Composition:
Utilisé dans le traitement:
Examiné médicalement par Militian Inessa Mesropovna, Pharmacie Dernière mise à jour le 04.04.2022
Attention! Information sur la page est réservée aux professionnels de la santé! Les informations sont collectées dans des sources ouvertes et peuvent contenir des erreurs significatives! Soyez prudent et revérifiez toutes les informations de cette page!
Top 20 des médicaments avec les mêmes ingrédients:
Top 20 des médicaments avec le même usage:
Traitement et prévention des saignements pendant l'hérédité (hémophilie A) et acquis des déficits de coagulation sanguine VIII .
Saignement causé par une carence congénitale ou acquise en facteur VIII: hémophilie A, forme inhibitrice de l'hémophilie A, carence acquise en facteur VIII associée à l'apparition spontanée de l'inhibiteur correspondant (traitement et prévention), maladie de Villebrand avec un facteur VIII insuffisant .
В/в, медленно, струйно или капельно.
Терапия должна начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии. Дозы и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации, интенсивности кровотечения и тяжести клинического состояния больного.
Количество вводимого фактора VIII выражается в Международных единицах (ME), которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ. Активность фактора VIII в плазме выражается в процентах (соответствует нормальной плазме человека) или в МЕ (соответствует Международному стандарту для фактора VIII в плазме). 1 МЕ активности фактора VIII равна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет дозы основывается на эмпирически установленном факте, что при введении 1 ME фактора VIII на кг массы тела активность фактора VIII в плазме повышается на 1,5–2% от нормальной активности.
Необходимая доза препарата Бериате рассчитывается по следующей формуле:
доза, ME = (масса тела, кг × желаемое повышение фактора VIII, %) : 2%/МЕ/кг.
Пример: ребенок массой тела 15 кг.
Необходимая доза, МЕ = (15 кг × 100%) : 2%/МЕ/кг = 750 ME.
В каждом конкретном случае количество вводимого препарата и частота введения должны соотноситься с клинической эффективностью.
Легкие (несильные поверхностные или ранние) кровотечения могут прекращаться при введении препарата в дозе 10 МЕ/кг, что приводит к повышению уровня фактора VIII примерно на 20% in vivo. До появления признаков дальнейшего кровотечения повторного введения не требуется.
При умеренных кровотечениях (например одиночные гемартрозы, определенные травмы) уровень фактора VIII следует поднимать на 30–50% путем введения препарата в дозе 15–25 МЕ/кг. При необходимости продолжения терапии повторное введение может осуществляться в дозе 10–15 МЕ/кг; препарат следует вводить каждые 8–12 ч до полной остановки кровотечения.
Для достижения гемостаза у пациентов с тяжелыми (угрожающими жизни) кровотечениями или кровотечениями в жизненно важные органы (например ЦНС, заглоточное или забрюшинное пространство, влагалище подвздошно-поясничной мышцы) уровень фактора VIII необходимо увеличить на 80–100% от нормального. Этого можно достичь при введении Бериате из расчета 40–50 МЕ/кг. Поддерживающая доза составляет 20–25 МЕ/кг и вводится каждые 8–12 ч до полной остановки кровотечения.
Для осуществления крупных хирургических вмешательств уровень фактора VIII следует поднять примерно до 100% путем введения предоперационно препарата Бериате в дозе 50 МЕ/кг. Уровень фактора VIII следует контролировать до и во время всего операционного периода для подтверждения адекватности заместительной терапии. Для поддержания гемостатического уровня могут понадобиться повторные введения каждые 6–12 ч в течение 10–14 дней после операции. Интенсивность необходимой заместительной терапии фактора VIII зависит от типа хирургического вмешательства и последующего послеоперационного режима. Гемостаз для мелких хирургических вмешательств может быть обеспечен менее интенсивным лечебным режимом.
Для длительной профилактики при тяжелых формах гемофилии А рекомендуется введение препарата в дозе 20–40 ME/кг каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов младшего возраста, для профилактики геморрагии может потребоваться уменьшение интервалов между введениями или увеличение доз препарата.
Раствор препарата готовится непосредственно перед введением. Приготовленный раствор сохраняет химическую и физическую стабильность в течение 3 ч при температуре 20–25 °C, однако его следует использовать сразу после приготовления. Нельзя использовать мутный раствор или раствор с включениями. Неиспользованный раствор подлежит соответствующей утилизации.
Правила приготовления и введения раствора
Флаконы с растворителем и концентратом следует нагреть до комнатной температуры (не выше 37 °C). После удаления защитных крышек с флаконов следует продезинфицировать резиновые пробки обоих флаконов. Далее следует удалить защитное покрытие в виде изолирующей пленки с пластикового картриджа иглы для переноса и проткнуть пробку флакона с растворителем. Удалить оставшуюся часть пластикового картриджа, перевернуть флакон с растворителем и проткнуть с помощью иглы, расположенной под углом, резиновую пробку флакона с концентратом. Растворитель поступит во флакон с концентратом под действием вакуума. Флакон с растворителем следует держать под углом к флакону с концентратом. После удаления флакона с растворителем и иглы следует энергично вращать флакон с концентратом до полного растворения порошка, не вызывая излишнего образования пены. После полного растворения порошка следует набрать раствор в шприц через прилагающуюся иглу с фильтром. Далее следует заменить иглу с фильтром на иглу для инъекций и ввести раствор в/в. Если пациенту требуется ввести более одного флакона, то содержимое двух флаконов может быть набрано в один шприц через разные неиспользованные иглы с фильтром перед присоединением инъекционной иглы.
Продолжительность введения определяется в соответствии с индивидуальной реакцией пациента и обычно составляет 5–10 мин.
В/в, струйно или капельно (скорость введения не более 2 мл/мин), растворяют 250–500 МЕ в 5 мл и 1000 МЕ в 10 мл воды для инъекций непосредственно перед введением. Для расчета эффективной терапевтической дозы определяют уровень фактора VIII в плазме и используют формулу — доза (МЕ) = масса тела (кг) х желаемое повышение фактора VIII (%) х 0,5. Вводят с интервалами 8–12 ч; при тяжелой форме гемофилии А — 10–50 МЕ/кг с интервалами 2–3 дня, при ингибиторной форме гемофилии дозировку рассчитывают индивидуально, на основе коагуляционных анализов; для профилактики кровотечений при хирургических операциях — за 1 ч до операции, в случае крупного вмешательства — до операции и каждые 8 ч первого послеоперационного дня.
Лечение и профилактика эпизодов кровотечений, вызванных наследственным и острым дефицитом фактора VIII (гемофилия А, гемофилия А с ингибиторами фактора VIII, острый дефицит фактора VIII вследствие спонтанного появления ингибиторов фактора VIII), болезнь Виллебранда. Лечение должно начинаться под строгим контролем врача, имеющего опыт терапии гемофилии. Дозы и длительность заместительной терапии зависит от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и объема кровотечения и тяжести клинического состояния больного. Расчет необходимой дозы фактора VIII основывается на эмпирических данных:
1 МЕ фактора VIII/кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2%. Расчет необходимой дозы препарата производится по формуле:
необходимая доза (МЕ фактора VIII) = масса тела (кг) х необходимый прирост активности фактора VIII (%) х 0,5.
Общая доза и частота введения препарата всегда должны быть соотнесены с клинической эффективностью в каждом конкретном случае. Уровень фактора VIII, необходимого для остановки или профилактики кровотечений при хирургических вмешательствах, а также длительность поддержания необходимой активности фактора VIII, отражены в таблице:
Тяжесть кровотечения/объем хирургического вмешательства | Локализация | Необходимый уровень фактора VIII в плазме, % от нормы | Кратность введения/длительность терапии |
Незначительные кровотечения | Кровоизлияние в суставы | 30 | Не менее 1 дня, до остановки кровотечения |
Значительные кровотечения | Выраженные гемарторозы, кровоизлияния в мышцы, экстракция зуба, легкая травма головы, средние оперативные вмешательства, кровотечения из ротовой полости | 40–50 | Повторять инфузии каждые 12–24 ч в течение 3–4 дней или до остановки кровотечения |
Жизнеугрожающие кровотечения | Тяжелые оперативные вмешательства, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшное, внутричерепное или плевральное кровотечение, переломы | 60–100 | В течение 7 дней, затем — поддерживающая терапия в течение последующих 7 дней (активность фактора VIII — 30–60%) |
В некоторых случаях могут быть необходимы большие количества препарата, особенно в начале терапии. В течение курса лечения рекомендуется определять активность фактора VIII для коррекции дозы препарата и частоты его введения. При обширных хирургических вмешательствах необходим точный мониторинг заместительной терапии, что подразумевает определение фактора VIII в плазме крови.
В/в, в течение 3–5 мин, под контролем пульса. Раствор готовят непосредственно перед введением. Нельзя использовать раствор при наличии в нем хлопьевидных и механических включений. Добавить растворитель, нагретый на водяной бане до 37°C, медленно по стенке флакона с лиофилизатом, вращать флакон с концентратом до полного растворения. Сменить фильтровальную иглу и, используя инъекционное оборудование, ввести препарат.
При долгосрочной профилактике тяжелой гемофилии А — 10–50 МЕ фактора VIII/кг массы тела каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться большие дозы или меньшие интервалы введения. Если ожидаемое повышение активности фактора в плазме не наблюдается или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, то необходимо провести исследование на наличие ингибиторов активности фактора VIII. Если он присутствует в количестве менее 10 БЕ/мл, назначение дополнительного количества фактора VIII может его нейтрализовать. При уровне ингибитора более 10 БЕ или высоком ответе в анамнезе рекомендуется назначение активированного концентрата протромбинового комплекса.
Sensibilité accrue aux composants du médicament.
Hypersensibilité.
Réactions allergiques : dans certains cas - gonflement angioneurotique, hyperémie cutanée, urticaire, zeste, frissons, maux de tête, hypotension artérielle, somnolence, vomissements, anxiété, tachycardie, sens de la compression thoracique, respiration stydorante jusqu'au développement d'un choc anaphylactique; rarement - augmentation de la température corporelle.
Lorsque le médicament est administré à fortes doses, les patients des groupes sanguins A (II), B (III) ou AB (IV) peuvent souffrir d'hémolyse.
Réactions locales : dans certains cas - une sensation de brûlure au site d'injection.
Hémolyse, formation sanguine d'anticorps inhibant le facteur VIII, réactions allergiques.
Les symptômes d'une surdose de Beriate ne sont pas connus.
Le mécanisme d'action du médicament est dû à l'inclusion du facteur VIII activé dans le processus de coagulation sanguine en plusieurs étapes - le médicament contribue finalement à la transition de la prothrombine à la thrombine et à la formation de caillot de fibrine.
L'utilisation du médicament augmente la teneur en facteur VIII dans le plasma sanguin et élimine temporairement le défaut de coagulation chez les patients hémophiles A
Beriate contient également le facteur Willebrand d'origine naturelle.
Après l'introduction du médicament, Beriate augmente l'activité du facteur VIII dans la plage plasmatique de 80 à 120% des attentes. Dans la recherche pharmacocinétique, la restauration du facteur VIII in vivo 10 minutes après l'introduction du médicament Beriate en moyenne 1,9% / kg.
L'activité du facteur VIII dans le plasma sanguin diminue d'une courbe exponentielle en deux phases. Dans la phase initiale, sa distribution se produit entre le rouleau intravasculaire et les fluides tissulaires hors vasculaire avec T1/2 à partir du plasma 3-6 h; d'environ 2/3 à 3/4 du facteur VIII introduit reste dans le lit vasculaire.
La phase lente suivante peut refléter l'effondrement du facteur VIII. Dans cette phase T1/2 est de 8 à 20 heures, en moyenne - 16,12 heures. Cela reflète le vrai T biologique1/2 facteur VIII .
- Coagulants (y compris.h. facteurs de coagulation sanguine), hémostatique
L’interaction médicamenteuse du médicament n’est pas décrite.
Tenir hors de portée des enfants.
La durée de conservation du médicament Beriate3 ans.Ne pas appliquer après la date d'expiration indiquée sur le colis.