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Método de ação:
Medicamente revisado por Militian Inessa Mesropovna, Farmácia Última atualização em 24.03.2022
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20 principais medicamentos com os mesmos componentes:
Liofilizado: branco com pó de tom amarelado.
Solução preparada : líquido transparente de incolor a ligeiramente amarelado.
Prevenção e tratamento de episódios de incisão na hemofilia A .
B / v usando equipamento especial anexado. Em cada garrafa de cogeneato® O FS contém o nível de atividade do fator VIII recombinante em ME indicado no rótulo, determinado pelo método de análise de um estágio. Após a preparação, a solução deve ser introduzida dentro de 3 horas. Recomenda-se o uso do sistema conectado para administração.
Uma abordagem geral ao tratamento e uma avaliação da eficácia da terapia
As dosagens abaixo são fornecidas como orientação geral. Deve-se enfatizar que a dose de cogenato® O FS necessário para restaurar a hemostasia deve ser selecionado individualmente, dependendo das necessidades do paciente, gravidade da deficiência, intensidade de sangramento, a presença de inibidores e o nível desejado de fator VIII. Muitas vezes, é necessário monitorar o progresso da terapia através de análises que determinam o nível do fator VIII. O efeito clínico do fator VIII é mais importante na avaliação da eficácia do tratamento. Para alcançar um resultado clínico satisfatório, pode ser necessária uma dose maior de fator VIII do que o calculado. E se, após a introdução da dose calculada, não é possível garantir a concentração esperada de fator VIII ou controlar o sangramento, o paciente deve suspeitar da presença de um inibidor circulante no fator VIII. Sua presença e quantidade (título) deve ser confirmado por testes laboratoriais adequados. Se houver um inibidor, a dose necessária de fator VIII em diferentes pacientes pode variar significativamente, e o regime ideal de tratamento é determinado apenas com base em uma resposta clínica.
Alguns pacientes com baixos créditos inibidores (<10 Unit Bethesda) podem ser tratados com sucesso com medicamentos com fator VIII sem aumento anamnésico na legenda do inibidor. Para fornecer uma resposta adequada, é necessário verificar o nível do fator VIII e a resposta clínica ao tratamento. Pacientes com resposta anamnéstica ao tratamento por fator VIII e / ou com créditos mais altos no intribitador podem exigir o uso de medicamentos alternativos, como a concentração do complexo do fator IX, um fator anti-hemofílico (porco) o fator VIIa recombinante ou o complexo anti-inibidor da coagulação sanguínea.
Cálculo da dosagem
Aumento percentual no fator VIII in vivo pode ser estimado multiplicando a dose de cogenato® Fator anti-hemofílico FS (FAG) (recombinante) por kg de peso corporal (ME / kg) em 2% / ME / kg. Este método de cálculo é baseado em dados clínicos sobre o uso de plasma AHF e produtos recombinantes7-9 e é ilustrado pelos seguintes exemplos:
Aumento esperado em% no fator VIII = (número de unidades inseridas × 2% / ME / kg): peso corporal (kg)
Um exemplo do cálculo de uma dose para um adulto com peso de 70 kg: (1400 ME × 2% / ME / kg): 70 kg = 40%
ou:
Dose necessária (ME) = (peso corporal (kg) × aumento de% desejado no fator VIII): 2% / ME / kg
Um exemplo do cálculo de uma dose para uma criança com peso de 15 kg: (15 kg × 100%): 2% / ME / kg = 750 ME necessário
A dose necessária para atingir a hemostasia completa é determinada pelo tipo e gravidade do episódio hemorrágico, de acordo com as seguintes recomendações gerais :
Tipo de sangramento | Nível de atividade terapêutica necessário do fator VIII no plasma | A dose de Cogenate FS necessária para manter o nível terapêutico do fator VIII no plasma |
Sangramento menor (hemorragias na superfície, sangramento precoce, hemorragias nas articulações) | 20-40% | 10–20 ME / kg Digite uma segunda dose se os sintomas de sangramento contínuo persistirem |
Sangramento moderadamente expresso (esmagando nos músculos, sangrando na cavidade oral, hemorróidas óbvias, lesão óbvia) Intervenções cirúrgicas menores | 30-60% | 15–30 ME / kg Se necessário, repita a introdução na mesma dose após 12-24 horas |
Sangramento expresso e com risco de vida (hemorragias intracranianas, hemorragias abdominais ou torácicas, sangramento gastrointestinal, hemorragia no sistema nervoso central, retrofaringe ou espaço retroperitoneal, a cápsula do músculo ilíaco-lombar) Fraturas, ferimentos na cabeça | 80-100% | A dose inicial é de 40 a 50 ME / kg Re-dose - 20–25 ME / kg de peso corporal a cada 8–12 horas |
Intervenções cirúrgicas extensas | cerca de 100% | Dose pré-operatória - 50 ME / kg Verifique 100% da atividade antes da cirurgia. Repita a introdução inicialmente após 6 a 12 horas após a operação e continue o tratamento por 10 a 14 dias até que esteja completamente curado |
Prevenção
Os concentrados de AGF também podem ser introduzidos regularmente para evitar sangramentos.
A preparação do medicamento, sua introdução e todas as manipulações com o sistema para a introdução do medicamento devem ser realizadas com muito cuidado. Um cogeneato FS com um adaptador para uma garrafa é um sistema sem corrida que evita lesões por injeções de agulha durante a preparação da solução. Se a pele estiver danificada por uma agulha contaminada com sangue, vírus de várias infecções podem ser transmitidos, incluindo.h. HIV (AIDS) e hepatite. Em caso de lesão, procure atendimento médico imediatamente. As agulhas devem ser colocadas nos recipientes anexados imediatamente após o uso, todos os dispositivos para preparar e injetar o medicamento, incluindo os restos da solução preparada de cogenato® FS, deve ser jogado no recipiente apropriado.
Preparação da solução
1. Lave bem as mãos com água e sabão.
2). Aqueça nas mãos um frasco fechado e uma seringa à temperatura ambiente (não superior a 37 ° C).
3). Retire a tampa protetora (A) da garrafa. Desinfecte a cortiça de borracha com álcool, tentando não tocar a cortiça de borracha com as mãos.
4). Coloque a garrafa com a droga em uma superfície sólida e antiderrapante. Retire a tampa de papel do cartucho de plástico do adaptador para a garrafa. Não retire o adaptador do cartucho de plástico. Pegue um cartucho com um adaptador, coloque-o na garrafa com a droga e pressione (B) com força. O adaptador irá encaixar na tampa do frasco. Não remova o cartucho do adaptador nesta fase.
5). Abra cuidadosamente o blister da seringa, dobrando a tampa de papel para o meio. Retire a seringa pré-cheia com solvente. Pegue a haste do pistão para o bico superior e tire-a da embalagem. Tente não tocar nas laterais e nas esculturas da haste do pistão. Mantendo a seringa reta, pegue o pistão para o bico superior e prenda a haste, girando-a firmemente no sentido horário em um engarrafamento (C).
6. Ao levar a seringa atrás do corpo, quebre a tampa (D) da ponta da seringa. Certifique-se de que a ponta da seringa não toque na mão ou em qualquer outra superfície. Coloque a seringa até a próxima manipulação.
7). Agora remova o cartucho do adaptador e jogue-o fora (E).
8). Prenda uma seringa pré-cheia, girando-a no sentido horário, no adaptador de frasco deslizante (F).
9. Introduza um solvente, pressionando lentamente a haste do pistão (G).
10). Gire cuidadosamente o frasco até que toda a substância seja dissolvida (H). Não agite a garrafa. Verifique se o pó está completamente dissolvido. Não use a solução se estiver turva ou contiver partículas visíveis.
onze. Disque a solução na seringa, segurando o frasco sobre a borda acima do adaptador e da seringa (I) e, em seguida, puxe lenta e suavemente a haste do pistão. Certifique-se de que todo o conteúdo do frasco seja digitado em uma seringa.
12). Sem alterar a posição do pistão, remova a seringa do adaptador do frasco (este último deve permanecer preso ao frasco). Conecte a seringa ao sistema conectado para injetar o medicamento e injetar a solução em / in (J).
Nota: siga as instruções para usar o sistema de infusão anexado.
treze. Se for necessário que o paciente insira mais de um frasco, prepare a solução em cada frasco usando a seringa anexada com o solvente e combine as soluções em uma seringa maior (não acoplada) e introduza o medicamento da maneira usual.
14). Os medicamentos parenterais, se a solução e o recipiente permitirem, devem ser cuidadosamente examinados antes da administração quanto a partículas estranhas ou alterações de cor.
A velocidade da introdução determinado de acordo com a reação individual do paciente. Como regra, a introdução de toda a dose por 5-10 minutos e ainda mais rápido é bem realizada.
hipersensibilidade conhecida ou reações alérgicas aos componentes do medicamento;
hipersensibilidade conhecida às proteínas de camundongos ou hamsters.
COM CONTINUAÇÃO
A literatura descreve casos de hipotensão arterial, urticária e constrangimento do peito em conexão com reações de hipersensibilidade em pacientes que receberam tratamento com concentrados de fatores antimofílicos. Com o desenvolvimento de reações anafiláticas graves, é necessário tratamento de emergência imediato usando medidas de ressuscitação, como a introdução de epinefrina e oxigênio.
A reação indesejada mais comum à introdução do cogenato® O FS foi a formação de anticorpos que neutralizam o fator VIII (principalmente em pacientes que não foram tratados anteriormente com medicamentos de fator VIII ou que receberam tratamento mínimo).
A frequência dos efeitos colaterais é classificada da seguinte forma: muitas vezes - ≥1 / 10 (≥10%); frequentemente - ≥1 / 100 e <1/10 (≥1%, <10%); com pouca frequência - ≥1 / 1000 e <1/100 (≥0,1%, <1%), raramente - ≥1 /. A frequência é desconhecida para efeitos indesejáveis identificados durante as observações pós-comercialização, para as quais não é possível estimar com segurança a frequência ou estabelecer uma relação causal com o medicamento.
Do sangue e sistema linfático: inibição do fator VIII. Muitas vezes - identificado em pacientes que não receberam tratamento com medicamentos com fator VIII anteriormente ou cujo tratamento foi mínimo; raramente - identificado em pacientes que receberam os medicamentos do fator VIII anteriormente.
Patologia geral e mudanças no local da introdução : frequentemente - reações no local da injeção do medicamento; frequência desconhecida - reação febril na infusão.
Do lado do sistema imunológico : frequentemente - reações cutâneas de hipersensibilidade (incluindo urticária, coceira, erupção cutânea); frequência desconhecida - reações sistêmicas de hipersensibilidade (incluindo reações anafiláticas, náusea, desvio da pressão arterial da norma, tontura).
Do lado do sistema nervoso : frequência desconhecida - disgevsia (sabor incomum na boca).
Os sintomas de uma overdose não são conhecidos.
Cogenato® O FS é um concentrado seco estéril, estável, purificado e não pirogênico, fabricado com tecnologia de DNA recombinante.
Cogenato® O FS destina-se ao uso na terapia da hemofilia clássica (hemofilia A) e é produzido pelas células renais dos filhotes de hamster (VNK), nos quais foi introduzido o gene do fator VIII da coagulação sanguínea humana (FVIII). O ambiente de cultura celular contém uma solução de proteínas plasmáticas humanas (HPPS) e insulina recombinante, mas não contém proteínas obtidas de fontes animais. Cogenato® FS é uma glicoproteína altamente purificada que consiste em vários peptídeos, incluindo um com um peso molecular de 80 cD e várias subunidades estendidas com um peso molecular de 90 cD. Possui a mesma atividade biológica que o fator VIII obtido do plasma sanguíneo humano.
O processo de limpeza inclui uma fase de inativação viral com um solvente / detergente eficaz, além dos métodos clássicos de purificação usando cromatografia de troca iônica, cromatografia de imunoafina com anticorpos monoclonais, juntamente com outros estágios cromatográficos projetados para limpar o fator VIII recombinante e remover substâncias infecciosas .
Além disso, o processo de produção foi investigado por sua capacidade de reduzir a infecciosidade do agente experimental da encefalopatia espongiforme de transmissão (TGE), que foi considerada como um modelo de agentes da doença de Creutzfeldt-Yakob (BKY) e da variante BKY. Foi demonstrado que várias etapas individuais da produção e preparação de matérias-primas no processo de fabricação do cogenato® FS reduz a infecciosidade deste modelo de agente experimental. Os estágios da redução da doença infecciosa da TGE incluíram a fase de separação da fração II + III em uma solução de proteínas plasmáticas humanas (6,0 log10) e o estágio da cromatografia de troca de ânions (3,6 log10). Esses estudos fornecem uma garantia razoável de que um baixo grau de infecção do agente BCF / variante BCYA, se estivesse presente no material de origem, seria eliminado.
Introdução do cogenato® O FS fornece um aumento no conteúdo do fator VIII no plasma sanguíneo e elimina temporariamente o defeito de coagulação em pacientes com hemofilia A (sangramento herdado, caracterizado por atividade insuficiente de uma proteína plasmática específica, fator VIII de coagulação sanguínea).
Em cada garrafa de cogeneato® O FS contém o número de fator VIII recombinante indicado no rótulo em unidades internacionais (ME). 1 ME, de acordo com o padrão estabelecido pela OMS para o fator de coagulação sanguínea da pessoa VIII, é aproximadamente igual ao nível de atividade do fator VIII em 1 ml da piscina de plasma humano fresco.
A recuperação média do fator VIII, medida 10 minutos após a infusão, em cogenato® FS foi (2,1 ± 0,3)% / ME / kg.
T. Biológico Médio1/2 para um fator VIII recombinante contendo açúcar (rFVIII-FS) foi de aproximadamente 13 horas e é semelhante a T1/2 fator anti-hemofílico (FGA) obtido do plasma sanguíneo humano. O cogênio FS encurtou o ACTV. Recuperação da atividade do fator rFVIII-FS e seu T1/2 não mudou após 24 semanas de tratamento apenas com este medicamento, que indica a preservação da eficiência e a ausência da formação de anticorpos para o fator VIII. Recuperação média da atividade do fator VIII, medido 10 minutos após a introdução da dose rFVIII-FS 37 nos pacientes (após 24 semanas de tratamento com rFVIII-FS) ascendia a 2,1% / ME / kg, que não diferiu do indicador de recuperação da atividade do fator VIII, que foi determinado no nível inicial, bem como através de 4 e 12 semanas de tratamento.
- Ferramenta hemostática [Coagulantes (incluindo.h. fatores de coagulação do sangue), hemostáticos]
Desconhecido.
Mantenha fora do alcance das crianças.
Prazo de validade de Cohenate® FS30 meses. Solvente: 48 meses.Não se aplique após a data de vencimento indicada no pacote.
Liofilizato para preparar uma solução para administração intravenosa | 1 fl. |
substância ativa : | |
octocogus alfa (fator VIII da coagulação sanguínea antigemofílica (recombinante)) | 250 ME |
500 ME | |
1000 ME | |
2000 ME | |
de acordo com o padrão estabelecido pela OMS para o fator VIII de coagulação sanguínea, um ME é aproximadamente igual ao nível de um fator anti-hemofílico (FGA) encontrado em 1 ml de uma piscina de plasma humano fresco | |
substâncias auxiliares : sacarose; gistideen; glicina; cloreto de sódio; cloreto de cálcio; polissorbato 80 |
Liofilizado para preparar uma solução para administração intravenosa, 250, 500, 1000, 2000 ME Nos frascos para injetáveis de vidro incolor transparente do hidrolítico tipo I, manchado com cortiça de borracha para rolar com tampa de alumínio, coberto com tampa protetora de plástico.
Solvente. 2,5 ml de água de injeção para o medicamento em dosagens 250, 500 e 100 ME e 5 ml de água de injeção para o medicamento em uma dose de 2000 ME em uma seringa pré-cheia de vidro transparente incolor do tipo hidrolítico I com um êmbolo e uma tampa superior do elastômero. 1 seringa pré-cheia no blister (PVX / papel).
1 adaptador para uma garrafa em um blister (PVX / papel). Em 1 dispositivo para in / in a introdução no blister (PVX / papel). 1 frasco com um medicamento, 1 blister com uma seringa pré-cheia com solvente, 1 blister com um adaptador para um frasco, 1 blister com um dispositivo para administração / administração é colocado em um pacote de papelão.
Estudos da influência do cogenato® FS sobre função reprodutiva em animais não foi realizado. Também não se sabe se o cogênio é capaz® FS para prejudicar o feto se este medicamento for administrado a uma mulher grávida ou afetar adversamente a capacidade de reprodução. Durante a gravidez e durante a lactação, cogeneato® O FS só deve ser usado se houver evidência absoluta.
De acordo com a receita.
Cogenato® O FS foi projetado para tratar episódios hemorrágicos devido a uma deficiência de fator VIII. A presença dessa deficiência deve ser estabelecida antes da introdução do cogenato FS
Cogenato® O FS não contém o fator Willebrand, portanto não é mostrado para o tratamento da doença de Willebrand. Com a introdução do cogenato® O FS usando dispositivos de acesso venoso central pode desenvolver infecções associadas ao uso de um cateter. A relação entre a ocorrência de infecções e o próprio medicamento Cogenate®FS não instalado. Durante o tratamento de pacientes com hemofilia, é possível formar anticorpos neutralizantes circulantes para o fator VIII. Os inibidores aparecem especialmente nos primeiros anos de tratamento em crianças pequenas, sofrendo de hemofilia grave, ou nesses pacientes, que anteriormente recebia um número limitado de fator VIII. Contudo, o aparecimento de inibidores pode ocorrer a qualquer momento durante o tratamento de um paciente com hemofilia A. Pacientes recebendo tratamento com qualquer medicamento AHF, incluindo.h. O cogenato de FS precisa de monitoramento cuidadoso para identificar possíveis anticorpos para o fator VIII por meio de observação clínica adequada e estudos laboratoriais, de acordo com as recomendações do Centro para o Tratamento de Pacientes com Hemofilia.
Em ensaios clínicos, o medicamento Cogenate® usado para tratar episódios hemorrágicos em 60 pacientes que não haviam recebido tratamento antes e pacientes pediátricos que receberam tratamento mínimo (não mais que 4 dias). Em 9 (15%) dos 60 pacientes, surgiram inibidores: em 6 (10%) dos 60 pacientes, o título desses anticorpos foi superior a 10 unidades da Bedesda e em 3 dos 60 (5%) pacientes, abaixo de 10 unidades da Bethesda. O número médio de dias de tratamento no momento da detecção dos inibidores foi de 9 dias (variação - de 3 a 18 dias). 4 em cada 5 pacientes com menos de 20 dias de tratamento até o final do estudo acumularam mais de 20 dias de tratamento durante a observação subsequente após o estudo. Um desses 4 pacientes revelou o aparecimento de anticorpos inibitórios (baixa legenda). O quinto paciente saiu da observação.
Em ensaios clínicos envolvendo 73 pacientes que receberam tratamento mais cedo (com duração superior a 100 dias), nenhum novo inibidor foi identificado durante os quatro anos de monitoramento da educação.
Em estudos pós-registro do medicamento Cogenate® com a participação de mais de 1000 pacientes em um subgrupo de pacientes previamente não tratados ou recebendo tratamento mínimo (menos de 20 dias), o aparecimento de anticorpos inibidores foi observado em menos de 11% dos pacientes. Menos de 0,2% dos pacientes que receberam tratamento mais cedo têm novos inibidores. De acordo com os registros disponíveis, a probabilidade de formação de anticorpos inibitórios para os medicamentos do fator VIII em pacientes previamente não tratados com hemofilia A grave é de 28 a 38%.
A formação de anticorpos para as proteínas de camundongos e hamsters. Em ensaios clínicos, todos os pacientes testaram a soroconversão de proteínas de camundongo e hamster. Após o início do tratamento, anticorpos específicos para essas proteínas não foram desenvolvidos em nenhum dos pacientes, e não foram observadas reações alérgicas graves associadas às proteínas animais no contexto da infusão rFVIII-FS. Apesar disso, os pacientes devem ser avisados sobre a possibilidade de desenvolver uma resposta de hipersensibilidade às proteínas de camundongos e / ou hamsters na forma de urticária, erupção cutânea urticária localizada ou generalizada, assobio da respiração e hipotensão arterial. Nesses casos, os pacientes devem ser aconselhados a parar de usar o medicamento e consultar um médico assistente.
Aplicação em pediatria. Cogenato® FS é adequado para o tratamento de crianças. Estudos de segurança e eficiência foram conduzidos com a participação de pacientes previamente não tratados e recebendo tratamento mínimo para pacientes pediátricos.
Aplicação em pacientes idosos. Os estudos clínicos de cogenato FS não incluíram um número suficiente de pacientes com 65 anos ou mais para determinar se sua resposta ao tratamento difere da resposta de pacientes mais jovens. Como em qualquer paciente que receba cogênio® FS, uma dose para pacientes idosos deve ser selecionada individualmente.
Oncogenicidade, mutagenicidade. Conduzido in vitro a análise do potencial mutagênico do rFVIII em doses que excedem significativamente a dose terapêutica máxima não revelou mutações reversas ou aberrações cromossômicas. Estudo rFVIII in vivo em animais que usam doses 10 a 40 vezes o máximo terapêutico esperado, também mostrou que o rFVIII não tem potencial mutagênico. Não foram realizados estudos de longo prazo sobre o potencial carcinogênico usando animais.
Doença cardiovascular. Em pacientes com doenças cardiovasculares ou com fatores de risco para seu desenvolvimento após a normalização da formação de trombos no tratamento do fator VIII, o risco de complicações do MSS pode ser o mesmo que em pacientes que não sofrem de hemofilia.
Influência na capacidade de dirigir um carro ou realizar um trabalho que exija uma velocidade aumentada de reações físicas e mentais. Não detectado.
- D66 Déficit hereditário do fator VIII