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Revisión médica por Militian Inessa Mesropovna Última actualización de farmacia el 24.03.2022
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Liofilizado : blanco con polvo de tinte amarillento.
Solución preparada : líquido transparente de incoloro a ligeramente amarillento.
Prevención y tratamiento de episodios de incisión en hemofilia A
B / v, utilizando equipos especiales adjuntos. En cada botella de cogenado® El FS contiene el nivel de actividad del factor VIII recombinante en ME indicado en la etiqueta, determinado por el método de análisis de una etapa. Después de la preparación, la solución debe introducirse dentro de las 3 horas. Se recomienda utilizar el sistema adjunto para la administración.
Un enfoque general del tratamiento y una evaluación de la efectividad de la terapia
Las siguientes dosis se proporcionan como orientación general. Debe enfatizarse que la dosis de Cogenate® El FS necesario para restaurar la hemostasia debe seleccionarse individualmente, dependiendo de las necesidades del paciente, gravedad de la deficiencia, intensidad de sangrado, La presencia de inhibidores y el nivel deseado de factor VIII. A menudo es necesario controlar el progreso de la terapia a través de análisis que determinan el nivel de factor VIII. El efecto clínico del factor VIII es más importante para evaluar la efectividad del tratamiento. Para lograr un resultado clínico satisfactorio, se puede requerir una dosis mayor de factor VIII que la calculada. Si, después de la introducción de la dosis calculada, no es posible asegurar la concentración esperada del factor VIII o controlar el sangrado, el paciente debe sospechar la presencia de un inhibidor circulante en el factor VIII. Su presencia y cantidad (titter) debe confirmarse mediante pruebas de laboratorio apropiadas. Si hay un inhibidor, la dosis requerida de factor VIII en diferentes pacientes puede variar significativamente, y el régimen de tratamiento óptimo se determina solo en función de una respuesta clínica.
Algunos pacientes con bajos créditos inhibidores (<10 Unit Bethesda) pueden ser tratados con éxito con fármacos de factor VIII sin un aumento anamnésico en el título del intibidor. Para proporcionar una respuesta adecuada, es necesario verificar el nivel de factor VIII y la respuesta clínica al tratamiento. Los pacientes con una respuesta anamnésica al tratamiento por factor VIII y / o con créditos de intrusos más altos pueden requerir el uso de medicamentos alternativos, como la concentración del complejo del factor IX, Un factor antihemofílico (cerdo) el factor VIIa recombinante o el complejo antiinhibidor de la coagulación sanguínea.
Cálculo de la dosis
Porcentaje de aumento en el factor VIII in vivo puede estimarse multiplicando la dosis de cogenato® Factor antihemofílico FS (AGF) (recombinante) por kg de peso corporal (ME / kg) en un 2% / ME / kg. Este método de cálculo se basa en datos clínicos sobre el uso de plasma AHF y productos recombinantes7–9 y se ilustra con los siguientes ejemplos:
Aumento del% esperado en el factor VIII = (número de unidades ingresadas × 2% / ME / kg): peso corporal (kg)
Un ejemplo del cálculo de una dosis para un adulto que pesa 70 kg: (1400 ME × 2% / ME / kg): 70 kg = 40%
o:
Dosis requerida (ME) = (peso corporal (kg) ×% de aumento deseado en el factor VIII): 2% / ME / kg
Un ejemplo del cálculo de una dosis para un niño que pesa 15 kg: (15 kg × 100%): 2% / ME / kg = 750 ME requerido
La dosis requerida para lograr la hemostasia completa está determinada por el tipo y la gravedad del episodio hemorrágico, de acuerdo con las siguientes recomendaciones generales:
Tipo de sangrado | Nivel de actividad terapéuticamente necesario del factor VIII en plasma | La dosis de Cogenate FS necesaria para mantener el nivel terapéutico del factor VIII en plasma |
Sangrado menor (hemorragias superficiales, sangrado temprano, hemorragias articulares) | 20-40% | 10–20 ME / kg Ingrese una segunda dosis si persisten los síntomas de sangrado continuo |
Sangrado expresado moderadamente (aplastamiento en los músculos, sangrado en la cavidad oral, hemorroides obvias, lesión obvia) Intervenciones quirúrgicas menores | 30-60% | 15-30 ME / kg Si es necesario, repita la introducción en la misma dosis después de 12-24 horas |
Sangrado expresado y potencialmente mortal (hemorragias intracraneales, hemorragias abdominales o torácicas, hemorragia gastrointestinal, hemorragia en el sistema nervioso central, retrofaríngel o espacio retroperitoneal, la cápsula del músculo ilíaco-lumbar) Fracturas, lesiones en la cabeza | 80-100% | La dosis inicial es de 40–50 ME / kg Redosis: 20–25 ME / kg de peso corporal cada 8–12 horas |
Amplias intervenciones quirúrgicas | alrededor del 100% | Dosis preoperatoria - 50 ME / kg Asegúrese de realizar el 100% de la actividad antes de la cirugía. Repita la introducción inicialmente después de 6-12 horas después de la operación, y luego continúe el tratamiento durante 10-14 días hasta que esté completamente curado |
Prevención
Los concentrados AGF también se pueden introducir regularmente para prevenir el sangrado.
La preparación de la droga, su introducción y todas las manipulaciones con el sistema para la introducción de la droga deben realizarse con mucho cuidado. Un cogenado FS con un adaptador para una botella es un sistema sin corrientes que evita lesiones por inyecciones de aguja durante la preparación de la solución. Si la piel está dañada por una aguja contaminada con sangre, se pueden transmitir virus de diversas infecciones, incluido h. VIH (SIDA) y hepatitis. En caso de lesión, busque atención médica de inmediato. Las agujas deben colocarse en los recipientes adjuntos inmediatamente después de su uso, todos los dispositivos para preparar e inyectar el medicamento, incluidos los restos de la solución preparada de Cogenate® FS, debe arrojarse al contenedor apropiado.
Preparación de la solución
1). Lávese bien las manos con agua y jabón tibio.
2). Calienta en tus manos una botella cerrada y una jeringa a temperatura ambiente (no superior a 37 ° C).
3). Retire la tapa protectora (A) de la botella. Para desinfectar el corcho de goma con alcohol, trate de no tocar el corcho de goma con las manos.
4). Coloque la botella con el medicamento sobre una superficie sólida antideslizante. Retire la cubierta de papel del cartucho de plástico del adaptador para la botella. No saque el adaptador del cartucho de plástico. Tome un cartucho con un adaptador, colóquelo en la botella con el medicamento y presione (B) con fuerza. El adaptador se romperá en la tapa de la botella. No retire el cartucho del adaptador en esta etapa.
5). Abra cuidadosamente el blister de la jeringa, doblando la tapa de papel al medio. Retire la jeringa precargada con disolvente. Tomando el vástago del pistón para la boquilla superior, sáquelo del paquete. Intenta no tocar los lados y las tallas del vástago. Manteniendo la jeringa recta, tome el pistón hacia la boquilla superior y conecte la varilla, girándola firmemente en el sentido de las agujas del reloj en un atasco (C).
6). Tomando la jeringa detrás del cuerpo, rompa la cubierta (D) de la punta de la jeringa. Asegúrese de que la punta de la jeringa no toque la mano ni ninguna otra superficie. Apague la jeringa hasta la próxima manipulación.
7). Ahora retire el cartucho adaptador y tírelo (E).
8). Conecte una jeringa precargada, girándola en sentido horario, al adaptador de botella deslizante (F).
9). Introduzca un disolvente, presionando lentamente el vástago (G).
10). Gire cuidadosamente la botella hasta que se disuelva toda la sustancia (H). No agite la botella. Asegúrese de que el polvo esté completamente disuelto. No use la solución si está turbia o contiene partículas visibles.
once. Marque la solución en la jeringa, sosteniendo la botella sobre el borde sobre el adaptador de botella y la jeringa (I), y luego tire lenta y suavemente del vástago del pistón. Asegúrese de que todo el contenido de la botella esté escrito en una jeringa.
12). Sin cambiar la posición del pistón, retire la jeringa del adaptador de botella (este último debe permanecer unido a la botella). Conecte la jeringa al sistema adjunto para inyectar el medicamento e inyectar la solución en / en (J).
Nota: siga las instrucciones para usar el sistema de infusión adjunto.
trece. Si se requiere que el paciente ingrese más de una botella, prepare la solución en cada botella usando la jeringa adjunta con el solvente, y luego combine las soluciones en una jeringa más grande (no unida) e introduzca el medicamento de la manera habitual.
14). Los medicamentos parenterales, si la solución y el recipiente lo permiten, deben examinarse cuidadosamente antes de la administración para detectar partículas extrañas o cambios de color.
La velocidad de introducción determinado de acuerdo con la reacción individual del paciente. Como regla general, la introducción de la dosis completa durante 5-10 minutos e incluso más rápido se lleva bien.
hipersensibilidad conocida o reacciones alérgicas a los componentes del medicamento;
hipersensibilidad conocida a las proteínas de ratones o hámsters.
CON CONTINUidad
La literatura describe casos de hipotensión arterial, urticaria y vergüenza torácica en relación con reacciones de hipersensibilidad en pacientes que han recibido tratamiento con concentrados de factor antimofílico. Con el desarrollo de reacciones anafilácticas graves, se requiere tratamiento de emergencia inmediato utilizando medidas de reanimación, como la introducción de epinefrina y oxígeno.
La reacción no deseada más común a la introducción de Cogenate® El FS fue la formación de anticuerpos que neutralizan el factor VIII (principalmente en pacientes que no fueron tratados previamente con fármacos del factor VIII o que recibieron un tratamiento mínimo).
La frecuencia de los efectos secundarios se clasifica de la siguiente manera: muy a menudo - ≥1 / 10 (≥10%); a menudo - ≥1 / 100 y <1/10 (≥1%, <10%); con poca frecuencia - ≥1 / 1000 y <1/100 (≥0.1%, <1%), raramente - ≥11 . La frecuencia es desconocida para los efectos no deseados identificados durante las observaciones posteriores a la comercialización, para lo cual no es posible estimar de manera confiable la frecuencia o establecer una relación causal con el medicamento.
De la sangre y el sistema linfático: inhibición del factor VIII. Muy a menudo, identificado en pacientes que no recibieron tratamiento con fármacos de factor VIII antes, o cuyo tratamiento fue mínimo; con poca frecuencia - identificado en pacientes que recibieron los fármacos del factor VIII antes.
Patología general y cambios en el lugar de introducción: a menudo - reacciones en el sitio de inyección del medicamento; frecuencia desconocida - reacción febril en infusión.
Desde el lado del sistema inmune: a menudo: reacciones cutáneas de hipersensibilidad (incluyendo urticaria, picazón, erupción cutánea); frecuencia desconocida: reacciones sistémicas de hipersensibilidad (incluidas reacciones anafilácticas, náuseas, desviación de la presión arterial de la norma, mareos).
Desde el lado del sistema nervioso : frecuencia desconocida - disgevsia (sabor inusual en la boca).
Se desconocen los síntomas de una sobredosis.
Cogenar® FS es un concentrado seco estéril, estable, purificado, no pirogénico fabricado con tecnología de ADN recombinante.
Cogenar® El FS está destinado a ser utilizado en la terapia de hemofilia clásica (hemofilia A) y es producido por las células renales de los cachorros de hámster (VNK), en las que se introdujo el gen del factor VIII de coagulación sanguínea humana (FVIII). El ambiente de cultivo celular contiene una solución de proteínas plasmáticas humanas (HPPS) e insulina recombinante, pero no contiene proteínas obtenidas de fuentes animales. Cogenar® FS es una glucoproteína altamente purificada que consta de varios péptidos, incluido uno con un peso molecular de 80 cD y varias subunidades extendidas con un peso molecular de 90 cD. Tiene la misma actividad biológica que el factor VIII obtenido del plasma sanguíneo humano.
El proceso de limpieza incluye una fase de inactivación viral con un disolvente / detergente efectivo además de los métodos clásicos de purificación mediante cromatografía de intercambio iónico, cromatografía de inmunoaffina con anticuerpos monoclonales, junto con otras etapas cromatográficas diseñadas para limpiar el factor VIII recombinante y eliminar sustancias infecciosas.
Además, se investigó el proceso de producción por su capacidad para reducir la infecciosidad del agente experimental de encefalopatía espongiforme de transmisión (TGE), que se consideró como un modelo de agentes de la enfermedad de Creutzfeldt-Yakob (BKY) y la variante BKY. Se demostró que varias etapas individuales de la producción y preparación de materias primas en el proceso de fabricación de Cogenate® FS reduce la infecciosidad de este modelo de agente experimental. Las etapas de reducción de la enfermedad infecciosa de TGE incluyeron la fase de separación de la fracción II + III en una solución de proteínas plasmáticas humanas (6.0 log10), y la etapa de la cromatografía del intercambio aniónico (3.6 log10). Estos estudios proporcionan una garantía razonable de que se eliminaría un bajo grado de infección de la variante BCF agent / BCYA, si estuviera presente en el material fuente.
Introducción de Cogenate® El FS proporciona un aumento en el contenido de factor VIII en el plasma sanguíneo y elimina temporalmente el defecto de coagulación en pacientes con hemofilia A (sangrado heredado, caracterizado por una actividad insuficiente de una proteína plasmática específica, factor de coagulación sanguínea VIII).
En cada botella de cogenado® El FS contiene el número de factor VIII recombinante indicado en la etiqueta en las unidades internacionales (ME). 1 ME, de acuerdo con el estándar establecido por la OMS para el factor de coagulación sanguínea de la persona VIII, es aproximadamente igual al nivel de actividad del factor VIII en 1 ml del conjunto de plasma humano fresco.
La recuperación promedio del factor VIII, medida 10 minutos después de la infusión, en Cogenate® FS fue (2.1 ± 0.3)% / ME / kg.
Medio biológico T1/2 para un factor VIII recombinante que contiene azúcar (rFVIII-FS) fue de aproximadamente 13 horas y es similar a T1/2 factor antihemofílico (FEAGA) obtenido del plasma sanguíneo humano. Cogenate FS acortó ACTV. Recuperación de la actividad del factor rFVIII-FS y su T1/2 no cambió después de 24 semanas de tratamiento con este medicamento solo, que indica la preservación de la eficiencia y la ausencia de la formación de anticuerpos contra el factor VIII. Recuperación media de la actividad del factor VIII, medido 10 minutos después de la introducción de la dosis rFVIII-FS 37 a pacientes (después de 24 semanas de tratamiento rFVIII-FS) ascendió a 2.1% / ME / kg, que no difirió del indicador de recuperación de la actividad del factor VIII, que se determinó en el nivel inicial, así como a través de 4 y 12 semanas de tratamiento.
- Herramienta hemostática [Coagulantes (incluyendo. H. factores de coagulación sanguínea), hemostáticos]
Frecuencia no conocida.
Mantener fuera del alcance de los niños.
Cohenate vida útil® FS30 meses. Disolvente: 48 meses.No aplique después de la fecha de vencimiento indicada en el paquete.
Liofilizado para preparar una solución para administración intravenosa | 1 fl. |
sustancia activa : | |
alfa octocogus (factor VIII de coagulación sanguínea antigemofílica (recombinante)) | 250 ME |
500 ME | |
1000 ME | |
2000 ME | |
De acuerdo con el estándar establecido por la OMS para el factor VIII de coagulación sanguínea, un ME es aproximadamente igual al nivel de un factor antihemofílico (AGF) que se encuentra en 1 ml de un grupo de plasma humano fresco | |
sustancias auxiliares : sacarosa; gistideen glicina; cloruro de sodio; cloruro de calcio; polisorbato 80 |
Liofilizado para preparar una solución para administración intravenosa, 250, 500, 1000, 2000 ME En viales de vidrio transparente incoloro de tipo hidrolítico I, teñido con corcho de goma para rodar con tapa de aluminio, cubierto con tapa protectora de plástico.
Disolvente. 2,5 ml de agua de inyección para el medicamento en dosis de 250, 500 y 100 ME y 5 ml de agua de inyección para el medicamento en una dosis de 2000 ME en una jeringa precargada de vidrio transparente incoloro de tipo hidrolítico I con un émbolo y una tapa superior de elastómero. 1 jeringa precargada en la ampolla (PVX / papel).
1 adaptador para una botella en una ampolla (PVX / papel). En 1 dispositivo para in / in the introduce en la ampolla (PVX / paper). 1 botella con un medicamento, 1 ampolla con una jeringa precargada con disolvente, 1 ampolla con un adaptador para una botella, 1 blister con un dispositivo para la administración / administración se coloca en un paquete de cartón.
Estudios de la influencia de Cogenate® No se ha realizado FS sobre la función reproductiva en animales. También se desconoce si Cogenate es capaz® FS dañará al feto si este medicamento se administra a una mujer embarazada o afecta negativamente la capacidad de reproducción. Durante el embarazo y durante la lactancia, Cogenate® El FS solo debe usarse si hay evidencia absoluta.
De acuerdo con la receta.
Cogenar® El FS está diseñado para tratar episodios de sangrado debido a una deficiencia de factor VIII. La presencia de esta deficiencia debe establecerse antes de la introducción de Cogenate FS
Cogenar® El FS no contiene el factor Willebrand, por lo que no se muestra para el tratamiento de la enfermedad de Willebrand. Con la introducción de Cogenate® El FS que usa dispositivos de acceso venoso central puede desarrollar infecciones asociadas con el uso de un catéter. La relación entre la aparición de infecciones y el fármaco Cogenate en sí®FS no instalado. Durante el tratamiento de pacientes con hemofilia, Es posible formar anticuerpos neutralizantes circulantes contra el factor VIII. Los inhibidores aparecen especialmente en los primeros años de tratamiento en niños pequeños, sufriendo de hemofilia severa, o en esos pacientes, que anteriormente recibió un número limitado de factor VIII. Sin embargo, La aparición de inhibidores puede ocurrir en cualquier momento durante el tratamiento de un paciente con hemofilia A. Pacientes que reciben tratamiento con cualquier medicamento contra la AHF, include.h. El cogenado FS necesita un monitoreo cuidadoso para identificar posibles anticuerpos contra el factor VIII a través de la observación clínica adecuada y estudios de laboratorio de acuerdo con las recomendaciones del Centro para el Tratamiento de Pacientes con Hemofilia.
En ensayos clínicos, el fármaco Cogenate® solía tratar episodios de sangrado en 60 pacientes que no habían recibido tratamiento antes, y pacientes pediátricos que recibieron un tratamiento mínimo (no más de 4 días). En 9 (15%) de 60 pacientes, aparecieron inhibidores: en 6 (10%) de 60 pacientes, el título de estos anticuerpos fue superior a 10 unidades del Bedesda, y en 3 de 60 (5%) pacientes, por debajo de 10 unidades de la Bethesda. El número promedio de días de tratamiento en el momento de la detección de inhibidores fue de 9 días (rango - de 3 a 18 días). 4 de cada 5 pacientes menores de 20 días de tratamiento al final del estudio acumularon más de 20 días de tratamiento durante la observación posterior después del estudio. Uno de estos 4 pacientes reveló la aparición de anticuerpos inhibitorios (bajo título). El quinto paciente abandonó la observación.
En ensayos clínicos con 73 pacientes que recibieron tratamiento antes (que duraron más de 100 días), no se identificaron nuevos inhibidores durante el monitoreo de la educación durante cuatro años.
En estudios posteriores al registro del fármaco Cogenate® Con la participación de más de 1000 pacientes en un subgrupo de pacientes no tratados previamente o que recibieron un tratamiento mínimo (menos de 20 días), se observó la aparición de anticuerpos inhibidores en menos del 11% de los pacientes. Menos del 0.2% de los pacientes que recibieron tratamiento anteriormente tienen nuevos inhibidores. Según los registros disponibles, la probabilidad de formación de anticuerpos inhibitorios en los fármacos del factor VIII en pacientes no tratados previamente con hemofilia A grave es del 28 al 38%.
La formación de anticuerpos contra las proteínas de ratones y hámsters. En ensayos clínicos, todos los pacientes analizaron la seroconversión de proteínas de ratón y hámster. Después del inicio del tratamiento, No se desarrollaron anticuerpos específicos contra estas proteínas en ninguno de los pacientes, y no se observaron reacciones alérgicas graves asociadas con proteínas animales en el contexto de la infusión rFVIII-FS. A pesar de esto, Se debe advertir a los pacientes sobre la posibilidad de desarrollar una respuesta de hipersensibilidad a las proteínas de ratones y / o hámsters en forma de urticaria, erupción urticaria localizada o generalizada, silbando la respiración y la hipotensión arterial. En estos casos, se debe aconsejar a los pacientes que dejen de usar el medicamento y que consulten a un médico tratante.
Aplicación en pediatría. Cogenar® FS es adecuado para tratar niños. Se realizaron estudios de seguridad y eficiencia con la participación de pacientes pediátricos no tratados previamente y que recibieron un tratamiento mínimo.
Aplicación en pacientes de edad avanzada. Los estudios clínicos de Cogenate FS no incluyeron un número suficiente de pacientes de 65 años o más para determinar si su respuesta al tratamiento difiere de la respuesta de los pacientes más jóvenes. Como con cualquier paciente que reciba Cogenate® FS, una dosis para pacientes de edad avanzada debe seleccionarse individualmente.
Oncogenicidad, mutagenicidad. Realizado in vitro El análisis del potencial mutagénico de rFVIII en dosis que exceden significativamente la dosis terapéutica máxima no reveló mutaciones inversas o aberraciones cromosómicas. Estudio rFVIII in vivo en animales que usan dosis 10–40 veces el máximo terapéutico esperado, también mostró que rFVIII no tiene potencial mutagénico. No se han realizado estudios a largo plazo sobre el potencial carcinogénico con animales.
Enfermedad cardiovascular. En pacientes con enfermedades cardiovasculares o que tienen factores de riesgo para su desarrollo después de la normalización de la formación de trombos en el tratamiento del factor VIII, el riesgo de complicaciones del SMS puede ser el mismo que en pacientes que no sufren hemofilia.
Influencia en la capacidad de conducir un automóvil o realizar trabajos que requieren una mayor velocidad de reacciones físicas y mentales. No detectado.
- D66 Déficit hereditario del factor VIII