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Examiné médicalement par Militian Inessa Mesropovna, Pharmacie Dernière mise à jour le 09.04.2022
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Liquide transparent ou légèrement opalescent, incolore ou jaune pâle.
Thérapie de substitution enzymatique à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de Mucopolysaccharidose de type I (MPS-I, insuffisance de l'alpha-l-iduronidase) pour le traitement des manifestations non neurologiques de cette maladie (voir «Pharmacodynamique»).
Le traitement par Aldurazim doit être effectué sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement de patients atteints de MPS-I ou d'autres maladies métaboliques héréditaires. L'administration d'Aldurazim doit être effectuée dans un cadre clinique approprié, avec l'équipement nécessaire pour fournir des soins médicaux d'urgence.
Schéma posologique recommandé d'Aldurazima: administration hebdomadaire à une dose de 100 U / kg sous forme de perfusion intraveineuse. La vitesse initiale de l'introduction, équivalant à 2 UI/kg/h, avec une bonne tolérance peut l'augmenter progressivement, toutes les 15 minutes, au maximum jusqu'à 43 UI/kg/h Tout le volume de la solution doit être introduit dans un délai d'environ 3-4 heures Pour plus d'informations sur les premedikatsii voir la section «instructions Particulières», et pour obtenir des instructions, voir la section «Instructions pour l'utilisation et le maniement de la préparation».
L'innocuité et l'efficacité de l'Aldurazime chez les patients de plus de 65 ans n'ont pas été déterminées, de sorte que les patients de ce groupe d'âge ne peuvent pas être recommandés pour le schéma posologique.
L'innocuité et l'efficacité de l'Aldurazime chez les patients présentant une insuffisance rénale et hépatique n'ont pas été déterminées, de sorte que des recommandations sur le schéma posologique chez ces patients ne peuvent être données.
Réactions d'hypersensibilité sévères (telles que les réactions anaphylactiques) à la substance active ou à tout ingrédient du médicament (voir «instructions Spéciales» et «effets Secondaires»).
Il n'y a pas de données sur l'utilisation de l'Aldurazime chez les femmes enceintes. Les études chez l'animal n'ont révélé aucun effet indésirable direct ou indirect sur la grossesse, le développement embryonnaire/fœtal, l'accouchement et le développement postnatal (voir Pharmacodynamique). Le risque potentiel pour l'homme est inconnu.
Aldurazim® ne doit pas être utilisé pendant la grossesse sans nécessité évidente.
La laronidase peut être excrétée dans le lait maternel. Comme il n'y a pas de données disponibles concernant les nouveau-nés recevant de la laronidase avec le lait maternel, il est recommandé d'arrêter d'allaiter pendant le traitement par Aldurazim.
Le tableau ci-dessous répertorie les réactions indésirables au médicament (NRP) pour l'Aldurazime, regroupées par système d'organes, rapportées au cours d'un essai clinique de phase 3 comprenant 45 patients âgés de 5 ans et plus traités pendant 12 mois. La PNR est représentée par le pourcentage de patients qui ont développé cette PNR, avec l'indication entre parenthèses du nombre absolu de patients. Presque tous les PNP étaient légers à modérés.
Troubles du système musculo-squelettique | Arthropathie-11% (5 patients) Arthralgie-9% (4 patients) |
Violations du tractus gastro-intestinal | Douleur abdominale-7% (3 patients) |
Troubles courants | Maux de dos-7% (3 patients) |
Troubles du système nerveux central et du système nerveux périphérique | Maux de tête — 7% (3 patients) |
Violations de la peau et de ses appendices | Éruption cutanée-9% (4 patients) |
Troubles vasculaires (Extra-cardiaques) | Hyperémie-13% (6 patients) |
Le tableau ci-dessous répertorie les PNP rapportés au cours d'un essai clinique de phase 2 comprenant 20 patients âgés de moins de 5 ans et principalement atteints de phénotype sévère traités jusqu'à 12 mois. La PNR est représentée par le pourcentage de patients qui ont développé cette PNR, avec l'indication entre parenthèses du nombre absolu de patients. Tous les PNP étaient de gravité modérée ou légère.
Troubles cardiaques | Tachycardie-10% (2 patients) |
Troubles courants | Augmentation de la température-35% (7 patients) Frissons - 20% (4 patients) |
Sur la base d'enquêtes | Augmentation de la pression ARTÉRIELLE-10% (2 patients) Réduction de la saturation en oxygène du sang-10% (2 patients) |
Environ un tiers des patients ont eu des réactions liées à la perfusion (SIR).). Au fil du temps, le nombre de ces réactions a diminué. La plupart des SIR étaient facilement exprimés. Chez 2 patients, les réactions les plus fréquentes au cours de la phase 3 de l'étude étaient l'hyperémie, les maux de tête, la fièvre, les éruptions cutanées, l'hypotension, les douleurs abdominales et la diarrhée. Au cours de la phase 2 de l'étude, une augmentation de la température, des frissons, une tachycardie, une augmentation de la pression ARTÉRIELLE et une diminution de la saturation en oxygène du sang ont été observés. Un patient qui a participé à la phase 3 de l'étude et qui avait une pathologie des voies respiratoires avant l'étude, 3 heures après le début de la perfusion (à la 62e semaine de traitement) a développé une réaction sévère sous la forme d'urticaire et d'obstruction des voies respiratoires, nécessitant l'imposition d'une trachéostomie. Trois patients ont développé un œdème de Quincke au cours de l'étude clinique de phase 1/2
La collecte de données post-commercialisation sur le SIR a révélé des rapports réguliers de fièvre, de frissons et de vomissements, principalement légers ou modérés. En outre, plusieurs patients ayant des antécédents de MP-I sévère avec des lésions des voies respiratoires et des poumons ont développé des réactions sévères, notamment un bronchospasme, un arrêt respiratoire et un gonflement du visage (voir "instructions Spéciales").
Presque tous les patients ont observé la formation d'anticorps de classe IgG contre la laronidase. Chez la plupart des patients, la séroconversion a été utilisée pendant 3 mois après le début du traitement. En outre, la séroconversion a été réalisée chez des patients de moins de 5 ans présentant une forme plus sévère de la maladie pendant 1 mois (en moyenne 25,8 jours, chez les patients de 5 ans et plus — pendant 52,6 jours). Tous les patients séropositifs ont été testés pour in vitro effets neutralisants. Chez deux patients participant à la phase 3 de l'étude et un patient participant à la phase 2, qui ont observé la formation d'anticorps IgG contre la laronidase, après 12 semaines de traitement par l'Aldurazime, il n'y avait pas d'anticorps détectables. Tous les patients ayant présenté une réaction (59 personnes) ont été testés pour l'activité neutralisante inhibitrice in vitro. Quatre patients (trois pendant la phase 3 et un pendant la phase 2) ont présenté une activité neutralisante inhibitrice négligeable in vitro, qui ne semblait pas avoir d'effet sur l'efficacité clinique et/ou la réduction de GAG dans l'urine. La présence d'anticorps ne semble pas affecter l'incidence du SIR. Cependant, en raison de la rareté de cette maladie et de la rareté de l'expérience accumulée, l'effet de la formation d'anticorps sur l'innocuité et l'efficacité du traitement n'est pas complètement déterminé. La formation d'anticorps de classe IgE n'a pas été complètement étudiée.
Aucun cas de surdosage n'a été signalé.
La cause de l'accumulation de mucopolysaccharides est l'insuffisance des enzymes lysosomales spécifiques nécessaires au catabolisme des glycosaminoglycanes (GAG). La Mucopolysaccharidose de type I (MPS-I) est une maladie hétérogène et affectant divers organes et systèmes caractérisée par une carence en alpha-l-iduronidase — hydrolase lysosomale, qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux de l'acide alpha-l-iduronique — sulfate de dermatane et sulfate d'héparane. La diminution ou l'absence d'activité de l'alpha-l-iduronidase entraîne l'accumulation de GAG (sulfate de dermatane et sulfate d'héparane) dans différents types de cellules et de tissus.
La thérapie de substitution enzymatique est conçue pour rétablir un niveau d'activité enzymatique suffisant pour hydrolyse des substrats accumulés et empêcher leur accumulation ultérieure. Après administration intraveineuse, la laronidase est rapidement excrétée de la circulation sanguine systémique et absorbée par les cellules, pénétrant dans leurs lysosomes, apparemment via les récepteurs mannozo-6-fostat.
La laronidase purifiée est une glycoprotéine d'un poids moléculaire d'environ 83 kDa. Après le clivage de la laronidase aux terminaisons N, 628 résidus d'acides aminés sont détectés dans sa composition. Sa molécule contient 6 sites (sites) qui se lient via un groupe amino avec des oligosaccharides de structure différente.
Trois essais cliniques sur l'Aldurazime ont été réalisés pour prouver son efficacité et son innocuité. Deux études cliniques ont porté principalement sur l'évaluation des effets de L'aldurazim® sur les manifestations systémiques de MPS-I telles que l'hépatomégalie, la restriction de la mobilité articulaire, les lésions pulmonaires restrictives, l'obstruction des voies respiratoires supérieures et la pathologie oculaire. L'objectif de l'étude impliquant des patients de moins de cinq ans était d'étudier l'innocuité et la pharmacocinétique de l'Aldurazime. À l'heure actuelle, les données cliniques démontrant l'effet bénéfique du médicament sur les manifestations neurologiques de cette maladie ne sont pas disponibles.
L'innocuité et l'efficacité de l'Aldurazime ont été évaluées dans le cadre d'un essai clinique de phase 3 randomisé en double aveugle, contrôlé par placebo, mené chez 45 patients âgés de 6 à 43 ans. Bien que l'étude ait inclus des patients représentant le spectre complet de cette maladie, la plupart des patients inclus présentaient un phénotype intermédiaire et un seul patient présentait un phénotype sévère. L'étude comprenait des patients ayant une capacité pulmonaire vitale forcée (fjel) inférieure à 80% du calcul (basé sur la taille du patient), capables de se tenir debout pendant 6 minutes et de passer 5 M.
Les patients ont reçu ou Aldurazim chaque semaine® à une dose de 100 U / kg ou un placebo pour un total de 26 semaines. Les principaux indicateurs de performance étaient la variation du % fjel par rapport à la valeur normale calculée et la valeur absolue de la distance parcourue lors du test de marche de six minutes. À la fin du programme de cet essai clinique de phase 3, tous les patients ont été systématiquement inclus dans la suite ouverte de cet essai clinique, au cours de laquelle ils ont reçu de l'aldurazim chaque Semaine® à une dose de 100 U / kg de poids corporel.
Après 26 semaines de traitement dans le groupe de patients traités par Aldurazim®. par rapport aux patients recevant un placebo, il y avait une amélioration de la fonction respiratoire en moyenne de 5,6%, estimée par le changement de la valeur de % fjel par rapport à la normale calculée. En ce qui concerne la capacité de marche évaluée par le test de marche de six minutes, une augmentation moyenne de la distance de marche de 38,1 m a été démontrée par rapport au groupe de patients recevant un placebo.
Au cours des 50 semaines de traitement suivantes dans le cadre de la poursuite ouverte de cette étude, l'amélioration du paramètre fjel a persisté. Une nouvelle augmentation de la capacité de marche a été démontrée: par rapport à la distance initiale parcourue en 6 minutes, la distance a augmenté en moyenne de 42,9 M.
Indicateur | Essai clinique de phase 3, 26 semaines de traitement (par rapport au placebo) | Poursuite de l'étude clinique de phase 3, seulement 50 semaines de traitement (par rapport au placebo) | ||||
Valeur | Valeur p | Intervalle de confiance (95%) | Valeur | Valeur p | Intervalle de confiance (95%) | |
Fjel, % | La moyenne de 5,6 | - | La moyenne de 5,9 | 0,03 | 2,52–9,28 | |
La médiane — 3,0 | 0,009 | 0,9–8,6 | La médiane de — 3,4 | |||
Un test de marche de six minutes. M. | Moyenne: 38,1 | - | Moyenne: 42,9 | 0,005 | 16,27–69,53 | |
La médiane — 38,5 | 0,066 | -2,0–79,0 | La médiane — 48,0 |
Chez 80% des patients présentant une augmentation initiale de la taille du foie, une normalisation de sa taille a été observée. Il y avait une diminution rapide (au cours des 4 premières semaines) de la décharge de GAG dans l'urine, qui a persisté tout au long du temps restant de l'étude. À la 50e semaine, il y avait une diminution de la teneur en GAG dans l'urine en moyenne de 64,8%.
Aucune amélioration significative des scores de qualité de vie n'a été obtenue au cours de l'étude. Ces mesures n'étaient pas spécifiquement adaptées aux patients atteints de MPS-I. Dans la population ITT (intent-to-treat) (dans le groupe de patients distribués pour le traitement et ayant reçu au moins une dose du médicament à l'étude), aucune amélioration significative de l'indice d'apnée-hypopnée et du volume des mouvements articulaires n'a été démontrée. Cependant, cette étude n'était pas suffisante en nombre de patients pour déterminer la validité des différences dans ces indicateurs de performance secondaires, et de nombreux patients au début de l'étude avaient des valeurs normales de ces indicateurs
La phase 2 de l'étude ouverte d'un an a été réalisée principalement pour évaluer l'innocuité et la pharmacocinétique de l'Aldurazime chez 20 patients âgés de moins de 5 ans au moment de la réalisation (16 patients présentaient une forme grave de la maladie et 4 une gravité modérée). Tous les patients ont reçu de l'Aldurazim® à une dose de 100 U/kg par semaine par perfusions pendant 52 semaines, à l'exception de 4 patients pour lesquels la dose a été augmentée à 200 U/kg à partir de la 26e semaine de l'étude. L'étude a été menée jusqu'à la fin sur 18 patients, dont 2 sont décédés des Suites d'une insuffisance cardiaque et d'un arrêt respiratoire, ce qui n'était pas lié au traitement.
Une forte diminution du taux de GAG dans l'urine a été enregistrée à la 13e semaine de l'étude, après quoi ce niveau a été restauré. En moyenne, le niveau de GAG a diminué de 61,3%. Le volume hépatique de tous les patients selon l'évaluation de l'examen clinique a été classé comme bien supérieur à la moyenne. Chez 9 patients sur 18 qui ont été examinés, le volume du foie a été réduit à un niveau normal à la semaine 52, les autres patients ont présenté une diminution du volume du foie. L'échocardiographie a montré une légère diminution de la masse ventriculaire gauche (chez 7 patients sur 10 présentant un degré moyen d'hypertrophie ventriculaire gauche, ce chiffre est revenu à la normale à la 52e semaine de traitement), mais le niveau moyen d'éjection fractionnelle a également diminué, tout en restant dans les limites normales. Certains changements de valve ont été enregistrés. Les patients plus jeunes atteints de MP-I sévère et les patients de gravité modérée présentaient une augmentation des scores (taille et poids) proches de la normale, ainsi qu'une amélioration du développement mental et du comportement adaptatif. À son tour, chez les patients plus âgés présentant une forme plus sévère de MPS - I, aucune amélioration n'a été observée
Données de sécurité précliniques
Les données précliniques obtenues par des études de Pharmacologie, d'innocuité, de toxicité à dose unique, de toxicité à dose répétée et de toxicité pour la reproduction n'ont révélé aucun danger particulier pour l'homme. N'est pas prévu de la disponibilité de la drogue генотоксического ou la cancérogénicité de l'action.
La détermination des paramètres pharmacocinétiques a été réalisée à la 1ère, 12ème et 26ème semaine après l'administration intraveineuse de laronidase à une dose de 100 U/kg avec une durée de perfusion de 240 min.
Indicateur | Perfusion 1 | Perfusion 12 | Perfusion 26 |
Moyenne ± SD (écart-type) | |||
Cmax, U / ml | 0,197±0,052 | 0,210±0,079 | 0,302±0,089 |
AUC, h * U / ml | 0,930±0,214 | 0,913±0,445 | 1,191±0,451 |
Cl, ml / min / kg | 1,96±0,495 | 2,31±1,13 | 1,68±0,763 |
Vz, l / kg | 0,604±0,172 | 0,307±0,143 | 0,239±0,128 |
Vss, l / kg | 0,440±0,125 | 0,252±0,079 | 0,217±0,081 |
T1/2, h | 3,61±0,894 | 2,02±1,26 | 1,94±1,09 |
Au fil du temps, il y a eu une augmentation AvecmAh. À mesure que le traitement se poursuivait, il y avait une diminution de Vss, apparemment associé à la formation d'anticorps et/ou à une diminution de la taille du foie. Le profil pharmacocinétique des patients de moins de 5 ans correspondait à celui des patients plus âgés présentant une gravité moindre de la maladie.
La laronidase est une protéine, elle devrait donc être métabolisée par hydrolyse peptidique. À cet égard, on ne s'attend pas à ce que l'altération de la fonction hépatique ait un effet sur la pharmacocinétique de la laronidase dans une mesure cliniquement significative. L'excrétion de laronidase par les reins est considérée comme une voie d'excrétion peu significative (voir. "Méthode d'administration et de dose").
- Tube digestif et produits métaboliques — enzymes [Enzymes et anti-enzymes]
À une température de 2-8 °C (au réfrigérateur). Solution diluée: du point de vue de la sécurité microbiologique, le médicament doit être utilisé immédiatement après la préparation. Si le médicament n'a pas été utilisé immédiatement après la préparation, il ne peut pas être stocké plus de 24 heures à une température de 2-8 °C, à condition que la dilution du médicament ait été effectuée dans des conditions aseptiques contrôlées et validées.
Conserver hors de la portée des enfants.
Durée de conservation du médicament Aldurazim®3 года.Ne pas utiliser après la date de péremption indiquée sur l'emballage.
Concentré pour la préparation d'une solution pour perfusion | 1 FL. (5 ml) |
substance active: | |
laronidase | 500 UNITÉS |
(excès de remplissage - 30 UNITÉS) | |
excipients: chlorure de sodium, monohydrate de phosphate de sodium, heptahydrate de phosphate de sodium, polysorbate 80, eau pour injection | |
dans 1 ml de solution contient 100 UNITÉS (environ 0,58 mg) de laronidase. L'unité d'activité (U) est définie comme la capacité d'hydrolyse de 1 µmol du substrat de méthylumbelliféron (4-MUI — methylumbelliferone) en 1 min |
Concentré pour la préparation d'une solution pour perfusion, 100 UI / ml. 5 ml de concentré dans des flacons en verre de type I, fermés par un bouchon en caoutchouc chlorobutyle siliconé, sous un revêtement en aluminium, sur lequel est porté un capuchon en plastique de la marque «Flip off» en polypropylène, dans un paquet de carton 1, 10 ou 25 flacons.
Aucune étude d'interaction n'a été réalisée avec ce médicament. Sur la base du métabolisme de la laronidase, il s'agit d'un candidat improbable pour les interactions médiées par le cytochrome P450.
Aldurazim® ne doit pas être administré en même temps que la chloroquine ou la procaïne, car il existe un risque potentiel de perturbation de l'absorption intracellulaire de la laronidase.
Incompatibilité
En raison de l'absence de recherche sur la compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments, sauf dans la section "instructions pour l'utilisation et la manipulation du médicament".
Sur ordonnance.
Les patients recevant un traitement par Aldurazim peuvent développer un SIR, défini comme tout événement indésirable lié à la perfusion, se produisant pendant la perfusion ou pendant la journée de perfusion (voir «effets Secondaires»). Certaines réactions liées à la perfusion peuvent être graves.
Les patients recevant un traitement par Aldurazim doivent être sous surveillance médicale constante et tous les cas de SIR, de réactions retardées et de réactions immunologiques possibles doivent être signalés. La présence d'anticorps doit être régulièrement déterminée et les résultats de ces études doivent être rapportés.
Chez les patients avec des indications de l'anamnèse précédentes de graves lésions des voies respiratoires supérieures ont été observées lourds CYR, et qu'il faut particulièrement surveiller attentivement l'état de ces patients, et l'introduction de Альдуразима de tels patients doit être réalisée dans la clinique de l'environnement, si vous disposez de l'équipement nécessaire pour fournir des soins médicaux d'urgence.
Selon l'étude clinique de phase 3, presque tous les patients ont eu une formation d'anticorps IgG contre la laronidase, principalement au cours des premiers mois 3 depuis le début du traitement. Les patients qui ont produit des anticorps ou des symptômes de SIR, le traitement par laronidase doit être effectué avec prudence (voir «contre-Indications» et «effets Secondaires»). Dans un essai clinique de phase 3, les SIR étaient généralement nivelés en réduisant le taux de perfusion et en effectuant une prémédication avec des antihistaminiques et/ou des antipyrétiques (paracétamol ou ibuprofène), ce qui permettait au patient de poursuivre le traitement.
En raison de la faible expérience de la reprise du traitement après une longue pause, dans de tels cas, il convient de faire preuve de prudence en raison du risque accru de réactions d'hypersensibilité.
Au début du traitement par l'Aldurazim ou à la reprise du traitement interrompu, il est recommandé d'effectuer une prémédication (antihistaminiques et/ou antipyrétiques) environ 60 minutes avant le début de la perfusion afin de minimiser la possibilité d'un SIR. En présence d'indications cliniques, la question de la prémédication médicamenteuse suivie d'une perfusion d'Aldurazime peut être envisagée.
En cas de développement de SIR légers ou modérés, il convient d'envisager un traitement avec des antihistaminiques et du paracétamol/ibuprofène et/ou une réduction du taux de perfusion de 2 fois par rapport au taux de perfusion auquel cette réaction s'est produite.
En cas de développement d'un SIR sévère unique, la perfusion doit être arrêtée avant la résolution des symptômes et un traitement antihistaminique et paracétamol/ibuprofène doit être envisagé. La perfusion peut être reprise avec une réduction du taux d'administration à 1/2–1/4 du taux d'administration auquel cette réaction s'est produite.
En cas de développement d'un SIR modéré répété ou d'un essai provocateur après un SIR sévère unique, il convient d'envisager une prémédication (antihistaminiques et paracétamol/ibuprofène ou corticostéroïdes) et la vitesse de perfusion doit être réduite à 1/2–1/4 de la vitesse de perfusion à laquelle la réaction précédente s'est produite.
Comme avec / dans l'introduction de tout autre médicament protéique, il est possible de développer des réactions d'hypersensibilité sévères de type allergique.
Lorsque ces réactions apparaissent, l'arrêt immédiat de l'administration d'Aldurazime est recommandé et un traitement approprié doit être lancé, dans lequel il est nécessaire de suivre les normes modernes de soins d'urgence.
Aucune étude n'a été réalisée chez des patients présentant une insuffisance rénale et hépatique.
Influence sur la capacité de conduire ou d'effectuer des travaux nécessitant une vitesse accrue de réactions physiques et mentales. Aucune étude n'a été menée sur les effets sur la capacité de conduire et d'utiliser des machines.
Instructions pour l'utilisation et la manipulation du médicament
Chaque flacon d'Aldurazime est destiné à une seule utilisation. Pour préparer une solution de perfusion, le concentré doit être dilué conformément aux règles d'asepsie avec une solution de perfusion de chlorure de sodium de 9 mg/ml (0,9%). L'introduction d'une solution diluée d'Aldurazima est recommandée à travers le système pour les perfusions intraveineuses avec un filtre en ligne avec un diamètre de pores de 0,2 µm.
Instructions pour la préparation de la perfusion (il est nécessaire de respecter les règles d'asepsie)
Déterminer le nombre de flacons requis pour la dilution, en fonction du poids individuel du patient. Extraire le nombre requis de flacons du réfrigérateur environ 20 min avant la dilution afin qu'ils puissent être chauffés à la température ambiante.
Avant la dilution, vérifier visuellement chaque flacon pour détecter la présence de particules solides ou la modification de la couleur de la solution. La solution transparente ou légèrement opalescente, incolore ou jaune pâle ne doit pas contenir de particules solides visibles. Ne pas utiliser de flacons contenant des particules solides ou présentant une coloration modifiée de la solution.
Déterminer le volume total de perfusion en fonction du poids individuel des patients, soit 100 ml (si le poids du patient est inférieur ou égal à 20 kg) ou 250 ml (si le poids du patient est supérieur à 20 kg) d'une solution de perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%).
Extraire du flacon et verser dans les déchets un volume de chlorure de sodium de 9 mg/ml (0,9%) égal au volume total d'Aldurazime à ajouter.
Extraire les volumes nécessaires des flacons d'Aldurazime en combinant les volumes extraits.
Ajouter les volumes combinés d'Aldurazime à la solution de perfusion de chlorure de sodium à 9 mg / ml (0,9%).
Mélanger délicatement la solution de perfusion.
Vérifier visuellement la présence de particules solides dans la solution avant utilisation. Seules des solutions transparentes et incolores ne contenant pas de particules solides visibles doivent être utilisées. Toute quantité de drogue ou de consommables inutilisés doit être détruite conformément aux prescriptions du pays.
A16ab05 Laronidase
- E76. 0 Mucopolysaccharidose, type I