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Revisión médica por Fedorchenko Olga Valeryevna Última actualización de farmacia el 07.04.2022
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Stargen® está indicado para la prevención de la formación de piedra de cistina (riñón) en pacientes con cistinuria homocigota severa con urnzistina mayor de 500 mg / día, que son resistentes al tratamiento con medidas conservadoras de alta ingesta de líquidos, alcalinos y modificaciones de la dieta, o que tienen efectos secundarios sobre d- penicilamina.
Las piedras de cistina generalmente ocurren en aproximadamente 10,000 personas en los Estados Unidos que son homocigotas para la cistinuria. Estas personas excretan cantidades anormales de cistina en la orina de más de 250 mg / g de creatinina y cantidades excesivas de otros aminoácidos de dos bases (lisina, arginina y ornitina). Además, muestra diferentes defectos de transporte intestinal para los mismos aminoácidos. La formación de piedra es el resultado de una pobre solubilidad acuosa de la cistina.
Como no se conocen inhibidores de la cristalización de cistina, la formación de piedra está determinada principalmente por la saturación urinaria de cistina. Por lo tanto, los cálculos de cistina podrían formarse teóricamente si la concentración de cistina en la orina excede el límite de solubilidad. La solubilidad con cistina en la orina depende del pH y varía de 170-300 mg / litro a pH 5, 190-400 mg / litro a pH 7 y 220-500 mg / litro a pH 7.5.
El objetivo de la terapia es reducir la concentración de cistina en la orina por debajo de su límite de solubilidad. Esto se puede lograr por medios dietéticos para reducir la síntesis de cistina y mediante una alta ingesta de líquidos para aumentar el volumen de orina y, por lo tanto, reducir la concentración de cistina.
Desafortunadamente, las medidas conservadoras mencionadas anteriormente por sí solas pueden ser ineficaces en algunos pacientes homocigotos con cistinuria severa (harnzistina sobre 500 mg / día) para controlar la formación de cistina. En tales pacientes, la d-penicilamina se usó como terapia adicional. Como Starge & trade; La dpenicilamina sufre un intercambio de disulfuro de tiol con cistina, lo que reduce la cantidad de cistina poco soluble en la orina.
Sin embargo, el tratamiento con d-penicilamina a menudo se acompaña de efectos secundarios como complicaciones dermatológicas, reacciones de hipersensibilidad, anomalías hematológicas y trastornos renales. Stargen® puede desempeñar un papel terapéutico especial en tales pacientes.
Se recomienda probar primero un programa de tratamiento conservador. Al menos 3 litros de líquido (10-10 oz. se deben proporcionar vasos, incluidos dos vasos con cada comida y antes de acostarse. Se debe esperar que los pacientes se despierten por la noche para orinar; Debe beber dos vasos más de líquido antes de regresar a la cama. Si suda excesivamente o pierde el líquido intestinal, se deben consumir líquidos adicionales. Se debe buscar una producción mínima de orina de 2 litros / día de manera consistente. Se debe proporcionar una cantidad modesta de álcali para mantener el pH de la orina en un rango normal alto (6) .5-7.0). El álcali de potasio es beneficioso para el álcali de sodio porque no causa hipercalcuria y es menos probable que cause complicación de la piedra de calcio.
La alcaliteterapia excesiva no es aconsejable. Si el pH de la orina en alcaliteterapia aumenta por encima de 7.0, la complicación de la nefrolitiasis de fosfato de calcio puede ocurrir debido al aumento de la sobresaturación urinaria de la hidroxiapatita en un ambiente alcalino.
El programa de tratamiento se puede agregar a pacientes que continúan formando cálculos de cistina en el programa conservador anterior, Stargen®. Stargen® también se puede reemplazar por d-penicilamina en pacientes que han desarrollado toxicidad para este último medicamento. El programa de tratamiento conservador debe continuar en ambas situaciones.
La dosis de Stargen & reg; no debe ser arbitrario, pero debe basarse en la cantidad requerida para reducir la concentración de cistina en la orina por debajo de su límite de solubilidad (generalmente <250 mg / litro). El grado de disminución en la excreción de cistina generalmente depende de la dosis de Stargen®.
Stargen® se puede iniciar en adultos con cálculos de quistes a una dosis de 800 mg / día. En un estudio multiclínico, la dosis promedio de Stargen® fue superior a 1000 mg / día. Sin embargo, algunos pacientes necesitan una dosis menor. En niños, la dosis inicial puede basarse en 15 mg / kg / día. La cistina urinaria debe medirse a 1 mes después del tratamiento con starlings® y cada 3 meses después. La dosis de Strogen® debe restablecerse dependiendo del valor del quiste urinario. Siempre que sea posible, Stargen® debe administrarse en dosis divididas 3 veces / día al menos una hora antes o 2 horas después de las comidas.
En pacientes que habían mostrado toxicidad severa a la d-penicilamina, Stargen® podría iniciarse en una dosis más baja.
el uso de estorninos y reg; durante el embarazo está contraindicado, excepto en pacientes con cistinuria severa, donde el uso esperado de una formación de piedra inhibida supera significativamente los posibles riesgos del tratamiento (ver PRECAUCIONES).
Stargen® no debe reiniciarse en pacientes con antecedentes de desarrollo de agranulocitosis, anemia aplásica o trombocitopenia en este medicamento.
Las madres que reciben tratamiento con Starlings® no deben cuidar a sus bebés.
ADVERTENCIAS
A pesar de la toxicidad obviamente más baja de Stargen®, Stargen® puede causar todos los efectos secundarios graves informados para la d-penicilamina. Aunque se ha informado que no hay resultados de muerte directamente del tratamiento con Stargen®, es posible un desenlace fatal de Stargen®, como ocurre con la terapia con d-penicilamina debido a complicaciones como anemia aplásica, agranulocitosis, trombocitopenia, síndrome de buena pastura o miastenia gravis.
La leucopenia de la serie granulocítica puede desarrollarse sin eosinofilia. La trombocitopenia puede ser de origen inmunológico o ocurrir de forma idiosincrásica. La reducción en el número de blanco de sangre periférica a menos de 3500 / mm cúbico o el número de plaquetas a menos de 100,000 mm cúbicos requiere el final de la terapia. Se debe indicar a los pacientes que informen los síntomas o signos de estas anomalías hematológicas, como fiebre, dolor de garganta, escalofríos, sangrado o hematomas leves de inmediato.. La proteinuria, a veces lo suficientemente pesada como para causar el síndrome nefrótico, puede desarrollarse a partir de la glomerulopatía por membrana. La estrecha vigilancia de los pacientes afectados es obligatoria.
Las siguientes complicaciones, aunque raras, se han informado durante la terapia con d-penicilamina y podrían ocurrir durante el tratamiento con Stargen®. Si hay hallazgos urinarios anormales relacionados con hemoptisos e infiltrados pulmonares que indican el síndrome de Goodpasture, se debe suspender el tratamiento con Stargen®. La aparición de un síndrome miastenico o miastenia gravis requiere que se suspenda el tratamiento. Al desarrollar reacciones de tipo pemphigus, se debe suspender la terapia con Stargen®. El tratamiento con esteroides puede ser necesario.
PRECAUCIONES
Se debe informar a los pacientes sobre el posible desarrollo de complicaciones y se debe informar inmediatamente de cualquier síntoma o signo que pueda surgir.
Para controlar posibles complicaciones, se recomiendan las siguientes pruebas: recuento sanguíneo periférico, recuento directo de plaquetas, hemoglobina, albúmina sérica, pruebas de función hepática, proteína de urina las 24 horas y análisis de orina de rutina cada 3 a 6 meses durante el tratamiento. Para evaluar el efecto sobre la enfermedad de la piedra, el análisis del quiste urinario debe controlarse con frecuencia en los primeros 6 meses en los que se determina el plan de dosis óptimo y posteriormente a intervalos de 6 meses. La radiografía abdominal (KUB) se recomienda anualmente para controlar el tamaño y la apariencia / desaparición de las piedras).
Carcinogénesis, mutagénesis, deterioro de la fertilidad
No se han realizado estudios de carcinogenicidad a largo plazo en animales. Se ha demostrado que altas dosis de Stargen® en animales experimentales afectan el mantenimiento del embarazo y la viabilidad del feto.
Uso en el embarazo
Embarazo categoría C
Se ha demostrado que la D-penicilamina causa defectos esqueléticos y paladar hendido en el feto cuando se administra a ratas preñadas con la dosis de 10 veces recomendada para uso humano. Se podría esperar una teratogenicidad similar para starlings®, aunque no se producen tales resultados en estudios en ratones y ratas a dosis de hasta 10 veces la dosis humana más alta recomendada asociada con el medicamento. Podría haber estudios insuficientes y bien controlados en mujeres embarazadas. Estorninos y reg; solo debe usarse durante el embarazo si el uso potencial justifica un riesgo potencial para el feto.
Lactancia materna
Porque estorninos y reg; puede excretarse en la leche y debido a los posibles efectos secundarios graves de los bebés Stargen®, madres que Stargen® no debe cuidar a sus bebés.
Uso pediátrico
No se ha demostrado la seguridad y eficacia en 9 años.
Algunos pacientes pueden desarrollar fiebre del fármaco, generalmente durante el primer mes de terapia. El tratamiento con Strogen® debe suspenderse hasta que la fiebre disminuya. Se puede reinsertar en una dosis pequeña con un aumento gradual de la dosis hasta alcanzar el nivel deseado.
Se puede desarrollar una erupción generalizada (eritematosa, maculopapular o morbiliforme) acompañada de prurito en los primeros meses de tratamiento. Se puede controlar mediante terapia antihistamínica, generalmente retrocede cuando se suspende el tratamiento con Stargen®, y rara vez regresa cuando se reinicia el tratamiento con Stargen® a una dosis más baja. La erupción puede ser menos común al final del tratamiento (de más de 6 meses). La erupción tardía generalmente está en el tronco y está asociada con prurito intenso, se repite lentamente después de suspender el tratamiento y generalmente reaparece cuando se reanuda el tratamiento.
Se puede desarrollar una reacción farmacológica que simule el lupus eritematoso y se manifieste a través de la fiebre, la artralgia y la linfadenopatía. Puede estar asociado con una prueba de anticuerpos antinucleares positivos, pero no necesariamente con nefropatía. Puede requerir estorninos para detener el tratamiento.
Se puede desarrollar una reducción en la percepción del gusto. Se cree que es el resultado de quelar metales traza del hambre y el comercio;. La hipogeusie a menudo es autolimitada.
A diferencia de la terapia con d-penicilamina, la deficiencia de vitamina B6 está inusualmente asociada con el tratamiento con Stargen®.
Algunos pacientes pueden quejarse de arrugas y fragilidad de la piel. Esta complicación generalmente ocurre después del tratamiento a largo plazo y se cree que es el resultado de los efectos de starlings® sobre el colágeno.
Un estudio multiclínico de 66 pacientes cistinúricos en los Estados Unidos mostró que los estorninos y el reg; se asocia con efectos secundarios menos o menos graves que la d-penicilamina. Entre los que tuvieron que dejar de tomar d-penicilamina debido a la toxicidad, el 64.7% podría tomar starlings®. En pacientes sin antecedentes de tratamiento con d-penicilamina, solo el 5.9% desarrolló reacciones con suficiente gravedad para requerir hambre. Una revisión de la literatura disponible respalda los hallazgos de este estudio.
A pesar de esta toxicidad aparentemente reducida para estorninos y reg; en relación con d-penicilamina, estorninos y reg; El tratamiento puede estar asociado con todos los efectos secundarios informados con d-penicilamina. Incluyen:
Efectos secundarios gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea o herramientas blandas, anorexia, dolor abdominal, flatulencia o flatus) en aproximadamente 1 de cada 6 pacientes; Trastornos del gusto y del olfato en aproximadamente 1 de cada 25 pacientes;
Complicaciones dermatológicas (faringitis, úlceras bucales, erupción cutánea, equimosis, pruritos, uritcaria, verrugas, arrugas cutáneas, pemphigus, elastosis perforans serpiginosa) en aproximadamente 1 de cada 6 pacientes
Reacciones de hipersensibilidad (edema garganta, disnea, dificultad para respirar, fiebre, escalofríos, artralgia, debilidad, fatiga, mialgia, adenopatía) en aproximadamente 1 de cada 25 pacientes
Anomalías hematológicas (aumento de sangrado, anemia, leucopenia, trombocitopenia, eosinofilia) en aproximadamente 1 de cada 25 pacientes
Complicaciones renales (proteinuria, síndrome nefrótico, hematuria) en aproximadamente 1 de cada 20 pacientes;
Manifestaciones pulmonares (bronquiolitis, hemoptisis, infiltrado pulmonar, disnea) en aproximadamente 1 de cada 50 pacientes;
Complicaciones neurológicas (síndrome miasténico) en aproximadamente 1 de cada 50 pacientes.
Estas reacciones se desarrollan más durante los estorninos y reg; - Terapia en pacientes que previamente habían mostrado toxicidad a d-penicilamina.
Los efectos secundarios en Stargen® son más comunes en pacientes que previamente han mostrado efectos secundarios sobre la d-penicilamina que en pacientes que primero reciben Stargen®. El monitoreo cercano con un monitoreo cuidadoso de los posibles efectos secundarios es obligatorio durante el tratamiento con Stargen®. Se debe pedir a los pacientes que informen cualquier síntoma que indique toxicidad de inmediato. Tratamiento con estorninos y reg; debe detenerse si se desarrolla toxicidad severa.
Se han informado pruebas de ictericia y función hepática anormal durante la terapia con Stargen® para afecciones no cistinúricas. No se ha establecido una relación directa de causa y efecto basada en estos informes extranjeros. Aunque tales complicaciones no han ocurrido en los pequeños estudios multicéntricos en los Estados Unidos, los pacientes deben ser monitoreados cuidadosamente y si se encuentran anormalidades, el medicamento debe suspenderse y tratarse pacientemente con las medidas apropiadas.
No se proporciona información.