Komposition:
Wird bei der Behandlung verwendet:
Medizinisch geprüft von Militian Inessa Mesropovna, Apotheke Zuletzt aktualisiert am 23.03.2022
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Lyophilisiertes Pulver oder lyophilisat ist weiß oder fast weiß.
Rekonstituierte Lösung : klare, farblose Flüssigkeit ohne fremdeinschlüsse.
Langfristige enzymersatztherapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose der Gaucher-Krankheit des ersten Typs (ohne neuronopathische Manifestationen) oder des Dritten Typs (mit chronischen neuronopathischen Manifestationen), die klinisch signifikante nicht-neurologische Manifestationen dieser Krankheit haben. Nicht-neurologische Manifestationen der Gaucher-Krankheit sind eines oder mehrere der folgenden Symptome:
- Anämie (nach Ausschluss anderer Ursachen wie Eisenmangel);
- Thrombozytopenie;
- Knochenerkrankungen (nach Ausschluss anderer Ursachen wie Vitamin - D-Mangel);
- Hepatomegalie oder Splenomegalie.
In/in, in Form einer Infusion.
Jede Flasche des Arzneimittels ist nur für eine einmalige Anwendung bestimmt.
Nach der Wiederherstellung und Verdünnung (siehe "Anleitung zur Wiederherstellung und Verdünnung des Medikaments") das Medikament wird durch intravenöse Infusionen für 1 verabreicht– 2 H. Alternativ kann eine geeignete Dosis mit einer rate von nicht mehr als 1 U/kg/min verabreicht werden.
Aufgrund der Heterogenität und der multisystemischen Natur der Gaucher-Krankheit sollte das dosierungsregime für jeden Patienten individuell sein und auf einer umfassenden Bewertung der klinischen Manifestationen der Krankheit basieren.
Verschiedene dosierungsschemata haben Wirksamkeit gegen einige oder alle nicht-neurologischen Manifestationen der Krankheit gezeigt. Die Verwendung von anfangsdosen von 60 U / kg einmal alle 2 Wochen zeigte eine Verbesserung der hämatologischen und viszeralen Parameter für 6 Monate der Therapie, und die Fortsetzung der Behandlung führte zu einer Aussetzung der Progression oder reduzierte die schwere der knochenläsionen.
Die Verwendung von Dosen unter 2,5 U/kg 3 mal pro Woche oder eine einmalige Verabreichung von 15 U / kg alle 2 Wochen zeigte eine Verbesserung der hämatologischen Parameter und organomegalie, aber keinen Einfluss auf die Parameter des Knochensystems.
Die üblicherweise verwendete und am bequemsten für den Patienten Häufigkeit der Infusionen ist 1 einmal in 2 Wochen; die meisten Daten werden in Bezug auf diese Häufigkeit der Infusionen vorgelegt.
Es ist notwendig, die Reaktion des Patienten auf die Behandlung regelmäßig zu bewerten und die verwendeten Dosen anzupassen (erhöhen oder verringern) auf der Grundlage einer umfassenden Bewertung der Reaktion des Patienten in Bezug auf alle klinischen Manifestationen der Krankheit. Erst nach einer klaren Definition und Stabilisierung der individuellen Reaktion des Patienten auf die Behandlung (für alle relevanten klinischen Manifestationen der Krankheit) kann eine Dosisanpassung durchgeführt werden, um eine wirksame Behandlung fortzusetzen, vorausgesetzt, dass der Patient die Reaktion auf die Behandlung und den Allgemeinen Zustand seiner Gesundheit sorgfältig überwacht. In der Regel sind die Intervalle zwischen den Kontrolluntersuchungen des Patienten von 6 bis 12 Monaten.
Studien über die Wirksamkeit des Medikaments in Bezug auf neurologische Symptome bei Patienten mit chronischen neuronopathischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit wurden nicht durchgeführt, so dass ein spezielles Dosierungsschema für die Behandlung dieser Manifestationen nicht installiert ist.
Anleitung zur Wiederherstellung und Verdünnung des Arzneimittels
Lyophilisat wird mit Wasser zur Injektion, gefolgt von Verdünnung mit einer 0,9% igen Lösung von Natriumchlorid für die intravenöse Injektion und dann durch intravenöse Infusion verabreicht. Basierend auf dem individuellen Dosierungsschema für den Patienten ist es notwendig, die Anzahl der Fläschchen zu bestimmen, deren Inhalt wiederhergestellt werden soll, und Sie aus dem Kühlschrank zu nehmen. In einigen Fällen ist eine kleine änderung der Dosis erlaubt, um eine unvollständige Verwendung des Inhalts der Fläschchen zu vermeiden. Die Dosen können auf den nächsten Wert gerundet werden, der der Anzahl der vollen Fläschchen entspricht, aber so, dass sich die monatliche Dosis nicht signifikant ändert.
Die Wiederherstellung und Verdünnung des Medikaments sollte unter aseptischen Bedingungen durchgeführt werden.
Wiederherstellung
Der Inhalt jeder Flasche wird durch Zugabe von 5,1 ml (für die Dosierung von 200 EINHEITEN) oder 10,2 ml (für die Dosierung von 400 EINHEITEN) Wasser zur Injektion, Vermeidung von Wasser für die Injektion mit einem starken Strahl, und dann vorsichtig die Lösung gemischt, so dass keine Schaumbildung. Das Volumen der reduzierten Lösung beträgt 5,3 ml (für die Dosierung von 200 EINHEITEN) oder 10,6 ml (für die Dosierung von 400 EINHEITEN) und der pH-Wert der reduzierten Lösung — ungefähr 6,1. Die wiederhergestellte Lösung muss transparent, farblos sein und darf keine Fremdpartikel enthalten. Nach der Wiederherstellung ist es notwendig, den Inhalt der Fläschchen sofort zu verdünnen. Vor der Verdünnung ist es notwendig, eine visuelle Untersuchung der wiederhergestellten Lösung auf Fremdpartikel und Farbwechsel durchzuführen. Verwenden Sie keine Fläschchen, wenn sich in der resultierenden Lösung Fremdpartikel befinden oder wenn sich die Farbe der Lösung ändert!
Zucht
Die reduzierte Lösung enthält 40 EINHEITEN von imiglucerase in 1 ml (200 EINHEITEN/5 ml oder 400 EINHEITEN/10 ml). Das extrahierbare Volumen der reduzierten Lösung aus jeder Flasche beträgt 5,0 ml (für die Dosierung von 200 EINHEITEN) oder 10,0 ml (für die Dosierung von 400 EINHEITEN). Abhängig von der vorgeschriebenen Dosis werden die extrahierten Mengen der reduzierten Lösung aus mehreren Fläschchen der entsprechenden Dosierung kombiniert und mit einer 0,9% igen Natriumchloridlösung für intravenöse Injektionen auf ein Gesamtvolumen von 100 verdünnt– 200 ml. die Resultierende Lösung wird vorsichtig gemischt.
es gibt keine Ausreichenden Daten über die Anwendung von imiglucerase bei schwangeren Frauen. Cerezim ® sollte nicht bei schwangeren Frauen angewendet werden, es sei denn, es ist explizit notwendig (mit klaren Indikationen und Analyse des Verhältnisses von nutzen/Risiko für Mutter und Fötus).
es ist nicht Bekannt, ob imiglucerase mit Milch ausgeschieden wird, daher sollte bei der Anwendung des Medikaments bei stillenden Müttern Vorsicht walten gelassen werden.
Im folgenden sind unerwünschte Reaktionen, klassifiziert nach Organsystemen und Häufigkeit des Auftretens (oft — von & ge;1/100 bis < 1/10 und selten — von & ge;1/1000 bis <1/100). In jeder Gruppe werden unerwünschte Reaktionen in der Reihenfolge der Abnahme Ihrer schwere aufgelistet.max
Eine kleine Anzahl von Patienten berichtet über das auftreten von unerwünschten Wirkungen, mit der Art der Verabreichung des Medikaments verbunden: Beschwerden, Juckreiz, brennen, Schwellung oder sterilen Abszess an der Stelle der venenfunktion.
Etwa 3% der Patienten berichteten über vermutete überempfindlichkeitsreaktionen. Ähnliche Symptome traten während der Infusion oder kurz nach Ihrem Ende auf; dazu gehörten Juckreiz, Hitzewallungen, Urtikaria/Angioödem, Beschwerden in der Brust, Tachykardie, Zyanose, respiratorische Symptome und Parästhesien. Es wurde selten über die Entwicklung von Hypotonie berichtet, verbunden mit überempfindlichkeit. Wenn solche Symptome auftreten, sollten die Patienten die Infusion des Medikaments stoppen und den behandelnden Arzt aufsuchen. Normalerweise, wenn solche Symptome auftreten, werden Antihistaminika und/oder kortikosteroidpräparate verschrieben.
es wurden keine Fälle von überdosierung des Medikaments gemeldet.
Imiglucerase (rekombinante Makrophagen-gezielte β-glucocerebrosidase) katalysiert die Hydrolyse von glucolipidglucocerebroside zu Glucose und Ceramid durch den normalen Abbau von membranlipiden.
Grundsätzlich wird glucocerebrosid als Ergebnis des hämatopoetischen Zellstoffwechsels gebildet. Gaucher-Krankheit ist durch funktionelle Insuffizienz der Enzymaktivität &beta gekennzeichnet; - glucocerebrosidase, was zu einer Ansammlung von glucocerebrosid-Lipid in gewebemakrophagen führt, die mit diesem Lipid überlaufen und als "Gaucher-Zellen" bezeichnet werden». Gaucher-Zellen werden typischerweise in Leber, Milz und Knochenmark und manchmal auch in Lunge, Nieren und Darm gefunden. Zu den sekundären hämatologischen Manifestationen der Krankheit gehören schwere Anämie und Thrombozytopenie in Kombination mit der charakteristischen fortschreitenden hepatosplenomegalie der Gaucher-Krankheit. Die häufigsten und oft am stärksten erschöpfenden und behindernden Folgen der Gaucher-Krankheit sind skelettkomplikationen. Zu den möglichen skelettkomplikationen gehören Osteonekrose, Osteopenie mit sekundären pathologischen Frakturen, umbauversagen, osteosklerose und knochenkrisen.
Kontrollierte klinische Studien über die Wirksamkeit des Medikaments in Bezug auf neurologische Manifestationen der Krankheit wurden nicht durchgeführt. Daher gibt es keine Schlussfolgerungen über die Auswirkungen der enzymersatztherapie in Bezug auf neurologische Manifestationen der Krankheit.
Als Ergebnis der intravenösen Infusionen 4 Dosen imiglyucerase (7,5; 15, 30, 60 U/kg) für 1 h wurde die resistente Enzymaktivität bis zum 30. min erreicht. Nach der Infusion sank die Enzymaktivität im Plasma schnell mit T 1/2 von 3,6 auf 10,4 min. Plasma Cl reichte von 9,8 bis 20,3 ml / min / kg (Mittelwert ± Standardabweichung — 14,5 & plusmn; 4,0 ml / min / kg). V ss, bezogen auf das Gewicht des Patienten, reichte von 0,09 bis 0,15 L/kg (Mittelwert der ± Standardabweichung — 0,12 & plusmn; 0,02 L/kg). Wahrscheinlich, diese Indikatoren sind unabhängig von der Dosis oder Dauer der Infusion, aber jede Dosis und die rate der Infusion wurde nur bei 1 oder 2 Patienten untersucht.
- Enzym-imiglucerase [Enzyme und antienzyme]
Studien über die Wechselwirkung des Arzneimittels wurden nicht durchgeführt. Daher sollte das Medikament nicht mit anderen Medikamenten gemischt werden.
außerhalb der Reichweite von Kindern Aufbewahren.
Haltbarkeit von cerezim® 2 Jahre.nicht nach Ablauf des auf der Verpackung angegebenen Verfallsdatums verwenden.
Lyophilisat zur Herstellung der Infusionslösung | 1 FL.max Lyophilisat zur Herstellung einer Infusionslösung, 200 EINHEITEN oder 400 EINHEITEN in Flaschen vom Typ 1 mit einem Fassungsvermögen von 20 ml, die mit einem Stopfen aus silikonisiertem Butyl und einer Aluminiumkappe mit einer Kunststoffkappe der Marke «Flip off» geschlossen werden; in einem Kartonpaket 1 Flasche. Kontraindikationen
Beschreibung Kontraindikationen Cerezymeist eine automatische Übersetzung aus der Originalsprache.
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Achten Sie darauf, die Originalanleitung des Arzneimittels aus der Verpackung zu studieren.
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more...Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder andere Bestandteile des Arzneimittels. mit Vorsicht: bei der Verabreichung des Medikaments an Patienten, bei denen die Bildung von Antikörpern oder die Entwicklung von Symptomen einer überempfindlichkeit gegen Ceredase (alglucerase) Auftritt. Apotheken-Verkaufs -
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more...auf Rezept. Spezielle Anweisungen
Beschreibung Spezielle Anweisungen Cerezymeist eine automatische Übersetzung aus der Originalsprache.
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more...Die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung der Gaucher-Krankheit durchgeführt werden. Es ist wünschenswert, dass ein Arzt oder medizinisches Personal Patienten mit Gaucher-Krankheit, einschließlich Patienten mit chronischen neuronopathischen Manifestationen der Krankheit, in einem speziellen Register registriert. Das Medikament enthält Natrium und wird nach Verdünnung mit 0,9% Natriumchloridlösung verabreicht. Nach der Wiederherstellung enthält die Lösung 0,62 mmol Natrium (200 U/5 ml) oder 1,24 mmol Natrium (400 U/10 ml), diese Informationen sollten bei der Ernennung des Medikaments für Patienten, auf einer Diät mit kontrollierter Natriumaufnahme berücksichtigt werden. Die verdünnte Lösung wird empfohlen, den Patienten sofort oder spätestens 3 Stunden nach der Zubereitung zu verabreichen. Verdünnte 0,9% Natriumchloridlösung Lösung des Arzneimittels behält seine Chemische Stabilität für 24 Stunden, wenn bei einer Temperatur von 2 gelagert–8 ° C an einem lichtgeschützten Ort, jedoch hängt die mikrobiologische Sicherheit von der Einhaltung der aseptischen Bedingungen während der Wiederherstellung und Verdünnung des Arzneimittels ab. Das Medikament enthält keine Konservierungsstoffe. Alle unbenutzten Präparate und Restmaterialien müssen entsprechend den vorgeschriebenen Anforderungen entsorgt werden. Überempfindlichkeit Die derzeit erhaltenen Daten zeigen an, dass während des ersten Jahres der Therapie IgG-Antikörper gegen imiglyucerase bei etwa 15% der Patienten gebildet werden, die die Therapie erhalten. Es wird angenommen, dass die Bildung von IgG-Antikörpern bei solchen Patienten höchstwahrscheinlich während der ersten 6 Monate der Therapie Auftritt, und dass nach 12 Monaten der Therapie Antikörper gegen Cerezim selten gebildet werden. In diesem Zusammenhang wird empfohlen, die Bildung von IgG-Antikörpern gegen imiglyucerase bei Patienten mit Verdacht auf eine Abnahme der Reaktion auf die Behandlung regelmäßig zu überwachen. Bei Patienten mit Antikörpern gegen Cerezim (imiglucerase) besteht ein höheres Risiko für überempfindlichkeitsreaktionen (siehe Abschnitt «Nebenwirkungen»). Wenn der Patient vermeintliche überempfindlichkeitsreaktionen entwickelt, wird empfohlen, auf Antikörper gegen imiglyucerase zu untersuchen. Wie bei der Verwendung anderer proteinhaltiger Medikamente können schwere überempfindlichkeitsreaktionen des allergischen Typs entwickelt werden. Wenn solche Reaktionen auftreten, sollten Sie sofort die Infusion des Medikaments stoppen und geeignete Maßnahmen ergreifen. Pulmonale Hypertonie Pulmonale Hypertonie ist eine bekannte Komplikation der Gaucher-Krankheit. Pulmonale Hypertonie wird bei Patienten beobachtet, sowohl empfangende als auch nicht empfangende enzymersatztherapie. Jede Beziehung der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie mit enzymersatztherapie ist nicht etabliert. Patienten mit respiratorischen Symptomen sollten auf pulmonale Hypertonie untersucht werden. Die therapeutische Wirksamkeit sollte für jeden Patienten individuell bewertet werden. Die Standard empfohlene überwachung der Verbesserung der Zustand der Therapie mit imiglucerase umfasst die Messung von Hämoglobin und Thrombozyten alle 3 Monate, Beurteilung der Größe der Milz und Leber (CT oder MRT) alle 12 Monate, MRT des gesamten Femurs, Röntgen des Femurs und der Wirbelsäule, Durchführung der densitometrie alle 12 Monate, sowie die Bestimmung der metabolischen Biomarker, wie chitotriosidase, alle 3 Monate. Unter Berücksichtigung der schwere der Gaucher-Krankheit vor Beginn der Behandlung, der Symptome und des Alters des Patienten, kann nach Ermessen des behandelnden Arztes eine zusätzliche überwachung erforderlich sein. Bei erreichen der therapeutischen Ziele und nach sorgfältiger Beurteilung durch den behandelnden Arzt kann die Häufigkeit der überwachung reduziert werden. Auswirkungen auf die Fähigkeit, ein Auto zu fahren oder arbeiten durchzuführen, die eine erhöhte Geschwindigkeit Physischer und geistiger Reaktionen erfordern. cerezim® hat keinen Einfluss auf die Fähigkeit, ein Auto zu fahren oder Maschinen zu benutzen. ATC-Anatomische und therapeutische Chemische Klassifikation
Beschreibung ATC-Anatomische und therapeutische Chemische Klassifikation Cerezymeist eine automatische Übersetzung aus der Originalsprache.
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more...A16AB02 Imiglucerase
NOSOLOGISCHE Klassifikation (ICD-10)
Beschreibung NOSOLOGISCHE Klassifikation (ICD-10) Cerezymeist eine automatische Übersetzung aus der Originalsprache.
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