁇ ;多発性筋炎;皮膚筋炎;乳腺過形成;。 エラストーシスペルフォランスセルピギノサ;中毒性表皮壊死症; ⁇ 皮腫(皮膚。 黄斑 ⁇ 縮);グッドパスチャー症候群は、重症で最終的には致命的です。 肺胞内出血に伴う糸球体腎炎(参照。 警告。)。. 致命的な腎血管炎を含む血管炎も報告されています。. アレルギー。 肺胞炎、閉塞性細気管支炎、間質性肺炎および肺。 線維症は、重度の関節リウマチの患者で報告されています。 そのうちペニシラミンを受け取っていた。. 気管支 ⁇ 息も報告されています。.
皮膚の砕けやすさの増加、皮膚の過度のしわ。 静脈 ⁇ 治療および手術部位での小さな白い丘疹の発症はあります。 報告されている(参照 注意。);黄色い爪症候群。.
薬物のキレート作用は増加を引き起こす可能性があります。 亜鉛、水銀、鉛などの他の重金属の排 ⁇ 。.
ペニシラミンを関連付ける報告があります。 白血病。. ただし、これらのレポートに関連する状況は、 薬物との因果関係は確立されていません。.
薬物相互作用。
情報は提供されていません。.
妊娠カテゴリーD
(参照。 警告。, 妊娠。)
ペニシラミンは、不都合の発生率が高い薬です。 反応は、そのいくつかは潜在的に致命的です。. したがって、それは必須です。 ペニシラミン療法を受けている患者は、引き続き綿密な医学的監督下にあります。 薬物投与期間中(参照。 警告。 と。 注意。).
最も一般的に発生している発生率(%)を報告しました。 関節リウマチ患者の副作用は、17に基づいて記録されています。 文献で報告された代表的な臨床試験(1270人の患者)。.
アレルギー。
全般性 ⁇ 、早期および後期発疹(5%)、。 天 ⁇ (参照 警告。)、および伴う可能性のある薬物噴火。 発熱、関節痛、またはリンパ節腫 ⁇ が発生しました(参照)。 警告。 と。 注意。)。. 一部の患者はエリテマトーデスのような症候群を示すことがあります。 他の薬理学的薬剤によって生成された薬物誘発ループスと同様(参照。 注意。).
じんましんと剥離性皮膚炎が発生しました。.
甲状腺炎が報告されています。低血糖。 抗インスリン抗体との関連が報告されています。. これらの反応はそうです。 非常にまれです。.
一部の患者は、渡り性多発性関節痛を発症することがあります。 多くの場合、客観的な滑膜炎を伴う(参照。 投与量と投与。).
消化器。
拒食症、心 ⁇ 部痛、吐き気、 ⁇ 吐、または。 時折下 ⁇ が発生することがあります(17%)。.
再活性化された消化性 ⁇ 瘍の孤立した症例が発生しました。 肝不全や ⁇ 炎などの肝機能障害がある。. 肝内胆 ⁇ うっ滞と有毒な肝炎はめったに報告されていません。. そこ。 血清アルカリホスファターゼ、乳酸脱水素酵素の増加に関するいくつかの報告があります。 陽性セファリン凝集およびチモール ⁇ 度試験。.
一部の患者は、鈍化、減少、または合計を報告することがあります。 味覚の喪失(12%);または口腔 ⁇ 瘍を発症する可能性があります。. まれですが。 cheilosis、glossitis、および歯肉腫炎が報告されています(参照)。 注意。).
胃腸の副作用は通常可逆的です。 治療の中止後。.
血液学。
ペニシラミンは骨髄抑制を引き起こす可能性があります(参照。 警告。)。. 白血球減少症(2%)と血小板減少症(4%)が発生しました。. 血小板減少症、無 ⁇ 粒球症の結果として死亡が報告されています。 再生不良性貧血、および硬芽球性貧血。.
血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性貧血、 赤血球無形成症、単球増加症、白血球増加症、好酸球増加症、血小板増加症。 報告されています。.
腎臓。
ペニシラミン療法を受けている患者はタンパク尿を発症する可能性があります。 (6%)および/または血尿は、一部では、の発達に進行する可能性があります。 免疫複合膜性糸球体症の結果としてのネフローゼ症候群。 (参照。 警告。)。. 腎不全が報告されています。.
中央神経系。
耳鳴り、視神経炎、末 ⁇ 感覚および運動。 神経障害(ポリラジクロニューロパシーを含む、すなわち.、ギランバレー症候群)。 報告されています。. 筋力低下は、末 ⁇ で発生する場合と発生しない場合があります。 神経障害。. 視覚障害および精神障害;精神障害;と興奮。 不安が報告されています。.
神経筋。
重症筋無力症(参照。 警告。);ジストニア。.
その他。
報告されている副作用にはめったにない。 血栓性静脈炎;高発熱(参照 注意。);落ちる髪または。 脱毛症; ⁇ 平 ⁇ ;多発性筋炎;皮膚筋炎;乳腺過形成;。 エラストーシスペルフォランスセルピギノサ;中毒性表皮壊死症; ⁇ 皮腫(皮膚。 黄斑 ⁇ 縮);グッドパスチャー症候群は、重症で最終的には致命的です。 肺胞内出血に伴う糸球体腎炎(参照。 警告。)。. 致命的な腎血管炎を含む血管炎も報告されています。. アレルギー。 肺胞炎、閉塞性細気管支炎、間質性肺炎および肺。 線維症は、重度の関節リウマチの患者で報告されています。 そのうちペニシラミンを受け取っていた。. 気管支 ⁇ 息も報告されています。.
皮膚の砕けやすさの増加、皮膚の過度のしわ。 静脈 ⁇ 治療および手術部位での小さな白い丘疹の発症はあります。 報告されている(参照 注意。);黄色い爪症候群。.
薬物のキレート作用は増加を引き起こす可能性があります。 亜鉛、水銀、鉛などの他の重金属の排 ⁇ 。.
ペニシラミンを関連付ける報告があります。 白血病。. ただし、これらのレポートに関連する状況は、 薬物との因果関係は確立されていません。.
情報は提供されていません。.